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2019/9/12,内分泌系统疾病 总论,上海第二医科大学附属新华医院内分泌科 方文军,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,内分泌系统的组成,内分泌腺体 内分泌组织、细胞 脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、 血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、 皮肤、淋巴系统,2019/9/12,下丘脑-垂体-靶腺分泌的激素,下丘脑激素 垂体激素 靶腺激素 CRH ACTH 肾上腺皮质F TRH TSH 甲状腺T3、T4 GnRH LH、FSH 性腺T、E2、P GHRH GH 肝IGF-1 SS GH DA PRL,2019/9/12,激素分泌的方式,内分泌(endocrine) 旁分泌(paracrine) 调节细胞分化、繁殖、移行、凋亡和免疫 自分泌(autocrine) 胞内分泌(intracrine),2019/9/12,内分泌学的发展史,腺体内分泌学 组织内分泌学 分子内分泌学,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,激素(hormone)的分类,肽类激素和蛋白质类激素 鸦片-黑素-促皮质素原 (proopiomelanocortin.POMC) 胺类激素 E、NE、DA、5-HT、melatonin 氨基酸类激素 T3 T4 类固醇激素 环戊烷多氢菲 皮质醇、醛固酮、性激素、1,25-(OH)2D3,2019/9/12,激素的转运与降解,转运 非水溶性激素类 与激素转运蛋白结合 半衰期长 hrs-wks 水溶性激素 游离状态 短 3-7min 少部分结合转运蛋白：Ins、GH、IGF 降解部位：肝、肾、靶组织,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,受体的分类,膜受体超家族 七次穿膜受体 G蛋白偶联受体 G protein-coupled receptor 单次穿膜受体（含内在激酶） 酪氨酸激酶 丝/苏酸激酶 鸟苷酸环化酶,2019/9/12,单次穿膜受体 激酶交联受体 receptor-linked kinases 四次穿膜受体 配体把闸离子通道 ligand-goated ion channel 胞内受体超家族 细胞质受体 细胞核受体,2019/9/12,激素信号的膜受体后转导通路,G蛋白偶联受体 激素 （+） ATP + Gs/Gi AC （+） 受体 （） cAMP 蛋白激酶磷酸化 启动转录、翻译,2019/9/12,激素 + 受体变构 钙通道开放 胞浆内Ca2+ 受体 蛋白激酶磷酸化 激素 磷脂酰肌醇 + 兴奋G蛋白 磷酯酶C 受体 IP3 DAG 内质网 PKC激活 线粒体 释放Ca2+,2019/9/12,第二信使（效应体effector）,cAMP、cGMP Ca2+ IP3、DAG PKC,2019/9/12,胞内受体的作用机制,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,神经系统与内分泌系统 的互相调节,中枢神经系统通过下丘脑来支配内分泌活动 下丘脑: 释放激素/抑制激素腺垂体靶腺 视上核(AVP)室旁核(催产素)-神经轴突-神 经垂体 神经冲动分泌N递质影响神经内分泌细胞,2019/9/12,内分泌对神经系统的影响 CRH、F、T3可直接作用于中枢系统和 交感神经系统 一些内分泌激素(E2)在神经系统以神经 介质的形式影响神经系统的功能,2019/9/12,内分泌系统的反馈调节,负反馈 正反馈 FSHE2 激素与体内代谢物质 Ins血糖 PTHCa2+,2019/9/12,免疫系统和内分泌功能,内分泌系统对免疫系统的调节 淋巴细胞膜表面有多种激素受体 F、 PGE、性激素: 抑制免疫 GH、TH、Ins: 促进免疫,2019/9/12,免疫系统对内分泌功能的影响 内分泌细胞上有免疫细胞因子受体 IL-1、IL-2、IL-3、IL-6、胸腺肽 IL-1促进CRH分泌 IL-2增强基因表达,促进PRL、TSH ACTH、LH、FSH、GH释放,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,内分泌疾病分类,病变部位：原发性 继发性 功能改变：功能亢进 功能减退 功能正常,2019/9/12,功能减退的原因,内分泌腺破坏 自身免疫病、肿瘤、炎症、手术 激素合成缺陷 激素基因突变 酶的缺乏 原料不足 内分泌腺外的疾病,2019/9/12,功能亢进的原因,内分泌腺肿瘤 异位内分泌综合症 激素代谢异常：降解 医源性,2019/9/12,激素敏感性缺陷,受体或受体后缺陷 血激素水平 功能减退 功能正常或升高,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治原则,2019/9/12,功能诊断,临床表现 实验室检查 代谢紊乱的证据 激素水平：血激素 24h尿激素及其代谢产物 动态功能测定 兴奋试验：功能减退 抑制试验：功能亢进,2019/9/12,病理诊断,影象学检查： X线、CT、MRI incidentaloma(意外瘤)：无症状的 肾上腺肿瘤，3.5cm 放射性核素检查 超声检查 细胞学检查 静脉导管检查,2019/9/12,病因诊断,自身抗体 TG、TM、ICA、GAD 细胞染色体检查 HLA鉴定,2019/9/12,内分泌疾病,1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5