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文档简介

临床常见的先天性心脏病,Maincontents主要内容Prevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges病理生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现ficstudies特殊检查Complications并发症Management治疗,1,动脉导管未闭,PatentDuctusArteriosusPDA,2,PDA发病率及自然闭合率,小儿常见的先心病,占先心病15左右生后1015h功能上关闭,3个月解剖上关闭,若持续开放,即称为PDA。,病理解剖AnatomicPathology,动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A处,直径多0.51cm,长0.71cm,3,PDA,4,PDA病理生理改变,左心房左心室主动脉体循环,右心房右心室肺动脉肺循环,分流,(供血减少),1.左右分流不青紫,2.体循环缺血生长、运动,肺充血,3.肺充血:肺炎肺A高压差异青紫,左心腔扩大,4.心负荷增加:心脏大、心衰,脉压差增大周围血管征,5,PDA临床表现linicalManifestations,主要取决于分流量大小-症状Symptoms小型多无症状,有杂音中到大型症状早且重,多于生后6个月即出现呼吸增快,易乏力,活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型分流量很大,婴儿早期即出现严重症状,反复肺炎以及心衰等,6,体征Signs一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发绀、杵状趾等(差异性青紫)心脏体征:不同程度左心扩大典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导,最响处可扪及震颤周围血管征:,PDA临床表现linicalManifestations,7,8,PDA辅助检查Specificstudies心电图分流量较大者可出现左心室肥大,9,分流量小可无异常分流量大左房及双室大,以左室大为主,肺A段突出,肺门大,肺野充血,主A增宽,主A弓扩大有肺动脉高压者双室增大,右室大明显。,PDAX光胸片ChestRadiography,10,左房、左室大,主A增宽肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在,可见分流。,PDA超声心动图Echocardiograph,PDA心导管造影:显示PDA的形态和长度,11,PDA并发症Complications,肺炎、心力衰竭或肺水肿肺动脉高压、细菌性心内膜炎,PDA预后与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症:严重心衰,感染性心内膜炎,动脉导管破裂。,12,PDA治疗1、介入治疗经心导管PDA闭合术,已成为首选。2、外科手术,结扎动脉导管,任何年龄都可,宜于学龄前施行。窗型:体外循环下手术。,蘑菇伞堵塞法,13,法洛四联症,TetralogyofFallotTOF,14,MaincontentsPrevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges病理生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现Specificstudies特殊检查ECG、X光胸片、超声、心导管Complications并发症Management治疗,15,在小儿先心病中占第四位,约10-15%。是最常见的青紫型先心病,占岁后青紫型先心病的76%。平均寿命15岁,预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。,TOF发病率Incidence,16,TOF由四组畸形组成,肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚室间隔缺损肺动脉狭窄是TOF最主要的病变,17,TOF病理生理改变,肺动脉狭窄右室负荷右室肥厚、心衰肺血量全身缺氧发育、运动、晕厥VSD+主A骑跨右向左分流混合血入体循环蹲踞现象、晕厥发作血氧含量紫绀血液黏度血栓,主要取决于肺动脉狭窄的程度,18,TOF临床表现ClinicalManifestations,主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms1.发绀为主要表现生后36m出现发绀重者新生儿即出现轻者至年长儿时出现多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指(趾)甲床等,19,TOF症状Symptoms2.缺氧发作(Cyanoticspells)表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生,发生率约2025。2岁以后有自然改善的倾向,20,肺A瓣下肌肉痉挛,缺氧发作的机理,肺血减少血氧交换少、青紫加重左心回流减少、脑缺氧,主A混合血增多血氧饱和度下降,机体缺氧、发绀加重脑缺氧、抽搐,21,症状Symptoms3.活动耐力差、蹲踞现象(Squatting)稍一活动即感心慌、气短、发绀加重喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点,22,TOF体征Signs1.一般体征生长发育多低下发绀、杵状指、趾:1岁后渐明显,23,TOF临床表现:体征Signs,2.心脏检查心前区隆起,心界扩大。杂音:24肋间闻及-级喷射性收缩期,伴细振颤。P2减弱,辅助检查:ECG,电轴右偏,右心室肥厚(V1高电压)右束支传导阻滞,24,心电图Electrocardiography,电轴右偏,右心室肥厚(V1、avR高电压),25,典型表现为“靴型心”,心尖圆钝上翘,心腰凹陷右室轻至中度增大肺门影小,肺血少,TOFX光胸片ChestRadiography,26,对TOF的诊断有特异性价值显示室间隔与主动脉前壁连续中断主A根部右移,主A骑跨在室间隔上右心室内径增大,右室壁及室间隔增厚,右心室流出道狭窄见右室血液注入主A。,超声心动图Echocardiograph,27,28,心导管:左右心室压力相等;动脉血氧饱和度降低;心室造影显示:主A和肺A同时显影。解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况决定手术。,29,肺动脉狭窄,主动脉显影,30,并发症Complications,脑血栓发生率约占4。(RBC增多)脑脓肿多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等,应考虑并发脑脓肿的可能细菌性心内膜炎多发生于发绀不重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭,31,治疗:内科加强护理,休息,防感染。应多饮水,防脱水。预防和控制缺氧发作:立即将患儿下肢屈起,置胸膝卧位吗啡0.10.2mgkg,皮下或im,或心得安O.1mgkg+5GS20m1.iv,510分缺氧时间长者,静注NB;发作发作:心得安po,1mgkgd,分23次.纠正贫血,防止感染,避免情绪激动.,32,手术治疗绝大多数TOF患儿都可行根治术有条件者,3月内先作姑息性手术,612月作根治术一般认为:适宜的手术年龄为35岁;70%TOF患儿需要在1岁内手术,对于年龄小,症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术,33,法四外科治疗肺A发育好:3-5岁根治术;肺A发育不良:姑息手术,如左锁骨下A与左肺A吻合术。,34,TOF-1,法四根治术,TOF-2,35,护理诊断,1.活动无耐力2.营养失调:低于机体需要量3.有感染的危险4.成长发育改变5.潜在并发症脑血栓、肺炎、心衰、惊厥、昏厥6.恐惧、焦虑7.知识缺乏,36,护理措施,(一)减轻心脏负担1.休息,建立合理生活制度2.预防剧烈哭闹,减少对患儿的刺激3.心衰时半卧位,衣服宽松(二)饮食护理,注意营养1.耐心喂养。可于进乳前吸氧。2.少量多餐,心功不好用低盐饮食。3.注意饮食的营养,37,护理措施(三)预防感染1.环境舒适,衣服适宜,避免交叉感染2.小手术和外伤应给抗生素。3.按时预防接种(四)预防晕厥和缺氧发作1.预防剧烈哭闹2.及时发现、处理。吸氧、膝胸位、吗啡或心得安。3.预防:口服心得安、纠正贫血。,38,护理措施(五)预防血栓1.青紫型先心病供给充足液体2.夏季、发热、腹泻要补液(六)用药护理1.使用洋地黄注意毒副作用2.前列腺素维持PDA开放;消炎痛使早产儿PDA关闭(七)注意观察观察P、R、泡沫样痰、浮肿、肝大等心衰表现(八)健康教育,使之安全到达手术年龄。,39,左向右分流型表现,心脏杂音特点ASD23收缩期P2亢进肋间-级固定分裂VSD3-4全收缩期广泛传P2亢进肋间-级细震颤PDA2-3双期左上传P2亢进肋间连续性细震颤,40,左向右分流型表现,X线表现ASD肺门大“舞蹈”,肺血多右室、房大肺A段突,主A影小外形似梨形VSD肺门大肺血多左室大为主肺A段突,主A影小左房、右室大PDA肺门大肺血多左室、房大肺A段突,主A弓大右室大,41,左向右分流型表现,超声心动图:ASD:右房、室大,房间隔回声中断。可见血液分流,从左房右房。VSD:左房、室大,室间隔回声中断。看见血流分流,从左室右室。PDA:左房、室大,主A增宽,肺A与降主A之间有导管存在,可见分流从主A肺A。,42,43,胎儿血循环特点,1.胎盘进行氧气和营养物质的交换;2.左右心室都向全身供血,有肺循环但无气体交换;3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径;4.除脐静脉是氧合血,其他都是混合血;5.肝脏含氧量最高,心、脑、上肢含氧量次之,下半身含氧量最少。,44,出生后血循环的改变,1.脐带结扎:脐V和V导管变为肝圆韧带;脐A变为膀胱韧带2.肺循环建立:肺扩张,肺血管阻力下降,肺血增多,肺循环形成3.A导管关闭:血氧含量增高,A导管平滑肌痉挛,形

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