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,先天性心脏病 Congenital Heart Disease,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,(一)心脏胚胎发育 关键时期:胚胎发育第2-8周 (二)胎儿血液循环及出生后的改变,Features of Pediatric blood pressure and heart rate,Blood pressure: Systolic pressure=(age2)+80mmHg Diastolic pressure=2/3*SP Heart rate: Neonate :120-140次/分 1 year old:110-130次/分 2-3 years old:100-120次/分 4-7 years old:80-100次/分 8-14 years old:70-90次/分,Section 2 Outline of Congenital Heart Disease,Definition Etiology Hemodynamic and Types血流动力学及分型,先天性心脏病 (Congenital heart disease,CHD): 是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病,发病率为0.7%0.8%。,Etiology of CHD,Genetic fators遗传因素 Enviromental factors环境因素: Intrauterine infection宫内感染 Drugs 药物 Folate Deficiency of pregnant mother 孕母叶酸缺乏 Poisons and X-ray接触毒物及X线 Chronic disease慢性疾病,CHD的分类,根据左右两侧及大血管之间有无分流分类 左向右分流型(潜伏青紫型) 室间隔缺损VSD 房间隔缺损ASD 动脉导管未闭PDA 右向左分流型 法洛四联症TOF 大动脉错位 无分流型 肺动脉狭窄PS 主动脉缩窄,室间隔缺损 Ventricular Septal Defect,VSD,室间隔缺损VSD,发病率及自然闭合率 室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型,约占25-50%; 膜周部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能,一般发生在5岁以下,尤其是1岁以内 干下型缺损无自然闭合的可能,病理解剖及分型,膜周部:最常见,位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后 肌部缺损:窦部肌肉缺损(肌部流入道)、漏斗部肌肉缺损(嵴上或干下型)、肌部小梁缺损,漏斗隔肌肉缺损(干下型缺损)VSD,膜部缺损 VSD,肌部小梁部缺损 VSD,病理生理,小型室缺(Roger 病):缺损直径 小于5mm 中型缺损:直径5-15mm 大型室缺:直径大于15mm,病理生理 VSD,VSD,艾森曼格(Eisenmenger)综合征 VSD,房间隔缺损(继发孔) Secundum Atrial Septal Defect ASD,房间隔缺损ASD,房间隔缺损ASD,发病率 是小儿CHD的第二位常见类型 20-30% 自然闭合率 部分可能在1岁内闭合 1岁以后自然闭合的可能性极小,病理解剖,原发孔型房间隔缺损:常合并二或三尖瓣裂,称部分型心内膜垫缺损; 继发孔型房间隔缺损:最常见,中央型 静脉窦型房缺:上腔型和下腔型 冠状静脉窦型房缺,中央型,下腔型,上腔型,混合型,ASD,动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus PDA,发病率 第三位 占15-20% 自然闭合率 于生后10-15小时内在功能上闭合 多数在生后3个月左右解剖上关闭 1年时应完全关闭,动脉导管未闭 PDA,动脉导管未闭 PDA,病理生理,差异性紫绀(differential cyanosis) 左心房和左心室负荷增加, 肺动脉高压时,右心室负荷增加肺 动脉压力超过主动脉压力时,左向 右分流明显减少或停止,产生右向 左分流,形成下半身青紫,左上肢 轻度青紫,右上肢正常. Eisenmenger syndrome is used for the combination of pulmonary hypertension with reversed shunt through either a ventricular septal defect ,atrial septal defect or patent ductus arteriosus,法洛四联症 Tetralogy of Fallot TOF,发病率 是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病 预后与肺动脉狭窄的程度有关,肺动脉狭窄,临床表现,左向右分流型 右向左分流型,左向右分流型,Symptoms Hypodynamia/Anhelation乏力、气促 Repeated respiratory tract infection 反复呼吸道感染 Hoarseness声音嘶哑 Cyonosis 青紫,左向右分流型,Physical Signs: 体格发育迟缓 心脏体征:杂音 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 周围血管征,左向右分流型,Complications : Bronchopneumonia支气管肺炎 Congestive heart failure充血性心力衰竭 Subacute Bacterial Endocarditis 亚急性细菌性心内膜炎,右向左分流型,右向左分流型,体征 全身皮肤发绀 生长迟缓 心脏体征: L2-4可闻-级粗糙喷射性收缩期杂音 P2减弱或消失,右向左分流型,Complications Cerebral Thrombosis脑血栓 Brain Abscess脑脓肿 Subacute Bacterial Endocarditis亚急性细菌性心内膜炎,辅助检查,Blood examination血液检查 X-ray X线检查 ECG 心电图检查 Others其他,辅助检查- X线表现,室间隔缺损: 重度左向右分流,心脏扩大 心尖向左下延伸 双侧肺血管影增粗 肺动脉段凸出,辅助检查- X线表现,肺血多 肺动脉段凸出 右房右室大,房间隔缺损:,辅助检查- X线表现,肺血多 肺动脉段凸出 左房左室大,动脉导管未闭:,辅助检查- X线表现,心影呈靴型,心尖上翘 肺门影缩小 肺野清晰 心影呈靴形,法洛氏四联症,症状 ASD VSD PDA TOF 心脏杂音部位 2-3肋间 3-4肋间 2肋间 2-3肋间 性质 喷射性 粗糙 机器样 喷射性 可有震颤 无 有 有 P2 亢进,固定分裂 亢进 亢进 减低 X线 房室增大 右房、右室 左右室,左房可大 左室,左房可大 右室,靴形心 肺A段 凸出 凸出 明显凸出 凹 肺野 充血 充血 充血 清晰 心电图 不完全右束支传导 正常,左室或 左室左房肥大 右室肥大 阻滞, 右室肥大 双室肥,Treatment,Surgical treatment 外科治疗,Medical treatment 内科治疗 Symptomatic treatment 对症治疗 Control infection 控制感染 Prevent comlications 防止并发症,ASD介入治疗,Interventional treatment of ASD,ASD闭合器,学龄前予以手术或介入治疗。,PDA介入治疗,Interventional treatment of PDA,PDA闭合器,手术或介入疗法予以关闭。,Nursing diagnosis,Activity intolerance:与体循血量减少或血氧饱和度下降有关 Nutrition imbalanced: less than body requirements:与喂养困难及体循环血量减少,组织缺氧有关 Growth and development altered:与心脏结构及功能异常有关 Risk for infection:与肺充血有关 PC:heart failure/infectious indocarditis/Cerabral thrombosis感染性心膜炎、脑血栓,Nursing interventions,1、reasonable life style Rules 规律 Inhibit strenuous exercise禁止剧烈活动 诊疗护理应集中进行 2、apply suffient nutrition供给充足营养 3、prevent infection预防感染: Avoid cold避免受凉 Protective isolation保护性隔离 小手术时如拔牙亦给予抗生素预防感染,4、observe & prevent complications观察病情、防并发症发生: 观察缺氧发作,一旦发生将小儿置 膝胸卧位,给予吸氧; 当患儿发热、出汗、吐泻时保证 液体入量防血栓形成; 观察有无心衰:一旦发生取半卧位、 给予吸氧。,4、observe & prevent complications观察病情、防并发症发生:,缺氧发作: 膝

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