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文档简介
神经精神性狼疮,Page 2,目 录,Page 3,概 述,系统性红斑狼疮(SLE)是可累及多系统多脏器的自身免疫性疾病。,SLE的神经累及称为“神经精神性狼疮NPSLE),包括中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统综合征和精神症状.,蝶形红斑,指掌部红斑,雷诺氏现象,Page 4,概述,NPSLE特点,神经精神狼疮患者处于疾病活动期,病情重,预后差,病死率高,易留后遗症。 及时的治疗和详细的病情观察,良好的护理,有利于病情的控制和逆转,改善预后,减少后遗症。,Page 5,临床表现,精神 障碍,头痛,呕吐,意识 障碍,癫痫,偏瘫,Page 6,临床表现,1急性炎性脱髓鞘性多神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病(单发/多发) 8 运动失调(舞蹈病) 9 重症肌无力,神经精神性狼疮分类标准,10脊髓病 11颅神经病 12神经丛病 13多发性神经病 14癫痫发作和癫痫病 15谵妄(急性精神紊乱状态) 16焦虑 17认知障碍 18情绪紊乱 19精神病,1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准,Page 7,实验室及其他检查,实验室检查,影像学检查,脑电图,神经精神测试,脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查:抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要因素,对有神经精神症状的SLE患者,应被作为常规检查。,明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型,对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。,不具备特异性,但其异常程度与临床表现有着密切的关系,能直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。,是判断认知障碍最有效的方法,可以采用标准化的心理评估工具,进行认知功能的检测,为早期诊断NPSLE提供临床依据。,Page 8,治疗要点,轻型者予非大剂量皮质类同醇激素。急重症者予大剂量甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗。联合冲击治疗优于单冲击治疗。,有报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效改善中枢神经系统受累的状况,近年来这种方法被越来越多地应用于重症NPSLE的抢救和治疗。,免疫抑制剂,血浆置换和免疫吸附,生物制剂,Page 9,治疗要点,最新的研究报道,一种北美草药的提取物脱氢表雄酮有助于改善思维障碍。,脑出血的外科手术治疗,抗血小板聚集、抗凝、活血化瘀、脱水、止血、非甾体抗炎药和三环类抗忧郁药、抗癫痫等药物治疗。,在排除血栓形成或肾衰竭的前提下,对常规细胞毒治疗无效或有禁忌的患者可以连续5 d按总量2 gkg给予免疫球蛋白静脉缓滴,有效率为可达33100。,中药治疗,免疫球蛋白治疗,其他对症治疗,Page 10,护理措施,安 全 护 理,(1)全面评估患者安全隐患:评估内容包括:临床症状,尤其是癫痫、精神异常等表现;药物相关安全隐患,如免疫抑制剂所致副作用观察,大剂量激素冲击后感染风险评估;患者家属相关疾病知识和支持情况等。 (2)癫痫的安全护理:掌握癫痫发作的前驱表现,保持安静的治疗环境,积极配合药物治疗,其次备齐各类急救物品,以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅,防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染:加强基础护理,如皮肤清洁、口腔护理。积极配合支持治疗,给予患者使用丙种球蛋白,可提高患者对感染的抵抗力,调节免疫功能。预防医源性感染:宜将该类患者与感染患者相对隔离,医务人员充分做好消毒隔离措施。,Page 11,护理措施,药 物 护 理,(1)正确使用药物:大剂量甲泼尼龙冲击治疗是指对出现中枢神经精神性狼疮患者,给予甲泼尼龙500 mgd,连续3 d后,逐步减量。 (2)预防感染:有研究显示SLE患者中,感染是SLE死亡的首要原因。保持病房空气的流通,注意保持口腔清洁观察口腔黏膜情况。保持皮肤清洁干燥,勤换内衣,注意会阴部和皮肤皱褶处的清洁,忌用碱性肥皂。,心理护理,(1)护理人员首先应主动关心患者,积极沟通,消除其对疾病的紧张情绪,树立战胜疾病的勇气和信心。 (2)应充分应用临床成功案例的暗示作用及同伴效应,带动患者积极情绪。 (3)加强对患者家属的关心,通过宣教取得家属对疾病状态的理解和对患者的支持。,Page 12,护理措施,健 康 宣 教,(1)药物知识宣教:激素治疗过程中,告知患者注意预防感染、消化道溃疡、骨质疏松、电解质紊乱的并发症。服用激素的时机宜在餐后以及激素治疗可能导致的症状。 (2)饮食指导:给予高营养易消化饮食,增强抵抗力,多吃水果蔬菜,多饮水保持大便通畅。大剂量激素的应用,易导致低钾低钙的发生,应给予高钾高钙的饮食,如瘦肉、骨头汤、橘子水等,伴肾功能不全者应限制钠盐的摄入。 (3)康复指导:对于患有精神症状的患者,要做好康复指导,包括日常活动训练,社会交往技能训练,家庭生活技能训练及心理指导。,Page 13,参考文献,1.阎萍,周晓鸿.神经精神性狼疮的诊断与治疗进展.医学综述.2010,
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