医学骨肿瘤.ppt

骨肿瘤,第一节 概 论,定义：发生在骨内或起源于骨各种组织的肿瘤，无论是原发性还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。 分类：基于细胞来源分类。根据肿瘤细胞的分化类型和所产生的细胞间物质类型分为良性，中间性和恶性。,WHO骨肿瘤分类(1993年) 良性 中间性 恶性 成骨性肿瘤 骨瘤 骨肉瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 侵袭性（恶性）骨母细胞瘤 成软骨性肿瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 内生软骨瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 骨软骨瘤 孤立性骨软骨瘤 多发性遗传性骨软骨瘤 软骨母细胞瘤 恶性软骨母细胞瘤 软骨黏液性纤维瘤 骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤）,良性 中间性 恶性 骨髓肿瘤 骨髓瘤（单发、多发） 尤文肉瘤 骨恶性淋巴瘤 骨原始神经外胚层瘤（PNET） 脉管肿瘤 血管瘤（单发、多发） 血管内皮瘤 血管肉瘤 血管外皮瘤 恶性血管外皮瘤 淋巴管瘤 球瘤（血管球瘤） 其他结缔组织肿瘤 良性纤维组织细胞瘤 韧带样纤维瘤（硬纤维瘤） 恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 恶性间叶瘤 平滑肌肉瘤 未分化肉瘤,良性 中间性 恶性 其他肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 脊索瘤 长骨造釉细胞瘤 瘤样病变 孤立性骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 干骺端纤维性皮质缺损 嗜酸性肉芽肿（孤立性） （非骨化性纤维瘤） 骨化性肌炎 甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 巨细胞（修复性）肉芽肿,发病情况：良性比恶性多见。良性肿瘤中骨软骨瘤、软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。 骨肉瘤多见于儿童和青少年，骨巨细胞瘤多见于成人。 临床表现： 1.疼痛与压痛 良性肿瘤中骨样骨瘤， 恶性肿瘤几乎均有。 2.局部肿块和肿胀 肿胀迅速，局部血管怒张多属恶性 3.功能障碍和压迫症状 4.病理性骨折 诊断：临床、影像和病理三结合，生化测定是必要的辅助手段。,1.影像学检查 (1)X线表现: 溶骨型，成骨型和二者兼有的混合型。 肿瘤细胞产生的类骨肿瘤骨 良性骨肿瘤界限清楚，密度均匀。多为外生性生长，速度缓慢，可以有皮质膨胀变薄，形成膨胀性骨缺损。病灶周围有硬化反应骨，骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，通常无骨膜反应。 恶性骨肿瘤界限不清，密度不均。病灶多不规则，生长迅速，骨破坏区不规则呈虫蛀样或筛孔样，若骨膜被肿瘤顶起，可在骨膜下产生新骨。 Codman三角（骨膜被瘤顶起，在骨膜下产生新骨。多见于骨肉瘤） “葱皮”现象（骨膜被瘤掀起呈阶段性，形成同心圆或成层排列状骨沉积。多见于尤文肉瘤） “日光射线”形态（恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，从骨皮质向外放射，肿瘤骨与反应骨沿放射血管方向沉积） 溶骨性骨转移，成骨性骨转移（如前列腺癌）,拍胸片（肺转移） 99m锝骨显像 CT MRI 2.生化测定 血、尿、便常规，肝、肾功能 血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶 溶骨性骨转移血钙升高 成骨性肿瘤如骨肉瘤碱性磷酸酶升高 前列腺癌骨转移酸性磷酸酶升高 浆细胞骨髓瘤尿Bence-Jones蛋白阳性 3.病理检查唯一确诊 切开活检（切取式和切除式） 穿刺活检,外科分期（外科分级、外科区域和区域性或远处转移结合起来） 外科分级（grade G） G0良性 组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质之比为低度到中度； X线表现肿瘤边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织； 临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。 G1低度恶性： 组织学为细胞分化中等； X线表现肿瘤穿越瘤囊，骨皮质破坏可向囊外生长； 临床表现为生长较慢，无跳跃转移，偶有远隔转移。 G2高度恶性 组织学为核分裂多见，分化极差，细胞/基质之比高； X线表现边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织； 临床显示生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。,T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。 T0囊内 T1间室内（肿瘤在各个方向上都包含在一个自 然屏障中（如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜） T2间室外（生长在间室外如腘窝，或肿瘤生长、 骨折、出血及手术污染而超出自然屏障。 间室外生长可作为肿瘤具有侵袭性的标志） M是转移。 M0无转移 M1转移,治疗： 1.良性骨肿瘤的外科治疗 (1)刮除植骨术 (2)外生性骨肿瘤的切除 2.恶性骨肿瘤的外科治疗 (1)保肢治疗 (2)截肢术 3.化学治疗 4.放射治疗 5.其他治疗（血管栓塞，温热-化疗）,第二节 良性骨肿瘤 一、骨瘤 骨组织过度增殖。少见。颅骨和下颌骨。G0T0M0 二、骨样骨瘤 1.孤立性 2.圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,直径小于1cm 3.疼痛,夜间痛,进行性加重,多数阿司匹林可止痛 4.好发年龄1525岁,好发部位以下肢长骨为主 5. G0T0M0 手术切除,三、骨软骨瘤 1.常见的良性肿瘤 2.随骨骺生长而生长 3.多数无意中发现骨性包块 4.干骺端可见从皮质向软组织的骨性突起 5.恶变率1% 6.单发性骨软骨瘤外生骨疣 多发性骨软骨瘤骨软骨瘤病（家族遗传史，恶变 倾向） 7. G0T0M0 8.有症状和恶变者手术切除,四、软骨瘤 1.骨内透明软骨病变 2.手足管状骨好发 3.位于骨干中心者内生软骨瘤（多见） 偏心向外突出者骨膜下软骨瘤（少见） 4.多发性软骨瘤恶变软骨肉瘤 5.无痛性肿胀(拍片发现)，有时病理性骨折 6.髓腔内椭圆形透亮带(溶骨性破坏)，内有间隔或斑点 状钙化影，皮质变薄无膨胀。 骨膜下软骨瘤一侧皮质凹形缺损，可有钙化影。 7.G0T0M0 8.手术刮除或切除植骨,第三节 骨巨细胞瘤 1.潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤 2.好发年龄2040岁,女性多于男性,好发部位股骨下端 和胫骨上端 3.分级 I级 II级 III级 基质细胞少,核分裂少 基质细胞多,核分裂较多 基质细胞为主,核分裂极多 多核巨细胞甚多 多核巨细胞数目减少 多核巨细胞很少 4.疼痛和肿胀 局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛,病变关节活动受限 5.X线片:骨端偏心位溶骨性破坏,无骨膜反应,病灶骨皮质膨 胀变薄,呈肥皂泡样变化. 6. G0T0M0-1:切除植骨. G12T12M0:广泛或根治切除,化疗无效. 放疗容易肉瘤变.,第四节 原发性恶性骨肿瘤,一、骨肉瘤 1.最常见恶性骨肿瘤 2.青少年. 股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端 3.逐渐加剧的持续性疼痛,夜间尤重,全身恶病质. 肿瘤表面皮温高,静脉怒张. 附近关节活动受限 4.成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏 骨膜反应明显Codman三角或“日光射线”形态 5.G2 T 12 M0综合治疗（术前大剂量化疗-保肢或截肢-术后大剂量化疗） 6. G2 T 12 M1(骨肉瘤肺转移发生率极高)还可手术切除转移灶 7.早期诊断和化疗发展,骨肉瘤5年存活率50%以上.,二、软骨肉瘤 1.原发性软骨肉瘤 继发性软骨肉瘤良性软骨来源肿瘤 2.30岁以上成年人。长骨，其次为髂骨。 3.发病缓慢，生长缓慢，隐痛逐渐加重。 4.X线片为密度减低的阴影,病灶内有散在钙化斑点或絮 状斑片. 5. G2 T 12 M0 手术治疗为主,同骨肉瘤。放疗不敏感。 三、骨纤维肉瘤 1.起源于非成骨性纤维结缔组织，少见。 2.四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。 3.疼痛和肿胀。 4.骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有骨膜反应。 5. G2 T 12 M0 手术根治性局部切除或截肢术，化疗放疗不敏感。,四、尤文肉瘤 1.起源于骨髓的间充质细胞，小圆细胞含糖原为特征。 2.好发于儿童，好发部位为股骨、胫骨等骨干。 3.疼痛肿胀进行性加重。 全身情况迅速恶化，低热、WBC高、血沉快。 4.X线片:骨干广泛的溶骨性浸润性虫蛀样骨破坏。 骨膜增生，新骨形成（板层状或“葱皮状”现象） 5. G2 T 12 M0 放疗极为敏感。 综合治疗（放疗+化疗+手术保肢或截肢） 五、非霍奇金淋巴瘤 1.网状细胞肉瘤，恶性程度较低。 2.好发年龄4060岁。 3.疼痛和肿块。病理性骨折。 4.X线片广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见。 5.放疗和化疗首选，手术为辅(保肢或截肢)。,六、骨髓瘤 1.起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤。 2.40岁以上男性，好发部位为脊椎、骨盆、肋骨和颅骨 3.长短不定的无症状期，少数患者背痛或病理性骨折就 诊发现。 4.X线片多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。 5.骨髓穿刺大量的异常浆细胞确诊 血清蛋白增高，AG倒置。蛋白电泳异常。 40%以上患者尿中Bonce-Jones蛋白阳性。 6.化疗和放疗为主。预后差。 七、脊索瘤 1.先天性的，来源于残余胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。 2.脊椎(骶尾椎最多见)和颅底。 3.疼痛和肿块。晚期压迫症状。 4.广泛溶骨破坏散在钙化斑,皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应. 5.手术切除. 放疗,第五节 转移性骨肿瘤 1.原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转 移至骨骼并继续生长，形成子瘤。 2.好发年龄4060岁。儿童多来自成神经细胞瘤。 3.好发部位为躯干骨，常发生骨转移的肿瘤乳腺瘤、 前列腺癌、肺癌、肾癌等。 4.疼痛最为常见。病理性骨折和脊髓压迫。 5.X线片可表现为溶骨性、成骨性和混合性。 溶骨性多见。病理骨折多见。 6.溶骨性骨转移血钙升高; 成骨性骨转移血清碱 性磷酸酶升高；前列腺癌骨转移酸性磷酸酶。 7.治疗:延长寿命、解除症状，改善生活质量。,第六节 骨的瘤样病损 一、骨囊肿 1.骨的囊肿样局限性瘤样病损，并非真正的囊肿。 囊肿腔内含有浆液或血清样液体。 2.常见于儿童和青少年。 3.好发于长管状骨干骺端(肱骨近段、股骨近段、胫骨 近段和桡骨远端）。 4.绝大多数病理性骨折就诊。 5.干骺端圆形或椭圆形界限清楚的透亮区，骨皮质不同 程度的膨胀变薄，囊肿中心处皮质最薄。 6.治疗:非手术治疗自愈，骨折后自愈， 注射甲基泼尼松龙。 手术治疗保守无效者。,二、动脉瘤性骨囊肿 1.局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨沉积类似动 脉瘤样膨胀而得名。 2.从骨内向骨外膨胀性生长的骨性囊肿，其内充满血液 和骨样组织。 3.好发于青少年，好发部位为长骨的干骺端如肱骨上段 和脊柱。 4.疼痛和肿胀。多数患者以病理性骨折就诊。 5.膨胀性囊状透亮区，境界清楚，内有骨性间隔，将囊 腔分隔为蜂窝状或泡沫状。 6.治疗：刮除植骨。（大量出血的可能） 脊椎等处不易手术切除部位放疗（儿童有破坏骨骺和恶变的危险）,三、嗜酸性肉芽肿 1.局限于骨的组织细胞增殖症，溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积。 2.好发年龄为青少年。 3.好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。 长骨病损多见于干骺端和骨干。