先天性冠状动脉畸形的检出及造影表现.doc

先天性冠状动脉畸形的检出及造影表现 作者：翟红霞，夏云峰，刘润梅，殷亚昕，李良 【关键词】 冠状动脉造影术；冠状动脉；疾病/诊断Incidence and arteriographic features of congenital coronary artery anomalies【Abstract】 AIM: To study the incidence and arteriographic features of congenital coronary artery anomalies. METHODS: All of the patients who have undergone diagnostic coronary angiography from 1991 were retrospectively analyzed in aspects of their incidence and features. RESULTS: Among the 1524 patients, 21 (1.38%) cases were found to have the anomalies, including anomalous coronary origin (11 cases) and congenital coronary fistula (10 cases). The further analysis revealed that male patients suffered mainly from coronary fistula, and female patients from anomalous coronary origin. CONCLUSION: Coronary artery anomalies are rare in congenital cardiovascular disease; selective coronary angiography is an important means for its finial diagnosis.【Keywords】 coronary arteriography; coronary artery; disease/diagnosis【摘要】 目的：探讨国人冠状动脉畸形的发生率及冠状动脉造影表现. 方法：回顾性分析自1991年我院开展冠状动脉造影以来所有接受冠状动脉造影检查的患者，观察并记录冠状动脉畸形的发生率与表现形式. 结果：1524例患者中，共检出冠状动脉畸形患者21例，检出率为1.38%，主要表现为冠状动脉起源异常(11例)与冠状动脉瘘(10例)，这两种畸形的发生率相似，男性患者主要表现为冠状动脉瘘，女性患者主要表现为冠状动脉起源异常. 结论：冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，冠状动脉造影是诊断冠状动脉畸形的金标准.【关键词】 冠状动脉造影术；冠状动脉；疾病/诊断0引言冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在，在广泛开展冠状动脉造影技术之前极少能够被诊断，一般不伴有明显的临床症状. 国外文献报道其发生率占所有冠状动脉造影人群的0.3%1.5%1. 总结我院自1991年开展冠状动脉造影检查以来1524例患者的造影资料，分析冠状动脉畸形的检出率，其与临床症状的关系，以及男性与女性患者冠状动脉发育畸形的差异.1对象和方法1.1对象199105/200603在我院接受冠状动脉造影检查的患者共1524（男1083， 女441）例， 年龄1690（平均675）岁.1.2方法选择性冠状动脉造影技术均采用Seldinger法取股动脉径路，使用Judlin导管，每次造影手推48 mL造影剂，常规左、右前斜位，再根据不同情况取相应的体位.2结果21检出率所有行冠状动脉造影检查的患者中，共发现冠状动脉畸形21例，年龄2872（平均609）岁，检出率为1.38%. 其中男性14例，占男性冠状动脉造影病例的1.29. 女性7例，占女性冠状动脉造影病例的1.58. 性别间无显著差异.22临床症状在21例冠状动脉畸形的患者中，18例是以冠心病或不典型胸痛的诊断行冠状动脉造影，包括1例急性前壁心肌梗死的患者，1例在行超声心动图时发现存在冠状动脉瘘，1例诊断为风湿性心脏病、主动脉瓣关闭不全，1例诊断为病毒性心肌炎. 7例女性患者均以不典型胸痛诊断行冠状动脉造影.23超声心动图与心肌同位素检查21例患者均行超声心动图与心肌同位素检查. 1例患者行超声心动图检查时，因瘘口较大发现血液分流而考虑冠状动脉瘘(图1). 2例患者发现左心房扩大，1例急性前壁心肌梗死的患者可见左心室收缩功能减退；心肌同位素检查检出3例患者存在心肌缺血，其余均无特异表现.24冠状动脉造影表现21例冠状动脉畸形主要表现为冠状动脉开口异常11例(图2A)和冠状动脉瘘10例(图2B). 14例男性患者中，9例表现为冠状动脉瘘，3例表现为冠状动脉开口异常，2例为单支冠脉，右冠状动脉缺如;7例女性患者中，1例为冠状动脉瘘，其余5例均为冠状动脉起源异常，1例为单支冠脉.图1图2略21例患者中，其中1例诊断为急性前壁心肌梗死的患者前降支存在>90的固定狭窄，还有1例患者存在冠状动脉>50的固定狭窄，其余患者的冠状动脉均未存在明显的固定狭窄. 21例患者中，3例较大的冠状动脉瘘患者行冠状动脉手术修补，1例行冠状动脉栓堵术，预后良好.3讨论冠状动脉畸形是一种罕见的先天性心血管畸形，可以不伴有其他先天性心脏病而单独存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘.Kardos等1统计冠状动脉畸形检出率为1.3%，87%为冠状动脉起源和分布异常，其余为冠状动静脉瘘. 李忠红等2检出42例冠状动脉起源和分布异常为81%，冠状动脉瘘占19%，绝大多数（32例）冠状动脉畸形不影响心肌灌注. 张峰等3曾报道过我国的冠状动脉起源异常检出率为0.78%，林琳等4曾报道过冠状动脉瘘的检出率为1.63%. 本组病例中，冠状动脉畸形的检出率为1.38%，52.3%为起源异常，冠状动脉瘘为47.7%.冠状动脉起源异常的患者多数血流动力学正常，一般不引起心肌缺血，故无明显的症状及临床表现，只是在做冠状动脉造影时发现，其与冠状动脉狭窄之间无明显关系. 冠状动脉瘘是否引起临床症状，与瘘发生的部位以及瘘的大小相关，小动脉瘘一般不引起临床症状，不需要手术治疗. 多发和大冠状动脉瘘可导致心肌缺血和心肌梗死，少数患者还可以发生充血性心力衰竭. 检出的10例冠状动脉瘘的患者，有5例表现为前降支肺动脉瘘，其中3例瘘口较大，有典型的心绞痛发作，临床诊断为劳累性心绞痛，行手术修补术；1例28岁男性患者既往曾经诊断为心肌炎，造影显示左主干瘤样扩张，前降支近端肺动脉瘘，右冠开口处1小分支下腔静脉瘘，该患者行冠状动脉栓堵术. 术后患者恢复良好，心绞痛症状消失.男性与女性冠状动脉畸形的发生率无明显差异，但表现形式有所不同，女性多表现为冠状动脉的起源异常，男性较多表现为冠状动脉瘘. 陈诗泉5等对检出的18例冠状动脉畸形患者进行分析，其中冠状动脉瘘12例，女性多于男性，所以造成这种差别的原因可能为例数较少而影响结果.总之，冠状动脉畸形不属于常见的心血管畸形，诊断困难，一般在行冠状动脉造影时发现，大多数患者的冠状动脉畸形不会引起明显血流动力学改变，不必进行临床治疗，但某些严重的畸形如较大的冠状动脉瘘应该积极治疗.【参考文献】1 Kardos A, Babai L, Rudas L, et al. Epidemiology of congenital coronary artery anomalies: A coronary arteriography atudy on a central European populationJ. Catheter Cardiovasc Diagn, 1997,42(3):270-275.2 李忠红，方卫华，衣为民，等. 冠状动脉畸形及其临床意义J. 中国循环杂志,2003,18(5):349-351.3 张峰, 葛均波,