神经系统疾病ppt学习课件.ppt

,西医内科学,神经系统疾病,1,好大夫医考培训中心,细目一：癫痫,2,细目一：癫痫,癫痫是由一组大脑神经元异常放电所引起的以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。,3,(一)病因分类1.原发性(特发性)癫痫未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常，多见于幼儿和青少年，抗癫痫药物反应较好。2.继发性(症状性)癫痫多种脑部疾病和引起脑组织代谢障碍的一些全身性疾病，药物疗效较差。(二)病因1遗传因素癫痫有明显的家族聚集性2脑部因素先天性疾病外伤：产伤、颅脑外伤3全身因素中毒：营养代谢性疾病,一、病因,4,癫痫患者有多种发作类型，据国际抗癫痫联盟(1981年)制定分类方法，常见癫痫临床表现如下。(一)单纯部分性发作发作一般不超过1分钟，无意识障碍，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状。见于继发性癫痫。l.部分运动性发作如一侧拇指上肢面部下肢，称为杰克逊(Jackson)癫痫。发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作。,二、临床表现,5,2.体觉性发作或特殊感觉性发作体觉性发作为多发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感等；特殊感觉性发作，如视觉性、听觉性、嗅觉性等。3.自主神经发作发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高等。4.精神性发作各类型的遗忘症：快速回顾往事、强迫思维等；情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；错觉：如视物变大或变小。,6,(二)复杂部分性发作又称精神运动性发作，病灶多在颞叶及边缘系统，故又称颞叶边缘发作。发作特征:发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。1仅有意识障碍2精神症状3失神发作,7,4全面性强直阵挛发作（大发作）以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。少数患者有上腹不适、眩晕、情绪不稳、感觉异常等先兆，发作可分3期。(1)强直期(2)阵挛期(3)惊厥后期5.婴儿痉挛为婴儿期一种常见癫痫综合征，多在出生后1年内发病，表现为快速点头状痉挛、双上肢屈曲上抬、下肢屈向腹部，伴精神运动发育迟滞。,8,6.癫痫持续状态癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至通常水平。癫痫持续状态是最常见的死因。,9,三、诊断1.确定诊断(1)病史(2)脑电图是诊断癫痫重要的辅助诊断依据。阳性率在80以上。即使在发作间歇期，50以上的癫痫患者仍有异常的脑电图。(3)抗癫痫药物的效应临床表现不典型、脑电图检查阴性的疑诊病例，抗癫痫药物的效应成为诊断的依据。,10,2病因判断脑电图、CT、MRI、单光子发射计算机断层(sPECT)及血常规、血糖、血钙、大便虫卵等检查有助于明确继发性癫痫的病因。四、鉴别诊断（执业医师）1癔症性痉挛发作发作前多有明显情绪因素，通常有人在场时发作。脑电图正常。2晕厥脑部短暂缺血、缺氧引起的一过性意识丧失。发作前常有头晕、胸闷、心慌等，一般跌倒后无抽搐。问歇期脑电图正常。,11,五、治疗(一)发作时的治疗1一般处理2癫痫持续状态的急救(1)迅速控制发作安定类药物为首选药。苯妥英钠。副醛抗痫作用较强，较安全。成人810ml肌注或保留灌肠。以上药物均有呼吸抑制等不良反应，应用时注意观察。(2)对症治疗保持呼吸通畅，防止缺氧加重，必要时吸氧或人工呼吸。,12,(二)发作间歇期的治疗(1)癫痫的诊断一经确立，均应及时服用抗癫痫药物，控制发作。但对首次发作、稀疏、症轻、检查无异常者，暂不用药。(2)选药与用药个体化按癫痫的类型选用抗癫痫药物，优选单药治疗。从小剂量开始。(3)观察药物的疗效及毒副作用及时定期检查血常规、尿常规、肝功能、药物浓度等。,13,(4)停药失神发作应完全控制至少1年后才能停药，减量过程不少于半年。其他类型癫痫应完全控制3年以上，才能逐渐停药，减量过程不短于1年。(5)病因治疗继发性癫痫应积极进行病因治疗。(6)其他应取得患者及家属的充分合作，严禁无故停药，以免导致癫痫持续状态。,14,2常用抗癫痫药物的选择要注意抗癫痫药的毒副作用(1)部分性发作、部分性发作继发大发作卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。(2)强直一阵挛性发作丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、扑痫酮、氯硝西泮。(3)失神发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。(4)婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素、氯硝西泮。3手术,15,1对原发性癫痫病因的解释为A先天性脑发育异常B颅脑外伤C全身疾病D颅脑肿瘤E病因未明答案：E2癫痫单纯部分性发作的发作时间短暂，约为A不超过1分钟B数分钟C十数分钟D数十分钟E1小时答案：A3失神发作的好发年龄多在A36个月B儿童或少年C15岁以后D中年以后E老年以后答案：B,历年真题,16,4诊断癫痫的主要依据是A体格检查B头颅x线片C脑CT、MRID.脑脊液检查E.病史和脑电图答案：E5癫痫大发作表现为A短暂意识丧失B意识丧失，四艘强直，继之阵挛、昏睡C单侧肢体抽动D躁动、乱语E发作性四肢抽搐答案：,17,一、短暂性脑缺血发作（TIA）,18,细目二：急性脑血管病,一、短暂性脑缺血发作（TIA）,短暂性脑缺血发作(TIA)是指时间短暂并经常反复发作的脑局部供血不足引起的供血区局限性脑功能障碍。(一)病因：不完全清楚，可能由微栓塞、动脉粥样硬化和狭窄、血液高凝状态等。(二)临床表现TIA好发于中老年人，男女。常有高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症病史。发病特点：起病急，突现局限性神经功能障碍，一般持续数分钟,回复后不留后遗症。反复发作，每次症状恒定。,19,1、颈内动脉系统TIA常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫、麻木感和/对侧面部轻瘫。特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑朦、对侧偏瘫及感觉障碍，患侧凝视，可有精神异常和单眼失明-视网膜缺血所致）和Horner征交叉瘫（病侧Horner征、对侧偏瘫）。可能出现症状：对侧单肢或半身感觉异常，优势半球受累常有暂时性失语。,20,2、椎基底动脉系统TIA常见症状：眩晕及平衡失调。特征性症状：跌倒发作和短暂性全面遗忘症。可能出现症状：吞咽障碍、共济失调等。,21,（三）诊断与鉴别诊断,TIA好发于老年人，男性多于女性。TIA的临床特征：（1）发病突然；（2）局灶性脑或视网膜功能障碍的症状；（3）持续时间短暂，一般10余分钟，多在1小时内，最长不超过24小时；（4）恢复完全，不遗留神经功能缺损体征；（5）反复发作的病史。,1、诊断,22,2、鉴别诊断（1）癫痫单纯部分性发作（2）梅尼埃病（3）阿斯综合征,好发于中老年；多有脑血管病危险因素；突发性、短暂性、可逆性、复发性、局灶性、相似性。,23,(四)治疗治疗目的是消除病因，预防复发和保护脑功能。1病因治疗积极治疗高血压、糖尿病、高脂血症。2预防性药物治疗(1)血小板凝集抑制剂(2)抗凝治疗对频繁发作的TIA(颈内动脉系统)可起预防脑卒中的作用。常用药：华法林、低分子肝素。(3)扩血管药物钙拮抗剂尼莫地平、氟桂嗪。(4)脑保护剂（胞二磷胆碱、脑活素、依达拉奉神经节苷脂）可酌情应用。,24,历年真题,1短暂性脑缺血发作(TIA)的常见病因为（2010）A脑血管炎B脑血管畸形C脑动脉粥样硬化D脑动脉瘤E脑外伤答案：C3TIA症状持续时闻最长不超过（2011）A5分钟B30分钟C5小时D24小时E48小时答案：D1患者男性，60岁，突然偏盲、右上肢瘫痪、感觉障碍、失语约1分钟，1小时内完全恢复，应诊断为(2010)ATIAB癫痫C动脉血栓性梗死D脑栓塞E腔隙性梗死答案：A,25,二、脑梗死,26,二、脑梗死,是指脑血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。约占全部脑卒中的7080左右。临床类型包括：动脉血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性梗死。,概述,脑血栓和脑栓塞共同构成脑梗死：,27,(一)病因和发病机制1动脉血栓性脑梗死最常见的病因是动脉粥样硬化。2脑栓塞最常见的病因是心源性脑栓塞，以风心二狭伴房颤多见。脑栓塞多见于颈内动脉系统。3.腔隙性梗死发生于大脑深部及脑干的缺血性微梗死灶，称为腔隙性梗死。最主要的病因是高血压性小动脉硬化。舒张压增高是多发性腔隙性梗死的易患因素。梗死灶直径1.5cm。,28,1腔隙性梗死最主要的病因是(2007)A脑动脉瘤B高血压性小动脉硬化C高血压危象D缺血性心脏病E.脑瘤答案：B,历年真题,29,(二)临床表现l.一般表现（1）多数有高血压、心脏病、糖尿病、TIA或中风的病史。（2）安静或睡眠中发病。（3）起病较缓，症状在数小时或12天达高峰。（4）脑梗死多数无头痛、呕吐、昏迷等全脑症状，少数起病即有昏迷、抽搐，类似脑出血，多为脑干梗死。（5）腔隙性梗死往往不引起症状。其特点为症状较轻，体征单一，预后良好。,30,(1)颈内动脉闭塞综合征大脑中动脉供血区症状。(2)大脑中动脉主干闭塞出现典型的一三偏征”，即病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。(3)大脑前动脉主要表现有病变对侧中枢性面、舌瘫；下肢重于上肢的偏瘫；感觉障碍；排尿障碍；原始反射。(4)大脑后动脉表现为对侧同向偏盲及丘脑综合征(对侧偏身感觉减退及异常、共济失调、不自主运动、手足徐动和震颤)。优势半球受累，有失读、失写、失用及失认。,2、常见的各型脑动脉病变表现,31,3.大脑中动脉区脑梗死的主要表现是A三偏征B共济失调C吞咽困难D.球麻痹E眩晕答案：A,历年真题,32,（5）椎基底动脉主干闭塞引起广泛桥脑梗死。（6）小脑后下动脉或椎动脉表现为脑干或小脑水平的各种综合征。延髓背外侧综合征是最常见类型。表现为突发晕、呕吐、眼震；同侧面部痛、温觉丧失，吞咽困难，共济失调，Homer征；对侧躯干痛温觉丧失。闭锁综合征表现神清，四肢瘫，不能说和咽。（7）小脑梗死急性小脑综合征（8）腔隙综合征常见于豆纹动脉,2、常见的各型脑动脉病变表现,33,2临床分型(1)完全性卒中(2)进展性卒中发病后在48小时内逐渐进展。(3)可逆性缺血性神经功能缺失发病后神经缺失症状较轻，持续24小时以上，但可于3周内恢复，不留后遗症。,34,(三)实验室及其他检查1CT急性脑梗死通常在起病2448小时后可见与闭塞血管供血区一致的低密度病变区。2磁共振(MRI)可于早期发现大面积脑梗死，特别是脑干和小脑的病灶，以及腔隙梗死。近年开发的弥散和灌注磁共振成像可发现超早期病灶。3脑脊液通常应在CT或MRI检查后才考虑是否进行腰椎穿刺。4其他DSA、TCD、MRA对脑血管畸形、脑动脉瘤、脑血管狭窄和闭塞的部位有诊断意义。,35,(四)诊断与鉴别诊断1诊断要点：可有动脉硬化、高血压、糖尿病、房颤等病史。常有TIA中风病史。突然起病(脑栓塞几秒或几分钟，脑血栓几小时)，神经缺失症状持续24小时以上。神经症状和体征可用某一血管综合征解释(脑栓塞多为完全性卒中)。脑部CT、MRI检查可显示梗死部位和范围，并可排除脑出血、瘤卒中和炎症性疾病。,36,2鉴别诊断（1）颅内占位病变CT、MRI（2）脑出血（3）蛛网膜下腔出血,37,(五)治疗1.一般治疗保持呼吸道通畅；控制血压，如血压200120mmHg者给予降压；血糖10mmolL给予胰岛素治疗；大面积脑梗死可选用20甘露醇、呋塞米或白蛋白。2.溶栓治疗溶栓治疗目前尚不能成为常规治疗方法。3.减轻脑的缺血性损伤亚低温(3235)对脑缺血有保护作用4.抗凝治疗5.恢复期治疗,38,1脑血栓形成最常见的病因是A风湿性心脏病B心律失常C休克D脑动脉硬化与高血压E先天性脑底动脉瘤答案：D2头部CT不易显示的急性脑血管病是A基底节区脑出血B脑叶出血C内囊区血栓形成D脑干部梗死灶E蛛网膜下腔出血答案：D,历年真题,39,三、脑出血,40,脑出血是指原发性非外伤性脑实质内的自发性出血。最常见的病因是高血压伴发脑内小动脉硬化引起动脉破裂出血，即高血压性脑出血。是死亡率最高的脑卒中类型。,41,(一)病因和发病机制（执业医师）脑出血最主要的病因是高血压性动脉硬化。发病机制目前尚不完全清楚。一般认为：1.微动脉瘤形成和破裂在壳核和丘脑2.继发性脑水肿和脑缺血3.颅内压增高、脑疝形成幕上半球出血可因血肿向下挤压丘脑和脑干，出现小脑幕裂孔疝，若颅内压明显增高或小脑大量出血可发生枕骨大孔疝。,42,脑出血的好发部位是内囊和基底节区。出血局限于丘脑和内囊者称内侧型(或丘脑型)；局限于壳核、外囊和带状核者称外侧型(或壳核型)。,43,44,(二)临床表现1、脑出血以50岁以上2、高血压患者多见3、通常在情绪激动和过度用力时急性起病。4、发病时血压明显升高，突然剧烈头痛、头晕、呕吐，意识障碍和神经缺失症状常在数分钟至数小时内达高峰。,45,常见类型1、壳核出血(内囊外侧型)最为常见，多由外侧豆纹动脉破裂引起。内囊受血肿压迫可出现典型的“三偏”征（即对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向偏盲）。部分病例双眼向病灶侧凝视，称为同向偏视。出血量大可有意识障碍，病灶位于优势半球可有失语。,46,2丘脑出血(内囊内侧型)由后丘脑穿通动脉和丘脑膝状体动脉破裂引起。具有内囊出血“三偏”征，但三偏征以感觉障碍明显。上、下肢瘫痪程度基本均等；眼球上视障碍，可凝视鼻尖，瞳孔缩小，光反射消失。若出血累及下丘脑可引起中枢性高热、消化道出血、高血糖、肺水肿等并发症。,47,3桥脑出血多由基底动脉桥脑支破裂引起。一侧桥脑少量出血，表现为交叉性瘫痪病侧周围性面瘫，对侧肢体中枢性瘫痪，两眼向病灶侧凝视麻痹。但多数累及两侧桥脑，出血破入第四脑室，迅速出现深度昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫痪和中枢性高热(持续39C以上，躯干热而四肢不热)的特征性体征，并出现中枢性呼吸障碍和去脑强直，多于数天内死亡。,48,4。小脑出血由小脑齿状核动脉破裂引起。常有眩晕、频繁呕吐，后枕剧痛，步履不稳，构音障碍。体征有肢体共济失调和眼球震颤而无瘫痪。脑出血的发病率很低，但致残率很高。5脑叶出血为皮质下白质出血。老年人常因脑动脉硬化或淀粉样变引起，青壮年多由先天性脑血管畸形所致。表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的定位症状。额叶可有对侧单肢瘫或偏身轻瘫、精神异常、摸索、强握；左颞叶可有感觉性失语、幻视、幻听；顶叶可有对侧单肢瘫或偏身感觉障碍、失用、空间构像障碍；枕叶为视野缺损。,49,(三)实验室及其他检查1CT头颅CT是脑出血首选的检查方法、确诊的主要依据。2MRI也可明确部位、范围、脑水肿和脑室情况，对脑干出血、脑血管畸形、脑肿瘤比CT敏感。3其他脑脊液检查压力增高，呈均匀血性，但血肿未破入脑室和蛛网膜下腔则不含血性。腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，有CT条件则不宜列为常规检查，尤其疑诊小脑出血应列为禁忌。还可进行血、尿、粪常规，肝肾功能，血糖，凝血功能和心电图检查。(DSA、MRA)，以除外动脉瘤、血管畸形。,50,(四)诊断与鉴别诊断l诊断脑出血的诊断要点：多数为50岁以上高血压患者，在活动或情绪激动时突然发病；突然出现头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状，病程发展迅速；CT检查可见脑内高密度区。2鉴别诊断（1）脑梗死（2）原发性蛛网膜下腔出血（3）昏迷患者缺乏脑局灶症状应与糖尿病、低血糖、药物中毒引起的昏迷鉴别。,51,(五)治疗1内科治疗(1)一般治疗保持安静，避免不必要搬动。观察生命体征。确保气道通畅。建立静脉通道，保持营养和水、电解质平衡。注意纠正高血糖和高热。昏迷禁食3天后应酌情鼻饲营养。加强护理，防止泌尿道感染、肺炎和褥疮等。,52,(2)减轻脑水肿，降低颅内压脑出血患者大多在早期即有颅内压增高，起病第1周的死亡原因主要是脑疝。主要治疗措施有：适当控制液体输入，抬高床头。吸氧并控制躁动、疼痛。气管插管，高流量给氧。依病情选择脱水剂。,53,(3)控制血压多数患者血压暂时性升高，当疼痛、躁动、呕吐及颅内压得到控制后，血压下降，通常不用强降压药，以避免脑干缺血或休克。当血压显著升高时，可能诱发再出血，加重脑水肿，应稳定在安全水平mHg之内)。可选用的降压药有尼卡地平、拉贝洛尔、卡托普利等。(4)并发症的处理控制抽搐，首选静脉注射苯妥英钠，或安定静脉注射，可重复使用。同时用长效抗癫痫药物，及时处理上消化道出血，注意预防肺部、泌尿道及皮肤感染等。,54,2外科治疗脑出血后出现颅内高压和脑水肿并有明显占位效应者，外科清除血肿、制止出血是降低颅高压、挽救生命的重要手段，尤其重要常用的手术方法有开颅血肿清除术、锥孔穿刺血肿抽吸术、立体定向血肿引流术、脑室引流术等。注意在4小时内进行穿颅清除术易引起再出血，一般宜在624小时内进行。手术适应证：出血量在大脑半球为3050ml，丘脑为1530ml，小脑为10ml以上；中线结构移位0.51cm；嗜睡、双瞳孔等大、光反应存在。禁忌证：深昏迷、双瞳散大、光反应消失、去脑强直；心、肺、肾等脏器功能严重损害，或消化道出血。,55,56,四、蛛网膜下腔出血,57,蛛网膜下腔出血,58,蛛网膜下腔出血（SAH）,外伤性SAH,自发性SAH,原发性,继发性,脑底部或脑表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。,脑内出血经脑实质破向脑表面或进入脑室而至蛛网膜下腔。,发病率约62010万，女性男性，约占脑卒中的3%10%。以下所述主要指原发性SAH。,概述,59,(一)病因和发病机制1、病因最常见的病因是脑底囊性动脉瘤破裂，约占85以上。其他病因有非动脉瘤性中脑周围出血、动静脉畸形、结缔组织病、脑血管炎、血液病、肿瘤等。,60,（1）目前尚不清楚，可能与高血压、动脉硬化、吸烟、酗酒等各种因素有关。（2）也与动脉瘤体积有关。动脉瘤破裂蛛网膜下腔脑水肿和颅压血流阻塞梗阻性脑积水,2、发病机制,压迫脑组织,外溢血液中含血管活性物质,刺激血管和脑膜,脑血管痉挛,脑梗死及继发性脑缺血,5羟色胺儿茶酚胺血红蛋白分解物,61,(二)临床表现（1）任何年龄均可发病，但多数在30岁以上。（2）约13的SAH起病前数天或数周有头痛、恶心症状。（3）常在剧烈运动和活动中突然起病，剧烈头痛呈爆裂样发作，可放射至枕后或颈部，并伴喷射性呕吐。（4）少数人有癫痫样发作和精神症状。,62,(二)临床表现（5）体检脑膜刺激征明显。早期出现明显颈强直者，应警惕枕骨大孔疝的发生，此时切勿腰椎穿刺。（6）部分患者有局灶性体征，如：一侧后交通动脉瘤破裂时，可有同侧动眼神经麻痹，短暂或持久的单瘫、偏瘫、失语等。少数起病后迅速进入深昏迷，出现去脑强直，因呼吸停止而猝死。,63,SAH的严重并发症有：再出血，常在2周内发生，多在病情稳定后又再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐、昏迷；迟发性脑血管痉挛，发生于出血后415天，710天为高峰期，可继发脑梗死，出现意识障碍和神经定位体征。,64,(三)实验室及其他检查1CT检查CT检查是确诊SAH的首选诊断方法。2脑脊液检查是诊断经影像学检查呈阴性患者的重要方法。脑脊液在起病12小时后呈特征性改变，为均匀血性，