小儿泌尿肾炎药大2014

1,中国医科大学第四临床学院 张 旭,小儿泌尿系统疾病,2,课程大纲,儿童肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎 肾病综合征,3,小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道,21个省2.2万214岁健康儿童尿筛查:患各类泌尿系统疾病 1901例(占8.64%)。按全国有3亿儿童估算，目前约有200 余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗,就会 在青少年期或成人期出现尿毒症表现。 91所医院调查结果显示:慢性肾衰住院患者近10年来的例数， 每年以13%的速度递增,这部分人需要透析和移植治疗。 早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平，预防及延缓尿毒症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。,4,小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现有其年龄特点 熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点,方能更好地认识和掌握不同年龄期的疾病特点 掌握小儿肾脏的生理功能,方能深入理解肾脏疾病所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现,5,儿童肾小球疾病的临床分类,中华医学会儿科学会肾脏病学组2000年11月再修订1981年的标准。 指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。,8,是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病 主要临床特点：急性起病，有前驱感染，血尿为主、不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。 最常见的病因是溶血性链球菌感染之后，被称为： 急性链球菌感染后肾炎（APSGN） （Acute post-streptococcal glomerulonephritis ） 一年四季均可发病，每年秋季初冬为高峰期，好发于儿童和青少年，2岁以下少见，男多于女。,急性肾小球肾炎（AGN）,9,病 因,细菌：最常见的是 A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒 柯萨基病毒B4型和ECHO病毒9型等 其他：肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等,10,发 病 机 制,细菌感染通过 抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎 病毒和其他病原体以直接侵袭肾组织而致肾炎 主要发病机制：抗原抗体免疫复合物引起 肾小球毛细血管炎症病变，包括： 循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说,11,感染链球菌致肾炎菌株,形成循环免疫复合物,肾小球局部炎症反应,肾小球毛细血管 管腔狭窄，甚至闭塞,肾小球血流量,血尿、蛋白尿、管型尿,肾小球滤过率,肾实质缺血,水.钠排出,少 无尿 尿,肾素-血管紧张素-醛固酮 系统激活,肾小管重吸收钠,血容量,肾功衰竭,循环充血,高血压脑病,高血压,水肿,肾小球基底膜受损,发病机制,12,弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管腔变窄。 电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积，为本病特征性改变 免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积,病 理,13,14,15,16,17,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,18,19,20,临 床 表 现,前驱感染 秋冬季：呼吸道感染是APSGN主要 的前驱病.咽扁桃体炎常见 夏秋季：皮肤感染，偶见猩红热 前驱期：呼吸道感染12周 皮肤感染23周,21,典型表现,少 尿 oliguria,水 肿 edema,血 尿 hematuria,高血压 hypertension,22,典型表现 -水肿（70%）,最常见和最早出现 眼睑水肿 下行性 非凹陷性,23,典型表现-少尿,水肿可出现少尿，发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴幼儿 500-600ml/d 200ml/d 学龄前 600-800ml/d 300ml/d 30-50ml/d 学龄儿 800-1400ml/d 400ml/d,24,典型表现-血尿（50%-70%）,肉眼血尿 镜下血尿 （gross hematuria） （microscopic hematuria） 12周内消失 可持续数月 运动后或交叉感染可暂时加重,25,学龄前 120/80 mmHg 学龄儿 130/90 mmHg,高血压判断标准：,典型表现-高血压,30%80%可在病初有高血压 病程12周后,随尿量增多恢复正常,26,一般表现-蛋白尿,程度不等，20%可达肾病水平 病理呈严重系膜增生 多数尿蛋白2+,27,一般表现-非特异性症状急性期,周身不适、乏力、食欲不振、腰痛 发热、头晕、头痛、恶心、呕吐 咳嗽、气急,28,严重病例,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,多发生于起病12周内,29,严重病例-循环充血（非心力衰竭） 心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率 增快，甚至出现奔马律 肺脏：呼吸增快、频咳、端坐呼吸、 肺底细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征 阳性，可有胸水及腹水征 外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张,30,严重病例-高血压脑病,脑血液组织灌注急剧增多，而致脑水肿 剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明 血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,31,严重病例-急性肾功能不全,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或尿闭 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ） 一般持续35天，不超过10天,32,不典型表现 无症状性急性肾炎 有尿改变而无临床症状，可有ASO、C3 肾外症状性急性肾炎 有水肿、高血压，而尿改变轻微或无改变 以肾病综合征形式起病的急性肾炎 是肾炎，有肾病综合征表现，肾活检有助诊断,33,实验室检查,尿检查： 血尿 肉眼血尿 50个/HP 镜下血尿 3个/HP 蛋白尿 + 管型尿：颗粒管型、红细胞管型 链球菌感染的证据：ASO 补体C3下降 血常规、血沉、肾功能（Bun、Cr）,34,实验室检查,ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复， 增高程度与疾病严重度无关,C3： 2w内 68w恢复,35,急性肾炎诊断要点 起病13w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿 、高血压 尿检有RBC、蛋白、管型 血清C3，伴或不伴ASO,36,37,治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗 主要在于休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过多） 防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,38,基础治疗 休息 卧床休息23周 水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可下床轻微活动 尿常规好转，少量蛋白和红细胞或血沉正常时可复学 尿常规正常3个月后可恢复体力活动 饮食 水肿、高血压限钠盐：60mg/kg.d 氮质血症限蛋白，给优质蛋白：0.5g/kg.d,39,抗感染治疗:清除感染灶 青霉素（Penicillin）或 红霉素（Erythromycin） 治疗1014天,40,对症治疗 利尿 速尿（呋塞米） 降压 硝苯地平（心痛定） 卡托普利,41,严重病例的治疗 严重循环充血 限制钠、水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析 高 血 压 脑 病 止惊 降压