慢性肾上腺皮质功能减退症PPT课件.ppt

Company Logo,慢性肾上腺皮质功能减退症 (Chronic adrenocortical hypofuntion),1,Company Logo,Company Logo,原发性：又称Addison病 继发性：下丘脑垂体病变引起促 肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。,分 类,2,Company Logo,Company Logo,慢性肾上腺皮质功能减退症, 原发性 继发性 （Addison病） 双侧肾上腺破坏 下丘脑垂体病变 血COR ACTH ACTH 血COR,3,Company Logo,Company Logo,Addisons Disease,定义： 由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。,4,Company Logo,Company Logo,病 因,一、感 染 二、自身免疫性肾上腺炎 三、其它较少见病因,5,Company Logo,Company Logo,一、感 染,1、肾上腺结核： 过去常见，男性多。常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺为干酪样坏死病变。 2、真菌、细菌、病毒感染,6,Company Logo,Company Logo,二、自身免疫性肾上腺炎,过去称“特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗： 肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润； 半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体； 常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。,7,Company Logo,Company Logo,自身免疫性多内分泌腺体综合征,型： 粘膜念珠菌病、甲旁减、Addison病 型： 1型糖尿病、自体免疫性甲减或甲亢、Addison病,(A P S),8,Company Logo,Company Logo,三、其它较少见病因,恶性肿瘤 淋巴瘤 白血病 手术 放疗 药物 淀粉样变 血色病 艾滋病 血管栓塞 肾上腺脑白质营养不良等。,9,Company Logo,Company Logo,病理生理和临床表现（1）,盐皮质激素缺乏血醛固酮（ALD） 潴钠、排钾、排水功能减退 摄钠不足，尿钠仍高 50mmold 失钠 失水,10,Company Logo,Company Logo,病理生理和临床表现（2）,失钠水血容量心排血量肾血流量,11,Company Logo,Company Logo,病理生理和临床表现（3）,糖皮质激素缺乏皮质醇 总是存在： 虚弱、乏力、厌食 1. 胃肠道：食欲减退、消瘦、恶心、腹泻 2. 心血管：血压低、心脏缩小、头昏、 直立性昏厥 3. 肾： 低钠血症、大量饮水可致水中毒 4. 生殖系统：男性：性功减退 女性：阴毛腋毛脱落， 稀疏 月经失调，闭经,12,Company Logo,Company Logo,病理生理和临床表现（4）,5. 神经、精神系统：低钠所致，乏力疲劳、 淡漠、嗜睡、昏迷 6. 感染、急救：应激能力下降，可出现肾上 腺危象 7. 代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、 消瘦，糖异生减少、低血糖 8. 色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、 舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 9. 结核表现：低热、盗汗,13,Company Logo,Company Logo,全身皮肤色素增深,14,Company Logo,Company Logo,皮肤瘢痕处和掌纹色素增深,15,Company Logo,Company Logo,皮肤皱折处色素增深,16,Company Logo,Company Logo,口唇、齿龈色素增深,17,Company Logo,Company Logo,口腔粘膜色素增深,18,Company Logo,Company Logo,肾上腺危象,诱因： 感染 过劳 创伤 大量失水 手术 中断治疗 分娩 饥饿 药物,19,Company Logo,Company Logo,肾上腺危象,临床表现： 恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 血压低、心率快、脱水症状：眼压 低、皮肤弹性差、休克 高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、 昏迷、死亡 低血糖、低血钠、血钾一般偏高、 大量吐泻后可正常或减低,20,Company Logo,Company Logo,肾上腺危象特点,特点：三低和三大症状 低血压 消化道症状 低血糖 脱水症状 低血钠 精神症状,21,Company Logo,Company Logo,实验室检查（1）,（一）血常规： 正细胞正色素性贫血 血白细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 ,22,Company Logo,Company Logo,实验室检查（2）,（二）血生化： 电解质：低血钠、轻度高血钾 血 糖：偏低，OGTT低平曲线 肾功能：脱水严重时BUN增高 高血钙-少见6%，硬石样耳廓,23,Company Logo,Company Logo,实验室检查（3）,（三）激素检查 血皮质醇（COR） 尿游离皮质醇（UFF） 尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） 血ACTH 原发性：增高 继发性：很低 其它功能：甲功、性腺功能,24,Company Logo,Company Logo,功能试验,ACTH兴奋试验： 方法： 第1-2天每日留24小时尿测UFF和17-OH做对 照，然后第3-5天静脉滴注ACTH25u/日，持续 8小时，同时每日留24小时尿测UFF和17-OH。 结果： 正常人：输注ACTH第1天较对照日尿UFF增加12倍，第 2天增加1.52.5倍。 肾皮低：继发性：第1-2天尿UFF和17-OH反应小，连续 刺激5日时可逐渐恢复，呈延迟反应。 原发性：连续刺激5日，尿 UFF和17- OH无变 化。,25,Company Logo,Company Logo, 胸片：心脏缩小 肾上腺X线和CT：肾上腺TB， 钙化影，肾上腺增大 垂体X线和MR： 继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤,影像学检查,26,Company Logo,Company Logo,诊 断,（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 （2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深 （3）化验：血COR、尿UFF 、 17- OH、 血钠低、血钾稍高或正常、低血糖 （4）ACTH兴奋试验：原发：无反应 继发：延迟反应 （5）影像学：心脏缩小、垂直位 肾上腺： 结核者增大钙化 自身免疫者缩小,27,Company Logo,Company Logo,鉴别诊断,1、慢性消耗性疾病 2、恶性肿瘤 3、肝硬化伴黑变病 4、垂体前叶功能低下,28,Company Logo,Company Logo,有以下情况，须注意肾上腺危象可能 （1）原发病不重，而出现严重循环衰竭、 脱水、休克 （2）不明原因低血糖 （3）难以解释的厌食、呕吐、腹泻、体重 （4）体检时发现皮肤粘膜色素沉着、白斑病 （5）体毛稀少、生殖器发育差、体质衰弱、 慢性消耗,29,Company Logo,Company Logo,基础治疗 病因治疗 抢救危象治疗 外科手术及其它应激时治疗,治 疗,30,Company Logo,Company Logo,（一）基础治疗,1. 教育：终生用药、应激情况需加量、紧急时立即送医院。 2. 糖皮质激素替代： 氢化可的松 20mg /片 醋酸可的松 25mg /片 强的松 5mg /片 用法: 上午8点 1 片，下午4点 0.5 片,31,Company Logo,Company Logo,3. 食盐和盐皮质激素： 多摄盐，至少10g到15g，大量出汗，吐泻后需加服。 仍无力和BP低者可用: 9-氟氢可的松 0.05mg0.1mg，1次/日 去氧皮质酮DOCA油剂 12mg im qd 甘草片 1020mg 23次/日 注意：有水肿、高BP、头痛需减量,32,Company Logo,Company Logo,激素替代治疗原则,1）长期坚持替代 2）尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应 3）必要时同时补充盐皮质激素 4）教育病人佩带急救卡 5）应激时增加激素剂量,33,Company Logo,Company Logo,（二）病因治疗,（1）肾上腺结核：抗结核治疗 （2）自身免疫原因：需做相应治 疗，注意需除外多发性内分泌腺病。,34,Company Logo,Company Logo,（三）肾上腺危象治疗,立即抽血 测皮质醇和ACTH，马上治疗 1.立即给予糖皮质激素： 氢化可的松或琥珀酸氢化可的松。 轻者： 50mg，2次/日。 重者：100mg，2次/日或3次/日 2.纠正脱水及电解质紊乱 3.去除诱因及支持治疗 4.病情好转: 激素剂量需逐日递减，并改为口服强的松， 需与静脉重叠12天。,35,Company Logo,Company Logo,（四）外科手术或其它应激时治疗,正常人：较重应激时，皮