小儿原发性肾病综合征护理查房.ppt

小儿原发性肾病综合征的概述及病历资料,目录,定义 病因与发病机制 病理生理 临床表现 并发症 辅助检查 治疗原则 病历资料,肾病综合征,定义：肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病为儿科泌尿系统常见病之一。 肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。,病因与发病机制,病因尚未阐明。单纯性肾病可能与T细胞功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉淀，提示与免疫病理损伤有关。,病理生理,1.大量蛋白尿 为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的基本原因。由于肾小球毛细血管通透性增高所致。长期持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。 2.低蛋白血症 大量蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白分解是导致低蛋白血症的主要原因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。,病理生理,3.水肿 水肿的发生与下列因素有关： （1）低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，液体在组织间隙内潴留，当血浆蛋白低于25g/l时，液体主要在间质区潴留，低于15g/l时可同时形成胸水和腹水。（2）有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活造成水钠潴留，进一步加重水肿。（3）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加。,病理生理,4.高胆固醇血症 由于低蛋白血症使肝脏合成脂蛋白增加，主要为血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白浓度增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。,临床表现,单纯性肾病 发病年龄多为27岁，起病隐匿，主要表现为全身凹陷性水肿，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊水肿，重者可出现胸水、腹水、心包积液。一般无血尿及高血压。 肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。浮肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。,并发症,1.感染： 本病最常见的合并症,常见有上呼吸道感染皮肤感染、皮肤感染、胸膜炎。 2.电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。 3.高凝状态和血栓形成：原因有：(1)肝脏合成凝血因子增加,呈高纤维蛋白原血症.(2)尿中丢失抗凝血酶,血浆抗凝物质减少。(3)高脂血症时,血液粘滞度增高,血流缓慢,血小板聚集增加。 4.急性肾功能衰竭 5.生长延迟,辅助检查,1. 尿液检查 尿蛋白定性多为+,可有透明管型和颗粒管型,24小时尿蛋白定量50mg/（kgd）,或随机或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0。 2. 血液检查 血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白浓度5.7mmol/L;血沉明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体降低，有不同程度的氮质血症。,治疗原则,一般治疗 休息：无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。饮食：水肿患儿限制盐的摄入60mg/（kgd），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白2g/(kgd)。防止感染：避免到公共场所,抗生素不作为预防用药。补充维生素及矿物质 口服维生素D400IU,同时加服钙剂。 利尿：一般无需给予利尿剂,当水肿较重,尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物：氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯。,治疗原则,糖皮质激素治疗：有使尿蛋白消失或减少及利尿的作用，为治疗肾病综合征较有效的首选药物。常见有泼尼松短程疗法，中、长程疗法。 免疫抑制剂：适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX):可口服或静脉冲击疗法使用，副作用有胃肠道反应，出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害。环孢素A 抗凝治疗,病历资料,患儿基本情况,姓名:性别：男 年龄：4岁 籍贯：名族：汉 主诉：确诊肾病综合征5月,患儿基本情况,入院日期：2015年11月18日 入院诊断：1.肾病综合征 2.急性上呼吸道感染 出院日期：2015年12月12日 出院诊断： 1.肾病综合征 2.支气管炎,一般情况,现病史：患儿于入院前5月因颜面及眼睑、双下肢水肿，就诊于当地医院，行尿常规提示：蛋白3+，血生化提示：总蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,肾功正常,总胆固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9m mol/l,免疫球蛋白正常，补体C31.9g/l,C4 0.32g/l,风湿三项正常，血沉正常，凝血功能正常，诊断为肾病综合征，给与住院输液13天，并给予口服”泼尼松20mg,2/日”治疗后尿蛋白转阴.,一般情况,期间于入院前1月于当地医院查尿常规提示:蛋白2+3+,潜血2+,生化提示:总蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,肾功正常.现患儿为进一步诊治于入院前一天就诊于我院,门诊查尿常规提示:潜血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,给予阿莫西林舒巴坦钠2.5g,喜炎平100mg治疗一天后,以”1.肾病综合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患儿无发热、无寒颤、抽搐，无腹胀及明显尿少，无皮疹，有间断尿液泡沫增多，尿色深，无肉眼血尿，大便正常。,一般情况,既往史：于2015年9月于八冶医院因“疝气”行手术治疗。否认“肝炎、结核”等传染病接触史，否认药物及食物过敏史。无外伤手术史。无输血及血制品史。 个人史：第二胎，足月，顺产，出生后无窒息史。现普食，生活史无特殊，生长发育史同正常同龄儿童，按序进行预防接种。 家族史：父母健康情况：健康，非近亲结婚。无疾病史，无家族性及遗传病史。,体格检查,入院查体：体温36.0，脉搏82次/分，呼吸21次/分，血压139/96mmHg，体重27kg。 一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，呼吸平稳，库欣面容，皮肤完整，眼睑无浮肿。腹部膨隆，叩诊无