课件：第月肝硬化.ppt

1,Cirrhosis of Liver,肝 硬 化,2,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition 分 类 Classification 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Differential Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis,3,Definition,肝细胞变性、坏死 肝组织弥漫性纤维化、 再生结节和假小叶形成,（组织学改变）,肝功能损害、衰竭 门脉高压 多种并发症,（临床表现）,慢性、进行性、弥漫性肝病 （终末阶段、不可逆）,一(多)种病因,4,Normal,fibrosis,nodular regeneration,Pseudolobule,5,Classification,Etiology classification,Pathology classification,6,病毒性肝炎: Hepatic virus B & C, D 重叠感染,酒精中毒 Alcoholism : 摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,Etiology classification,非酒精性脂肪性肝病,7,胆汁淤滞 Cholestasis,循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,Etiology classification,8,hereditary & metabolic disorders,免疫紊乱: 自身免疫性肝炎,血色病（铁质沉着）Hemochromatosis,肝豆状核变性（铜沉积） Wilsons disease,工业毒物或药物： 中毒性肝病,KF环,Etiology classification,9,血吸虫病： Schistosomiasis,原因不明： 隐源性肝硬化,Etiology classification,10,大结节性肝硬化 D: 1-5cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3mm 最常见,Pathology classification,11,大小结节混合性,Pathology classification,12,正常肝脏组织,Pathogenesis,13,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,门脉高压形成,假小叶形成,小支关系失常 交通吻合支形成,Pathogenesis,14,机械性因素： 假小叶形成 肝窦毛细血管化肝窦阻力 肝微循环障碍 不可逆,动力性因素： 肝窦星状细胞活化(收缩血管平滑肌) 对缩血管物质敏感性 内源性血管活性物质失衡 门脉高压形成/维持 可逆的,门脉高压形成之后全身扩血管物质代偿性高动力循环 心输出量/外周血管扩张, 回流门脉的血流量 门脉高压维持/加重,“后向血流学说”肝内阻力增加,“前向血流学说”高动力循环,门静脉高压形成机制,15,compensation ： 症状轻、缺乏特异性 decompensation ： 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,Clinical manifestation,16,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,症 状：,体 征：,实验室检查：,compensation,17,全身表现,肝功能减退的表现,消化道症状,体重减轻,乏力,肝病面容,黄疸,腹胀纳差,decompensation,18,出血倾向：,肝功能减退的表现,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,decompensation,19,内分泌紊乱：,肝功能减退的表现,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,decompensation,20,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、RBC计数,侧枝循环的建立与开放,点击放大,decompensation,Portal vein hypertension,21,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成 Ascites umbilical hernia,BUS：液性暗区,肝性胸水 Hepatic hydrothorax,decompensation,Portal vein hypertension,22,肝触诊：,Clinical manifestation,23,小结节型起病隐匿，进展缓慢 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能损害相对较轻。,由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样,Clinical manifestation,24,上消化道出血：最常见的并发症， 常突然发生 表现：呕血、黑便，可致失血性休克 肝性脑病， 死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 门静脉高压性胃病 Portal hepertensive gastropathy，PHG Peptic ulcer,胃镜下“蛇皮”样改变 或称“马赛克征”,Complication,25,上消化道出血原因：,糜烂性胃炎,食管胃底静脉曲张,球部溃疡,Complication,26,肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,Complication,27, Hepatorenal syndrome 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 原发性肝癌,Complication,I 型 II 型,28,杵状指 chachropay,缺氧发绀, Hepatopulmonary syndrome 严重肝病 呼吸困难 肺血管扩张 三联征 低氧血症 低氧血症,29,门静脉血栓形成 发生率：10% 剧烈腹痛、腹胀、便血、休克 脾脏增大迅速，腹水增加,Complication,门静脉增宽，内有血栓形成,30,Summary,肝功能失代偿的临床表现 门脉高压的症状及体征 肝硬化的并发症,31,Laboratory examinations,32,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 C T: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态。,Laboratory findings,2019/8/5,33,可编辑,34,1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门脉压升高表现 3.肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成 病因诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 病理诊断 （失代偿期） 病理生理诊断 并发症诊断 上消化道出血 肝性脑病,根据：,包括：,diagnosis,35,differential diagnosis,36,3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病 变、胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别,differential diagnosis,37,Treatment,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 缓解病情，延长代偿期. 失代偿期：对症治疗， 改善肝功能， 抢救并发症.,原则及目的,38,1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐 2、,维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱,Treatment,一般治疗,抗病毒治疗 1、核苷类似物 2、干扰素,拉米夫定、阿德福韦酯 恩替卡韦、替比夫定,无并发症者热卡：126-168KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.5g（Kg.d） 营养不良者热卡：168-210KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.8 g（Kg.d）,39,肝移植 适应证 禁忌证 移植的适宜时机,中南大学湘雅三院移植医学院,Treatment,40,1限制水、钠的摄入： 钠盐：食盐 5g/日 稀释性低钠血症： 限水 1000ml/日 2利尿剂： 螺内酯 速尿 100mg/d ： 40mg/d 最大剂量 400mg/d ： 160mg/d 原 则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾 及诱发并发症，体重下降0.5kg/天,Treatment 腹水的治疗,41,Treatment 腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压 ， 并发自发性腹膜炎 放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周 同时输注白蛋白 40g/次,42,4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5腹水浓缩回输： 禁 忌： 感染性或癌性腹水 并发症： 发热、感染、电解质紊乱 6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下 （2）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出 血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病,上腔静脉,Treatment 腹水的治疗,43,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术 断流术 脾切除术 禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症,Treatment 门脉高压的手术治疗,44,1上消化道出血 1）护理及监测 2）补充血容量，纠正休克 3）止血措施 ：a药物止血：垂体后叶素，生长抑 素、凝血酶，奥美拉唑 b气囊压迫止血 c内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d手术治疗,1,Treatment 并发症的治疗,45,自发性腹膜炎 Gram-negative bacteria 抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得周 肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,Treatment 并发症的治疗,46,Treatment 并发症的治疗,肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 在扩容基础上适当加利尿剂 3）利尿：白蛋白、右旋糖酐 、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有损肾功能的药物：,47,预 防：,48,1. 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差 3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症,Prognosis,49,病例分析：,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀， 进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体 查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆， 移动性浊音阳性，双下肢无水肿。,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀， 进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体 查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆， 移动性浊音阳性，双下肢无水肿。 B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。 肝功能: A 24g/L G 38g/L ALT 78u/L AST 64u/L 乙肝全套：HBsAg (+) HBeAg (+) HBcAb(+),50,该患者最可能的并发症是什么？诱因是什么？ 该患者下一步的处理原则是什么？,该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错， 不能完成简单计算。,该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？,病例分析：,51,疼惜自己 从肝脏开始,Thanks,52,门体分流手术之TIPS,transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）,53,Cirrhosis with TIPS in place,Multidetector CT,54,门脉系统交通支,55,decompensation,Portal vein hypertension,Extensive varices in abdominal wall,Multidetector CT,Cirrhosis with patent portal vein,56,gastroscopy,esophageal varices,57,X线虫蚀样改变,X 线 检