紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）的诊疗方案

紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）的诊疗方案一、 病名：中医病名： 紫癜肾西医病名：过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜（HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎，病变累及肾脏称之为过敏性紫癜性肾炎，是常见的继发性肾小球肾炎之一，以儿童发病多见，目前病因尚未完全明确，可能与感染和变态反应有关。其发病机制是以IgA 为主的免疫复合物沉积于全身多处小血管和毛细血管引发的免疫性疾病，主要病变为系膜变化，同时细胞免疫及炎症细胞因子、凝血纤溶紊乱在病理损害中亦起着重要作用。过敏性紫癜性肾炎是一组因变态反应引起的以全身广泛性小血管炎为主要病理改变的临床综合征，症状包括皮肤紫癜、腹痛、关节痛及血尿、蛋白尿，有时甚至出现上消化道出血。二、诊断：（一）疾病诊断1.中医诊断标准：1.1主症：双下肢为主、大小不等的皮肤丘疹样紫癜，或有荨麻疹、多形性红斑出现。严重者可波及上肢乃至臀部、小腹甚至全身皮肤。常伴有关节痹痛、腹痛、便血和尿血（紫癜肾）等表现。1.2次症：发病前常有发热、咳嗽和咽痛等外感证候，少数病人有药物或食物过敏等原因。发病人群以小儿和青少年居多，成人也不少见。1.3理化检查：（1）血常规：血小板计数和功能正常。（2）尿常规：可有蛋白尿、血尿或管型尿。24小时尿蛋白定量增多。（3）可有不同程度的血免疫球蛋白升高。（4）严重者血肌酐、尿素氮、血尿酸升高、并可出现水、电解质平衡紊乱及酸中毒。1.4鉴别诊断：主要排除出疹；肾风。2.西医诊断标准：参照2011年临床诊疗指南肾脏病学分册（中华医学会主编，第1版，人民卫生出版社出版）、2008年肾脏病学（自身免疫性疾病及结缔组织疾病肾损害）（王海燕主编，第3版，人民卫生出版社）。（1）过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾外表现；（2）有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；（3）肾活检表现为系膜增生、IgA在系膜区沉积。（二）证候诊断：紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）临床常见证候：1. 风盛血热证：病情较急，出血严重，皮肤紫癜成片，高出皮面，瘙痒，发热恶风，口干咽痛。舌红，苔黄，脉浮数。2. 阴虚火旺证：紫癜色红，时隐时显，伴血尿（包括镜下红细胞尿）、或眼睑、足跗浮肿，或紫癜消失后，仍感腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕，口燥咽干。舌红少津，脉细数。3. 气虚不摄证：紫癜反复发作，遇劳即发，迁延不愈，紫癜隐约散在，色淡红。伴泡沫尿（蛋白尿）或血尿（包括镜下血尿），面睑或足跗浮肿，面色少华，疲乏气短，食欲下降。舌淡胖，苔白或薄白，脉细弱或细数。4. 湿热蕴结证：皮肤散在紫癜，伴泡沫尿（蛋白尿）或血尿（包括镜下血尿），伴有腹胀腹痛，或有关节肿痛，口黏口苦，头重身倦，大便黏滞，纳呆，舌红，苔黄腻，脉滑数。5. 阴虚夹瘀证：见于大剂量激素治疗后患者。皮肤散在紫癜色暗红，时隐时显，反复发作。小便黄或多泡沫、或眼睑、足跗浮肿，头晕、耳鸣如蝉，口燥咽干，舌暗红或有瘀斑，脉细弦数。三、治疗方案：（一）中医分证论治1. 风盛血热证 证候：病情较急，出血严重，皮肤紫癜成片，高出皮面，瘙痒，发热恶风，口干咽痛。舌红，苔黄，脉浮数。治法：疏风清热，解毒凉血。方药：银翘散合犀角地黄汤加减。常用药物：水牛角粉、生地黄、赤、白芍、丹皮、紫草、茜草、白鲜皮、银花、连翘、薄荷、公英、蝉蜕、荆芥、防风。2. 阴虚火旺证 证候：紫癜色红，时隐时显，伴血尿（包括镜下红细胞尿）、或眼睑、足跗浮肿，或紫癜消失后，仍感腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕，口燥咽干。舌红少津，脉细数。治法：滋阴降火，凉血止血。方药：乙癸方（傅老师经验总结方）加减。常用药物：生地黄、白芍、女贞子、旱莲草、丹皮、茯苓、泽泻、知母、黄柏、茜草根、仙鹤草、白茅根、大蓟、小蓟、大叶紫珠草、白花蛇舌草、紫草、丹参、赤芍。3. 气虚不摄证 证候：紫癜反复发作，遇劳即发，迁延不愈，紫癜隐约散在，色淡红。伴泡沫尿（蛋白尿）或血尿（包括镜下血尿），面睑或足跗浮肿，面色少华，疲乏气短，食欲下降。舌淡胖，苔白或薄白，脉细弱或细数。治法：健脾益气，固本摄血。推荐方药：加味归脾汤（傅老师经验方）合玉屏风散加减。常用药物：生黄芪、太子参、白术、当归、甘草、茯苓、紫草、丹参、防风。4. 湿热蕴结证 证候：皮肤散在紫癜，可伴有腹胀腹痛，或有关节肿痛，伴泡沫尿（蛋白尿）或血尿（包括镜下血尿），口黏口苦，头重身倦，大便黏滞，纳呆，舌红，苔黄腻，脉滑数。治法：清化湿热，宁血化斑。推荐方药：加味四妙散。常用药物：苍术、薏米、川牛膝、黄柏、胆草、茵陈蒿、茜草根、紫草、制大黄、仙鹤草、车前草、白芍、甘草。5. 阴虚夹瘀证证候：见于大剂量激素治疗后患者。皮肤散在紫癜色暗红，时隐时显，反复发作。小便黄或多泡沫、或眼睑、足跗浮肿，头晕、耳鸣如蝉，口燥咽干，舌暗红或有瘀斑，脉细弦数。治法：滋阴养血、活血化瘀。推荐方药：（傅老师经验方）南、北沙参，天、麦冬，赤、白芍，鳖甲、牡丹皮、鸡血藤、莪术、地骨皮、桃仁等。（二）西医治疗方案本病尚无一致的治疗方案。对多数患者而言，本病属于自限性疾病。因此对于多数临床表现轻微、一过性尿检异常者，无需特殊治疗而短期内可自行好转。对于有明确肾脏损害的患者，应严格控制血压，控制蛋白尿。（1）ACEI/ARB：对于蛋白尿超过0.5g/d以上或存在高血压（130/80 mmHg）者应当使用ACEI/ARB类药物。在使用该类药物时应注意：限制盐摄入量（6g/d），可配合利尿剂；足量使用，在血压耐受范围内加用常规剂量2倍以上；联合ACEI和ARB类药物可能提高疗效。（2）经ACEI/ARB治疗蛋白尿持续超过1g/d患者，建议加用激素治疗68个月：起始泼尼龙40mg/d并在2个月内减至20mg/d，半年停药。（3）对于进展性过敏性紫癜性肾炎（血肌酐每年升高超过15%，或血肌酐133250umol/L）并且病理以活动性病变为主、肾小球硬化不超过50%患者可以加用激素联合环磷酰胺治疗。（4）其他免疫抑制剂的应用：吗替麦考酚酯（MMF）；环孢素A。（5）特殊类型的过敏性紫癜性肾炎：对于呈肾病综合征且病理类型轻微者，其治疗方式及对激素反应和微小病变肾病相同。有新月体形成：治疗参照型新月体肾炎治疗，应当强化免疫抑制治疗，即激素冲击并联合环磷酰胺。伴局灶节段坏死：病理改变为轻度系膜增生，往往预后良好，该类患者不需要强化免疫抑制治疗；合并新月体形成或明显增生性改变，参照系统性小血管炎治疗。（三）中医特色诊疗方案1.中药治疗：（1）肾阴亏虚或阴虚火旺者：中药六味地黄丸；知柏地黄丸。（2）脾肾气虚者：百令胶囊或金水宝胶囊，5粒，Tid Po。或黄芪注射液20-30ml静滴 Qd；归脾汤、补中益气丸。（3）兼夹湿热证者：黄葵胶囊，5粒，Tid Po；四妙丸。（4）风盛血热证者：防风通圣散、消风散。（5）湿浊瘀血内蕴者：肾康注射液 20-60ml加入10%葡萄糖300ml中静滴，Qd，15日为一个疗程；予棓丙酯注射液、川芎嗪注射液、银杏达莫注射液、黄芪注射液及生脉注射液等静滴Qd,15日为一疗程。2.中医针灸治疗（1）艾灸治疗：气虚不摄型：取穴：神阙 中极 关元 命门 三阴交 三焦俞 百会 肾俞 。方法：以上穴位艾条温灸，1次20分钟左右，Qd。（2）激光针（肾病治疗仪）治疗： 取穴：双侧肾俞、双侧脾俞、双侧足三里、双侧内关、双侧阳陵泉、双侧涌泉等，通过穴位刺激，调节脏腑生理功能，达到强肾补益的作用。3.中药结肠透析治疗中药结肠透析：适用于湿、浊、瘀、毒内盛者，据不同证型分别选用“结透、 号方”，通过“洁净腑”、“通腑排毒”办法，以利湿化浊、活血解毒，保护健存肾单位。4.全身中药熏洗治疗 全身中药熏洗治疗：适用于外感、水湿内停及湿浊内盛者，据不同证型分别选用“皮透号方”，通过“开鬼门”的办法，经汗孔，排除体内的毒素，延缓肾脏病发展。5.中药穴位贴敷治疗 中药贴敷治疗：适用于水饮内停于腹中，取穴神阙、上脘、中脘、中极、关元、气海、下脘、血海、脾俞、肾俞、膀胱俞、三阴交、内关等，使用我科自拟中药贴敷方，以健脾补肾、利水消肿、化痰行瘀。保护肾功能、降低肾小球“三高”状态、延缓肾损害进程。6.穴位注射 适用于各型患者，予维生B12、维生素K3、甲氧氯普胺等穴位注射，发挥针刺治疗以及改善脏腑功能之功效。四、难点分析1、由于该类疾病接触过敏源往往是导致病情反复发作的主要原因，然而因个体差异过敏源的寻求却常常难度极大。因此如何避免再次接触过敏源是一大难题；2、因该病的发生常常与自身免疫力下降有关，因此选择一种有效提高患者免疫力的方法也是目前的一大难题。五、疗效评价（一）疗效评价标准：中医证候疗效标准：参照中华人民共和国中医药行业标准中医病证诊段疗效标准（ZY/T001.1-94）。 临床缓解：中医临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少95%； 显效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少70%，95%； 有效：中医临床症状、体征均好转，证候积分减少30%，70%； 无效：中医临床症状、体征无明显改善，甚或加重，证候积分减少30%。 疾病综合疗效评价标准： 临床缓解：皮肤紫癜、肉眼血尿、水肿、腹痛、关节疼痛等症状与体征完全消失，尿红细胞消失，尿蛋白转阴，24小时尿蛋白定量0.2g，肾功能恢复或保持正常，持续3月以上。 显效：皮肤紫癜、肉眼血尿、水肿、腹痛、关节疼痛等症状与体征基本消失，尿蛋白减少50%，尿红细胞减少50%，肾功能恢复或保持正常，持续3月以上。 有效：症状与体征明显好转，尿红细胞减少25%，尿蛋白减少25%，肾功能改善或维持原水平，持续3月以上。 无效：未达到上述标准。（二）评价方法1.中医疗效评价方法症状无（0分）轻（2分）中（4分）重（6分）皮肤紫斑无四肢皮肤散在点状斑疹四肢、躯干皮肤小片状斑疹四肢、躯干皮肤弥漫大片状斑疹倦怠乏力无偶感疲乏，可坚持轻体力劳动活动即感乏力，勉强坚持日常活动休息后亦感疲乏不能坚持日常活动尿少浮肿无尿量略减少，1000ml1500ml/d，晨起眼脸水肿尿量减少，500ml1000ml/d，眼脸及双下肢浮肿，按之凹陷尿量减少，少于500ml/d，水肿明显，甚至波及全身，按之凹陷不起手足心热无偶有手足心热时时手足心热手足心热明显，伴心烦不宁血尿无尿红细胞+尿红细胞+尿红细胞+蛋白尿无尿中有泡沫，尿蛋白1.0g/d尿中较多泡沫，尿蛋白1.03.0g/d尿蛋白3.0g/d腹痛