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泌尿系统疾病,泌尿系统疾病,小儿泌尿系统解剖生理特点 小儿肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎 肾病综合征,小儿泌尿系统解剖生理特点,解剖特点 生理特点,解剖特点,肾脏 输尿管 膀胱 尿管,生理特点,肾脏有许多重要功能：、排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；、调节机体水、电解质、酸碱平衡、维持内环境相对稳定；、内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄周时肾单位数量以达成人水平（每肾万万），出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，储备能力差，一般岁时接近成人水平。,生理特点,胎儿肾功能 肾小球滤过率 肾小管重吸收及排泄功能 浓缩和稀释功能 酸碱平衡 肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点,小儿排尿及尿液特点,排尿次数 排尿控制 每日尿量 尿的性质,尿的性质,尿色 酸碱度 尿渗透压和尿比重 尿蛋白 尿细胞和管型,小儿肾小球疾病的临床分类,原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 遗传性肾小球疾病,原发性肾小球疾病,肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合症 依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病 按糖皮质激素反映分为：激素敏感型肾病；激素耐药型肾病；激素依赖型肾病；肾病复发与频复发 孤立性血尿或蛋白尿 孤立性血尿 孤立性蛋白尿,继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他,遗传性肾小球疾病,先天性肾病综合症 遗传性 原发性 遗传性进行性肾炎 家族性再发性血尿 其他,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压、或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。,急性肾小球肾炎,病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗,病因,尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。除组溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B4型、ECHO病毒型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可以导致急性肾炎,发病机制,目前认为急性肾炎主要与组溶血性链球菌中的致肾炎菌珠感染有关，所有致肾炎菌珠均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的蛋白内链球菌素和“肾炎菌珠协同蛋白”。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌珠可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌珠产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（IgG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而治病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。,临床表现,前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现,典型表现,水肿 血尿 高血压 尿量减少,严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,非典型表现,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎,实验室检查,尿蛋白可在+之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血素O往往增加，10-14天开始升高，3-5周达到高峰，3-6月恢复正常。80%-90%病人血清C3下降，94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。,诊断鉴别诊断,往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。,诊断鉴别诊断,其他病原体感染的肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合症 其他,治疗,休息 饮食 抗感染 对症治疗 严重循环补血的治疗 高血压脑病的治疗 急性肾衰竭的治疗,对症治疗,利尿 降压,严重循环补血的治疗,矫正水钠潴留 表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普纳 对难治病例可采用腹膜透析或血液过滤治疗,肾病综合征,小儿肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点： 1、大量蛋白尿 2、低白蛋白血症 3、高脂血症 4、明显水肿 以上第1、2两项为必备条件,肾病综合征,病因 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,病理生理,低蛋白血症 高脂血症 水肿 其他,临床表现,水肿最常见，开始见于眼脸，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于15%的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于15%的病人，严重的高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。约30%的病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。,并发症,感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍,诊断和鉴别诊断,临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。,治疗,一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝及纤溶药物疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂 中医药治疗,一般治疗,休息 饮食 防治感染 利尿 对家属的教育,糖皮质激素,初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗 复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 激素治疗的副作用,初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗,短程疗法 中、长期疗法,复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗,调