脑干解剖及脑干综合征

脑干的临床应用解剖及脑干综合征,脑干内部结构,1.灰质,2.白质,3.网状结构,18对脑神经核 7种成分 6条机能拄 6（+5）对 中继核 +上下丘,锥体束 和 四大丘系,功能,反射,传导,内侧丘系,脊髓丘系,三叉丘系,外侧丘系,（兼述皮质脊髓前、侧束、Bnarne前外侧束）,（兼述薄、楔束）,（兼述脊髓丘脑束）,（兼述红核脊髓束、前庭脊髓束、 网状脊髓束）,脑干的动脉供应 脊髓前A 椎A 脊髓后A 小脑后下A 皮层支 椎-基底A 大脑后A 深穿支 (后循环) 脉络膜后A 基底A 小脑前下A 小脑上A 供应半球后2/5 内听A 丘脑、脑干、小脑 脑桥支,临床常见现象与血管血基础,小脑下后动脉（posterior inferior cerebrallar artery）是椎动脉颅内段的最大分支。其发出点比脊髓前动脉发出点低。其主干向小脑后下方走行,但行程弯曲。首先是绕过橄榄体下端向后,在舌咽、迷走和副神经的根丝背侧上行,至脑桥下缘再沿小脑下脚转向下；弯曲的意义在于:当小脑扁桃体疝时,该动脉可向下移位至枕骨大孔水平以下；颅后窝占位病变时,这些弯曲会有所改变或移位 。,小脑下后动脉的主要分支：延髓支为一组小血管,约58支,主要供应延髓背外侧区（橄榄后区）,包括脊髓丘脑束、红核脊髓束、网状脊髓外侧束、三叉神经脊束及其核、迷走神经背核、疑核、孤束核、前庭外侧核,以及网状结构。小脑支供应小脑半球下面等。临床上,小脑下后动脉血栓形成很常见,引起延髓背外侧综合征。这是因为小脑支和脉络丛支与附近血管有丰富吻合,所以影响较小；但延髓支是机能性终动脉,故影响较大。,PICA分支侧位图,髓前段,外侧髓段（尾攀）,髓后段,扁桃体上段（头攀）,半球支和蚓支,扁桃体支,脑膜后动脉,椎动脉,临床常见现象与血管血基础,Wallenberg综合征（延髓）： 、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失； 三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍； 前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤； 绳状体受损：同侧小脑症状； 交感神经下行纤维受累：Horner征。,临床常见现象与血管血基础,迷路动脉 是一支又细又长的动脉,它可以从基底动脉下段发出,但多数是从小脑下前动脉发出,与面神经、前庭蜗神经伴行,进入内耳道、居面神经和前庭蜗神经之间,分为蜗支和前庭支分布于内耳。由于这支动脉细又长,从功能上象是终动脉,加上半规管的感觉又特别敏锐,所以只要通过此管的血压和血流稍有减少,就可产生平衡障碍,引起眩晕、恶心、呕吐。因此,迷路动脉的这些症状常是椎-基底动脉供血不足或栓塞的早期信号,临床上是很常见的。 若供应耳蜗的血流阻断可引起突发耳聋。,脑桥动脉 是许多小支,全起自基底动脉。 分三组： （1）旁正中动脉 起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧部。 （2）短环旋动脉 自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。 （3）长环旋动脉 从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥背面穿入脑实质。 长环旋动脉的供应区包括:V至对脑神经核、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状结构。 通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。,大脑后动脉 为基底动脉的终未支。发出后在动眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经,引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。,脑干损害的定位诊断,脑干受损的三大症状： 颅神经（）症状； 长束（锥体束及感觉系）症状； 小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。 特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。,脑干的基本功能,、颅神经的基本功能 、传导功能（感觉、运动） 、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等） 基本的生命中枢,脑干病变的定位原则,1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑 2、脑干内外病变的区别 脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。 支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害 （如分离性动眼神经病损）、特殊综合征 （Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。 、确定病变的范围。,脑干病变的表现,、颅神经损害。 、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 、意识-觉醒障碍 、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗,当前脑功能受到广泛性抑制时，呼吸可产生消长式变化，其间伴有短暂的呼吸暂停，称为潮式呼吸（A）； 中脑损伤可引起呼吸增强从而导致过度通气（B）； 脑桥头端部位的损害可导致一种独特的呼吸方式称为长吸呼吸（C）； 脑桥下端和延髓上端损害时，呼吸的节律性消失，出现共济失调性呼吸（D），这种呼吸方式常常是呼吸停止的先兆（E）。,代谢性脑病、药物过量摄入或间脑弥散性受压抑导致昏迷时，瞳孔与正常相比稍微缩小，但对光反应灵敏； 顶盖前区的损害阻断视觉刺激导致的瞳孔收缩，从而导致瞳孔散大、对光反应消失； 动眼神经的损伤经常是一侧的，常因为同侧大脑半球的水肿导致钩回（颞叶内侧角）通过小脑幕的开口突出而压迫动眼神经，导致单侧瞳孔散大、对光反应消失，这种现象往往是脑干受到来自上部压迫的征兆； 中脑大脑脚盖的损伤导致瞳孔对光反应完全失去，瞳孔固定在中等大小，但如果给予痛刺激，瞳孔可在交感神经的作用下扩大（脊髓睫状体反应）； 脑桥的损伤常破坏下行的下丘脑扩瞳孔通路，而使瞳孔极度缩小呈针尖样，用放大镜可以观察到轻微的对光反应。,A：弥漫的代谢性脑病患者可对疼痛刺激产生反应，如按压眶上嵴时，患者会试图推开检查者施压的手。单侧大脑半球损伤时，这种运动反射往往不对称，对侧的手臂可以没有反应，小腿可以向外旋转，以及出现巴宾斯基反射； B：上位中脑损伤可导致去皮层体态：上肢屈曲，下肢伸展，脚趾向下伸展；C：低位中脑或上位脑桥损伤导致去大脑体态，上肢和下肢都伸展，腕部屈曲。,脑干病变的表现,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端 、特殊综合征,常见中脑综合征,中脑大脑脚底综合征又称Weber综合征。 病变部位在一侧大脑脚底部,损害紧挨脚底内侧的同侧动眼神经根纤维和在脚底通过的锥体束。由于损害部位在延髓锥体交叉之上,故引起病变侧动眼神经根损伤和对侧肢体中枢性瘫痪。 同侧动眼神经麻痹。动眼神经脑内根丝受累。 对侧偏瘫。锥体束受累。,Weber综合征常见于： 1.中脑血管病变,即大脑后动脉的脚间支（后中央动脉）或脉络丛后动脉的阻塞。其次见于局部肿瘤和炎症。 2.此外,一侧大脑半球肿瘤或大量出血（血肿）时,由于严重的脑水肿可引起小脑幕裂孔疝,多为病灶侧大脑脚和动眼神经受压,出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫；少数情况下出现病灶对侧动眼神经麻痹和同侧偏瘫,可能是脑水肿向对侧和下方压迫,使中脑大脑脚移向对侧小脑幕缘之故。 3.另一种常见的原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行前行,所以在这三组动脉上的动脉瘤常可引起同侧的动眼神经麻痹,动脉瘤也常因压迫大脑脚而引起对侧偏瘫,导致Weber综合征。,Weber综合征,表现:上睑下垂（上睑提肌麻痹）；眼球处于外下斜位（展神经支配的外直肌和滑车神经支配的上斜肌未受损,两者的合力所致）；眼球向上、向下、向内运动均受限（分别由上直肌、下直肌、内直肌麻痹所致）；瞳孔散大、光反射迟钝或消失（动眼神经副核发出的副交感性缩瞳纤维受损所致）。 对侧肢体中枢性瘫（病变在锥体交叉之上）。,中脑被盖病变红核综合症（Benedikt Syndrome） 位于中脑被盖部,可累及动眼神经根、内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系、红核及小脑上脚的纤维。 （1）同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大； （2）对侧触觉、震动觉、位置觉及辨别觉减退 （3）对侧运动过度、强直 病因多为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,也可为肿瘤和外伤。 临床较少见。,若病变在左侧,则出现左侧动眼神经损伤表现，同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。损伤了左侧内侧丘系、脊髓丘脑束和三叉丘系，则出现右侧面部和躯体深、浅感觉感觉障碍。累及红核及小脑上脚纤维(小脑上脚纤维全部交叉到对侧),则产生右侧上下肢的不自主运动和共济失调、动作不准确、不协调；还可出现动作过度（震颤、舞蹈、手足徐动）。黑质受损时多巴胺能神经元受累,导致躯体运动的稳定性失控,也可出现不自主运动。,中脑顶盖综合征又称Parinaud综合征导水管综合征 。 临床常见，由于松果体肿瘤压迫中脑上丘,引起两眼不能向上方注视,而两眼处于向下方注视位。因为眼球垂直运动的皮质下中枢位于上丘。 两眼不能协同向上仰视或伴随两眼会聚麻痹。中脑上丘受累。,上丘间接地与动眼核簇发生功能联系,对各种影响眼球运动的冲动起整合作用。上视麻痹,而向下注视麻痹罕见,可能由于下视运动中枢位置较上视运动中枢低之故。 若肿瘤进一步长大,压迫中脑被盖,则可出现动眼神经核性瘫痪,伴有瞳孔光反射消失,以及滑车神经瘫痪。 当导水管受压时,引起脑脊液循环障碍导致侧脑室和三脑室高压性脑积水，患者会出现头痛、呕吐等颅内高压症状。 若下丘损害可引起听力丧失。 小脑和小脑上脚（结合臂）受累会产生共济失调,走路不稳、指鼻试验不准等。,常见桥脑综合征,脑桥外侧部综合征lateral pontine syndrome又称Millard-Gubler综合征。 病变位于一侧脑桥下部平面的腹外侧, 累及面神经核 、展神经核、锥体束受损 对侧偏瘫。锥体束受累。 同侧眼外直肌麻痹。展神经脑内根丝或展神经核受累。 或同侧周围性面神经麻痹。面神经脑内根丝受累。如果仅有周围面瘫则为面神经核受累。 病因常常是炎性病灶、肿瘤（胶质结节,胶质瘤）、多发性硬化的斑块。脑血管病引起者较少,脑桥内侧部综合征medial pontine syndrome又称Foville综合征。 病变位于脑桥一侧近中线处（Millard-Gubler综合病变的内侧）,损害病侧的外展神经核及其根纤维、内侧纵束和脑桥旁正中网状结构，以及腹侧的锥体束。 对侧偏瘫。锥体束受累。 同侧眼外直肌麻痹。展神经脑内根丝受累。 两眼向病灶侧的水平联合运动麻痹，表现为病灶侧眼球不能外展，同时对侧眼球不能内收。内侧纵束受累。 Foville综合征的病因以脑血管病最多见,因为基底动脉容易发生粥样硬化,而且旁正中动脉侧支循环又较少,所以容易发生缺血性损害（脑梗死）。此外,也可由肿瘤和炎症引起。,临床上常见到这两个综合征同时出现,有时很难截然分开。如果病变范围再扩大些,可累及同侧的三叉神经根纤维或三叉神经脊髓束,而引起同侧面部感觉障碍。 脑桥是脑干出血的好发部位。原发性脑桥出血起病突然,常迅速死亡。若在发病后立即检查常会发现单侧脑桥病变的体征,如病灶侧外展神经和面神经周围性瘫痪和对侧偏瘫,由于外展神经核或根纤维和PPRF受损常有两眼凝视病灶对侧（即向病灶侧注视麻痹）。但由于出血很快波及对侧,出现双侧外展神经和面神经瘫痪和四肢瘫,并由于损伤ARAS而出现昏迷。还可由于损害通过脑桥的交感神经纤维而出现双侧瞳孔针尖样缩小。脑桥出血常阻断丘脑下部对体温的正常调节而使体温严重上升,呈持续高热状态,又称中枢性高热。出血还可向上、下方发展引起中脑和延髓受损,呼吸和心血管中枢受累则危及生命。但一侧脑桥出血也可局限于一侧,病情不太危重,头MR可确诊。自从MR应用临床以来,发现后者情况并不少见。,闭锁综合征 locked-in syndrome又称腹侧脑桥状态,去传出状态 。 病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部,导致双侧皮质脑桥束、皮质延髓束及皮质脊髓束中断,故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪。 患者意识清楚,但不能说话、不能张口、面部肌肉瘫痪无表情,也不能吞咽和咳嗽； 四肢瘫痪； 眼球不能向左右运动,但能睁闭眼和眼球上下运动； 由于听觉系统未受损,故能听懂他入的语言,并可用睁闭眼和眼球上下运动表示“是”与“否”与周围人交流思想。 病因多为脑血管病,以脑桥腹侧基底动脉闭塞最多,其次为脑桥出血（旁正中动脉）。其他可见于脑桥部肿瘤、炎症、多发性硬化、海洛因过量等。,病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部,导致双侧皮质脑桥束、皮质延髓束及皮质脊髓束中断,故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪。由于中脑的、IV对脑神经运动核及其纤维未受损,致、脑神经运动核的皮质脑干纤维和内侧纵束也未受损,故病人能够瞬目和眼球上下运动。 双侧脑桥旁正中网状结构及展神经核或其神经根受累,则出现两眼水平同向运动障碍（不能侧视）。因两眼垂直性注视主要受中脑上丘或顶盖前区支配,该区不受累,故病入能够作眼球上下运动。 预后不好,早期可因脑疝、中枢性呼吸和循环衰竭死亡,后期则因不能咳嗽排痰,均合并肺部感染,且因不能排痰炎症难控制而致命。又因四肢瘫,日久天常并发褥疮、泌尿系感染而危及生命。,常见延髓综合征 一侧延髓损害可出现同侧后四组脑神经麻痹和对侧偏瘫。,Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征）： 、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失； 三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面