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泌尿系统疾病 (1),主讲：陈文芳 中山大学中山一院病理科 中山大学中山医学院病理教研室,授 课 内 容,肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤 肾小球肾炎,肾小管-间质性疾病,肾盂肾炎,肾 盂 肾 炎 pyelonephritis,概述,由细菌感染引起的化脓性炎症 主要累及肾盂、肾间质和肾小管 女性发病远多于男性（ 9:1）,感染途径 1.血源性感染(下行性感染）：如败血症 2.上行性感染（下尿路感染 上尿路）,病因和发病机理,尿液冲刷 分泌型IgA ,泌尿道的正常防御功能,泌尿道粘膜的损伤 尿路梗阻 膀胱输尿管返流 女性尿道的特点 全身因素,肾盂肾炎的诱发因素,两种感染途径的差异： 下行性 上行性 发生率 少 多 病原体 金葡菌多见 大肠杆菌多见 累及部位 双侧 单侧或双侧,病因和发病机理,上行性感染：肾盂 肾皮质 血源性感染：肾皮质 肾盂,肾肿大 表面可见散在稍隆起的黄白色脓肿 周围有暗红色充血出血带围绕,表面：,肾盂粘膜充血水肿, 表面有脓性渗出物 髓质内黄色条纹并向皮质延伸 条纹融合处有脓肿形成,肾间质、肾小管管腔中大量中性白细胞浸润 小脓肿形成 一般不累及肾小球,镜下：,肾小管腔内见大量中性白细胞-白细胞管型 肾小管腔内可见菌团,合并症,急性坏死性肾乳头炎（肾乳头坏死） 肾盂积脓 肾周围脓肿,肾乳头坏死 papillary necrosis 境界清楚的灰白色 三角形病灶， 肾盂粘膜充血,肾 盂 积 脓 pyonephrosis,临床病理联系,全身症状: 寒战、发热、WBC增多 局部症状：腰痛、肾区叩击痛、膀胱/ 尿道刺激症状（尿频、尿急、尿痛） 尿的实验室检查：白细胞管型、脓尿、菌尿 一般不出现肾功能不全 结局：治愈 诱发因素持续存在，转为慢性,病因和发病机制,急性肾盂肾炎反复发作;急性表现不明显，隐性进展至慢性 慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞使感染反复，常多种细菌混合感染 慢性反流性肾盂肾炎：膀胱输尿管反流或肾内反流。,肾脏出现粗大、 不规则的疤痕 肾脏体积缩小， 质地变硬 若累及双侧肾， 形态常不对称,大体：,切面观： 肾盂粘膜粗糙 皮、髓质分界不清 肾盂肾盏变形 肾乳头可萎缩,浸润细胞：淋巴、浆、单核细胞 病变区肾组织破坏，纤维瘢痕形成,肾小管：萎缩，各种管型（甲状腺滤泡样），残留小管扩张。 肾小球：球周纤维化、晚期玻璃样变 肾血管：硬化和玻璃样变,临床病理联系,慢性肾盂肾炎反复急性发作 尿的改变：多尿、夜尿、低比重尿 低钠血症、低钾血症、代谢性酸中毒 晚期出现氮质血症、尿毒症,泌尿系统肿瘤,肾细胞癌,肾母细胞瘤,膀 胱 癌,肾细胞癌 renal cell carcinoma,肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多见于老年人 起源于肾小管上皮细胞（有肾腺癌之称） 临床三大典型症状： 腰部疼痛 肾区包块 血尿,多位于单侧肾的上 下两极 肿瘤压迫周围组织 ，形成假包膜 切面呈多彩性：,出血 坏死 囊性变 钙化 软化,主色调为黄色,侵犯肾静脉形成癌栓,常见组织学类型：,透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色细胞癌,最常见，占7080 癌组织分化良好 癌细胞胞浆丰富、透明（含大量脂质） 癌间质少，富含毛细血管和血窦,肾透明细胞癌,乳头状肾细胞癌,嫌色细胞癌,32,Sarcomatoid RCC,33,多房囊性肾细胞癌,易侵犯血管 早期即可血道转移（最常发生于肺和骨）;可转移到不寻常之处。 预后与组织学类型和大小有关 出现多种副肿瘤综合征（异位内分泌性肿瘤）：红细胞增多症、高钙血症、高血压、Cushing综合征等。,肾细胞癌的生物学行为,肾母细胞瘤 nephroblastoma,肾母细胞瘤又称为Wilms瘤 由Max Wilms于1899年首先描述,小儿肾脏最常见的原发性恶性肿瘤 好发年龄：7岁以下 起源：肾内残留的后肾胚芽组织 肿瘤发生与先天性畸形有一定的关系（WT-1）,肿瘤位于肾的一极，单个，实性边界清楚 质软、灰红色、鱼肉状 切面的多彩性：多种组织成分，多种继发性改变,胚基幼稚细胞：小圆形未分化的母细胞 上皮样成分：原始的肾小管、肾小球结构 间叶组织成分：各种间叶组织分化 如肌肉、软骨、骨等,三种组织结构按不同比例混合存在,胚基幼稚细胞 （肾母细胞）,上皮样成分 （肾小管、肾小球样结构）,上皮样成分：肾小球样结构,上皮样成分： 原始的肾小管,间叶组织成分 （肌肉分化）,临床病理联系：,主要症状是腹部包块，有时可形成巨大包块。 部分可有血尿、腹痛、高血压 肿瘤以局部生长为主，可侵及周围，可转移。 手术化疗 效果较好。,膀胱尿路上皮癌 （移行细胞癌）,Urothelial Bladder Cancer,为泌尿系统最常见的肿瘤 中老年人多见，男性多于女性 好发部位：膀胱三角区、侧壁 常见症状：无痛性血尿,47,膀胱内结节状肿物，浸润膀胱壁，阻塞双侧输尿管，引起肾盂积水。,组织学分级：,分级的依据：有无乳头状结构、细胞的层次数和细胞的极向、异型性及有无浸润,膀胱尿路上皮癌,浸润性尿路上皮癌：突破基底膜 非浸润性尿路上皮肿瘤,尿路上皮乳头状瘤 低度恶性潜能尿路上皮乳头状瘤 低级别尿路上皮癌 高级别尿路上皮癌,尿路上皮乳头状瘤 Urothelial papilloma,52,PUNLMP,Papillary Urothelial Neoplasm of Low Malignant Potential,53,54,细的纤维血管轴心 上皮层次增多7层 细胞轻度异型 切除后常复发,Papillary urothelial car