格林巴利综合症展示定稿

病例讨论,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,格林-巴利综合征,Make by,分析要点,格林巴利综合征简介,病例的分析及诊断要点,系统层面上的分析,组织学上的深度剖析,发病机制及治疗方案,格林巴利综合征(Guillain-barre syndrome ，GBS) 该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。,以感染性疾病后13周，急性起病，以神经根、外周神经损害，累及中枢神经为主，出现急性进行性对 称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失。但以男性青壮年为多见。 具体表现为,临床特点,一 、急性或亚急性起病，病前常有感染史。 二 、四肢对称性下运动神经元性瘫痪。 三 、感觉障碍轻微或缺如。 四 、部分患者有呼吸肌麻痹。 五 、多数脑脊液有蛋白-细胞分离现象。,诊断要点,迷走神经、副交感神经的 行程与分布,内脏运动纤维,管理平滑肌，心肌和腺体的运动,肺丛神经,呼吸浅快,口唇紫绀色,双肺少许细湿啰音,正常呼吸音 细湿罗音,心丛神经,100次/分钟,迷走神经、副交感神经调节减缓心率至75-80次/分钟,心率90/min,声音细弱,咽反射？,咽反应消失,四肢神经,接受刺激、整合信息和传导冲动,胞体 树突 轴突,Schwann细胞,郎氏结,v,中枢神经系统 神经胶质细胞,分隔，绝缘的功能，以保证信息传递的专一性和不受干扰,施万细胞功能 1 快速传导 2 神经营养因子 3 绝缘,髓鞘的形成,HE 染色,锇酸固定和染色,电镜下见髓鞘呈明暗相间的半层状。,髓鞘的作用,髓鞘上有郎飞氏结 可使神经冲动跳跃传递。 髓鞘具有绝缘作用， 提高神经冲动的传导 速度和保护轴突的作用,有髓神经与无髓神经的对比,无髓神经纤维内无髓鞘和郎飞结，神经冲动只能沿轴膜连续传导，故传导速度慢。,发病机制,自身免疫细胞性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击导致周围神经脱髓鞘,病变后,图2 髓鞘呈空网状改变. EM4000,图1 轻度病变见髓鞘结构松解, 变形及不均匀增厚.EM8000,图3 轴索变性及空泡化, 部分形成无结构团块状.EM7000,轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚(图1)，可见增厚的髓鞘突向轴浆，施万细胞水肿变性，胞浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。 严重病变可见神经纤维肥大，髓鞘松解、断裂、脱失、空网状改变及髓球形成(图2)。轴索变性及空泡化，部分形成无结构团块状(图3)。,髓鞘脱落的后果,脱髓鞘电生理特征是神经 传导速度减慢、远端潜伏 期延长、波幅正常或轻度 异常,神经传导速度(NCV)检查 对GBS的诊断及确定原发 性脱髓鞘很重要,治疗,保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。,呼吸肌麻痹，及早行气管切开,1静脉注射人体免疫球蛋白（IVIG）：中和致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合及干扰和下调T细胞功能。,2血浆交换（PE)疗法：清除血浆中髓鞘毒性抗体、抗原免疫球蛋白的免疫复合物、炎性化学介质、补体、纤维蛋白元和抗原，从而可以减轻神经髓鞘的中毒性损害，促进髓鞘的修复和再生，改善临床症状、缩短病程及降低病死率。,皮质类固醇：其应用时机、种类、剂量及给药方法各不相同，有的主张在急性期应用激素无效，有人主张在患者无禁忌症情况下早期短程大量应用激素。一般试用氢化考的松或地塞米松,醋酸地塞米松片,辅助治疗 注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。,施