库欣病诊治中的误区.ppt

1,上海第二医科大学瑞金医院神经外科张天锡,库欣病诊治中的误区,2,CushingsSyndrome库欣综合征皮质醇增多症向心性肥胖、水牛背、痤疮、高血压、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、体癣、女性多毛、月经失调、男性性欲减退。,3,1932CushingH,垂体嗜硷性微小腺瘤命名为“库欣综合征”ACTH瘤“库欣病”(CushingsDisease),4,CushingsSyndrome,原发性肾上腺肿瘤继发性垂体腺瘤(ACTH)异位性不同癌肿(肺癌、胸腺癌、胰癌、甲状腺癌、类癌等),5,6,7,双侧肾上腺增大(二十世纪六、七十年代)双侧肾上腺切除术+替代治疗(cortisone)NelsonsSyndrome,8,9,张天锡:,10,1970RIA1970-80CTMRIACTH瘤早期诊断早期手术,11,1.注意命名中的误区,库欣综合征:总称库欣病(CushingsDisease)=ACTH瘤=双侧肾上腺肿大,12,库欣病早期手术,根治保留正常垂体功能恢复正常性功能恢复正常工作,13,14,15,16,2.注意诊断中的误区1.血F、尿UFC/24h库欣综合征2.测血ACTH值:四种不同结果,17,2.血ACTH值1.正常或偏低:垂体腺瘤2.:肾上腺瘤3.200pg/ml:异位性癌肿4.100-200pg/ml:CT、MRI、同族激素、CRF兴奋试验、DX抑制试验、昼夜节律测试,18,(1)颅脑MRICT,鞍内低密,低信号小圆灶鞍底中央骨质吸收下陷鞍大小正常鞍结节角90o腹部CT,MRI:双肾上腺肿大,19,20,21,22,23,24,25,26,(2)同族激素测定BigACTHPro-opio-melano-cortin,POMC小ACTH-LPH,27,(3)昼夜节律变化12PM(25-40pg/ml)6AM(50-80Pg/ML)ACTH瘤:节律消失,28,29,(4)CRF兴奋试验下丘脑促皮素释放因子（Corticotropinreleasingfactor,CRF)100i/v:库欣病,30,(5)DX抑制试验DX2mgpoF50%CushingsDisease,31,32,(),(6)Inferiorpetrosalsinus(IPS)IPS血ACTH:CushingsDisease一侧IPS血ACTH:ACTH瘤偏一侧,33,34,35,3.注意治疗中的误区1,双侧肾上腺增大ACTH瘤经蝶早期手术,36,3.注意治疗中的误区2,ACTH微腺瘤早期手术ACTH腺瘤无包膜瘤细胞易向远处迁徙(硬膜、骨层、海绵窦)切除扩大,37,3.注意治疗中的误区3,术前CTMRI()(腺瘤4mm、垂体增生）术中发现微瘤:切除垂体增生:全垂体切除,38,3.注意治疗中的误区4,双侧肾上腺切除术ACTH-MSHNelsons综合征(黑皮症、垂体大腺瘤)恶化、死亡,39,40,41,42,43,3.注意治疗中的误区5,建立科间联合公约(内分泌科、神经外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)1.内分泌科全面检测、鉴定2.库欣病经蝶手术(BP)3.肾上腺瘤泌尿外科4.疑难病例科间討论,44,四、注意术后替代治疗中的误区1.ACTH-肾上腺替代治疗Hydrocortisone20mgtidbidqdpoqdpoDXPrednisoneCortisoneacetate25mg,45,DX替代治疗/ACTHCORTISONE()(),46,2.甲状腺替代治疗,术后3个月毋需早期替代治疗第4个月:血T3T4TSH甲状腺素40mg/片20mgBIDpoQDpo,术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第,47,3.性腺替代治疗,人绒毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin,HCG）2000uBIW、QWi/m丙酸睪酮(propyltestosterone,T)25mgBIW、QWi/m,48,五、注意术后疗效评价中的误区优、良、中、差根治未根治,49,50,51,52,53,术后近期疗效标准,手足软组织松软,体重，血压正常,痤疮消退,体癣自愈血ACTHF尿UFC/24h垂体前叶功能:替代治疗3-6个月,54,术后远期疗效标准,术后二年血压正常、生活起居、性功能正常恢复工作或上学血、尿激素值正常,术后远期疗效标准,55,术后远期疗效标准,二年后复发血、尿激素值临床症状、体征再现TT:放射治疗,56,六、注意病理诊断中的误区,嫌色性、嗜硷性、嗜酸性(14%)免疫组化法:、电镜检查:ACTH颗粒,嫌色性，嗜硷性,57,小结ACTH微腺瘤早期诊断早期显微手术根治保留正常垂体功能,58,参考文献1、张天锡神经外科基础与临床上海,百家出版社1991:48-982、张天锡垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗进展国外医学外科学分册1982,9(6):345-33、张天锡Cushing病及其演进和治疗现状国外医学神经病学神经外科学分册1985，12（1）:31-32,59,4、张天锡、赵卫国垂体ACTH腺瘤手术治疗的远期结果中华神经外科杂志1992，8（2）:99-1015、张天锡垂体腺瘤分类分级诊断的演进临床神经外科医学1999，1（1）:36-386、张天锡脑垂体外科见吴阶平、裘法祖主编黄家驷外科学（第六版）北京,人民卫生出版社2000:719-733,60,7.张天锡垂体腺瘤见巴德年主编当代医学新理论与新技术丛书临床医学卷王振义主编内科学哈尔滨，黑龙江科技出版社2000:670-6848.张天锡、赵卫国、孙青芳垂体瘤的诊断和治疗见胡仁明主编内分泌代谢病临床新技术北京,人民军医出版社2002:70-959.张天锡、赵卫国垂体腺瘤发病机制研究第二军医大学学报2003:825-827,61,10.赵卫国、蔡瑜、詹世坤等105例垂体ACTH微腺瘤的诊治经验中国神经肿瘤杂志2003，1（1）:59-6111.ZhaoWG，ZhanSK，CaiYetalSurgicaltreatmentandfol