多发性肌炎护理查房.ppt

多发性肌炎-皮肌炎,神经内科护理查房 程娜,2,2011-10-24,病例分析 纪玉梅汇报病例,患者： 诊断： 症状：近1个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困 难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚； 查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上 肢肌力3+级，左上肢肌力4级，双上肢皮 肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中 上腹轻压痛，余无特殊。,3,2011-10-24,病例分析,辅助检查： 生化：肌酸磷酸激酶（CK）62U/L；谷丙转氨酶（ALT）23U/L，谷草转氨酶（AST）54U/L ，谷氨酰转肽酶（GGT）206U/L ，碱性磷酸酶（ALP）182U/L ，乳酸脱氢酶（LDH）1081U/L ECT：未见明显异常； 右侧肩关节X线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松； 肌电图：周围神经病变；,4,2011-10-24,概 述：,多发性肌炎-皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一组主要累及肌肉和皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病； 病因及确却发病机制尚不清楚；耿婷汇报 病理：受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变； PM：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现； DM=PM+典型皮疹 本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。,5,2011-10-24,分 类,6,2011-10-24,恶性肿瘤相关的PM/DM,先有恶性肿瘤 多发性肌炎或皮肌炎 多发性肌炎或皮肌炎若干年后 恶性肿瘤 DM合并恶性肿瘤PM合并恶性肿瘤 病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变； 年龄：40岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是60岁以上的老年人； PM/DM伴恶性肿瘤的类型： 香港、新加坡、中国南部：鼻咽癌 日本：胃癌、肺癌、乳腺癌 北欧：卵巢癌、肺癌,7,2011-10-24,临床表现 张文婷,8,2011-10-24,9,2011-10-24,10,2011-10-24,11,2011-10-24,12,2011-10-24,皮肤病变,13,2011-10-24,14,2011-10-24,15,2011-10-24,16,2011-10-24,17,2011-10-24,18,2011-10-24,19,2011-10-24,20,2011-10-24,21,2011-10-24,22,2011-10-24,其他临床表现,23,2011-10-24,实验室检查 李丽,肌酸磷酸肌酶CK、醛缩酶ALD、谷草转氨酶AST、谷丙转氨酶ALT、乳酸脱氢酶LDH； 这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌肉损伤程度； 肌酶升高可早于肌炎；,24,2011-10-24,诊断标准,1、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力； 2、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单核细胞浸润； 3、血清中肌酶，特别是CK、AST、LDH等升高； 4、肌电图呈肌源性损害； 5、皮肤的典型皮疹：Gottron征；向阳性皮疹；暴露部位皮疹；技工手。,25,2011-10-24,诊断标准,确诊PM：1-4条中任何3条标准； 可疑PM：1-4条中任何2条标准； 确诊DM：第5条+1-4条中任何3条； 拟诊DM：第5条+1-4条中任何2条； 可疑DM：第5条+1-4条中任何1条。,26,2011-10-24,PM/DM的治疗 高冉,27,2011-10-24,28,2011-10-24,29,2011-10-24,多发性肌炎护理及健康教育 ：王晓媛 李秀梅,1、保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。树立坚持长期治疗的信心。患者家人要关心、体贴、理解类风湿关节炎患者的身心痛苦，主动协助病人生活，多与他们沟通交流。帮助病人面对现实，自勉、自励、自强，消除依赖，激发他们对家庭、子女、社会的责任感。 2、加强营养摄入 由于肌纤维炎症损伤,修复需要大量蛋白质,患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食,禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质,进食时取坐位或半卧位,防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。 3、糖皮质激素不良反应的观察及护理 糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药,用药期间必须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。 4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不可擅自停药。 5、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作;病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。 6、 加强自我保健意识 由于糖皮质激素具有免疫抑制作用,长期应用病人自身抵抗力下降,从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所,预防上呼吸道感染,保持口腔卫生,预防霉菌感染,保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁,预防泌尿系统逆行性感染。 定期复诊 为了观察疗效和药物反应,更改药物或剂量,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血查肌酶前避免剧烈运动,影响检验结果的准确性。行肌电图检查者嘱穿宽松衣裤,以利暴露被检查肌肉,天冷时注意保暖。,30,2011-10-24,多发性肌炎预后 吕萍,本病病情多在23年趋向逐步恢复，仅少数死亡；少数急性发作呈显著乏力的病例，预后较差，常由于并发感染死亡。另有小部分病例病情加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。一般儿童较成人预后为佳。 本病并发肿瘤的几率从9%52%不等。一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报道在50岁以上男性患者中可高达71%。皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎。施守义等报道的135例中有12例（8.89%）伴发肿瘤，大多先诊断皮肌炎，随后发现肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及时地去除伴发的肿瘤，可能使皮肌炎得到缓解。 本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网