癫痫发作常识课件

,从1997年开始，国际抗癫痫联盟组织了 四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多 方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的 新方案，并在2001年国际癫痫大会中通 过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗 观点上的相应变化。,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,诊断步骤,对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的国际损伤、失能和残障分类标准评定病人残损程度。,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,癫痫发作类型的新分类,一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。,全身性发作 强直-阵挛性发作 阵挛性发作 没有强直成分 有强直成分 典型失神发作 非典型失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作,局灶性发作 局灶性感觉性发作 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直样运动症状 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为多动性自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 痴笑发作 偏侧阵挛发作 继发为全身性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,全身性癫痫持续状态 全身性强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,癫痫综合征的分类,1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。,癫痫综合征的国际分类,良性家族性新生儿惊厥 婴儿早期肌阵挛性脑病 大田原（Ohtahara）综合征 婴儿游走性部分性发作 West综合征 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性非家族性婴儿惊厥,Dravet 综合征 HH综合征# 非进行性脑病中的肌阵挛状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 肌阵挛站立不能发作性癫痫,Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征（LKS） 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫 不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 昆明军海癫痫医院 400电话：400-0059-826,反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征 病灶多变的家族性局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 新皮质癫痫 Rasmussen综合征,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,需要重新认识的癫痫发作类型,1 部分性癫痫状态 2 持续性先兆 3 边缘性癫痫状态 4 本体感觉引起的发作 5 伴或不伴失神的眼肌阵挛性,部分性癫痫状态,主要表现： 核心症状： 持续1-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失 。 大约60%的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作 ，如继发性全面发作或复杂部分性发作,治疗,1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。 2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。 3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。,4 其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都有耐药性。 5 除抗癫痫药外，激素治疗也可能是有效的。Cockerell研究的36例病人中,4例病人用激素后缓解。 6 手术切除部份病灶明确的癫痫也是可取的。,2 持续性先兆,（1）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。,在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性癫痫状态的同义词，持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。,临床表现,持续先兆可分为4种亚型： 躯体感觉 特殊感觉 有明显自主症状的持续性先兆 表现为精神症状的持续先兆,1 持续性先兆可表现为音乐幻觉，病人听见有人在反复唱一首他很熟悉的歌； 痫样放电波及到边缘系统时，病人可能出现意识改变。 2 伴有嗅觉症状的边缘状态已被注意到。味觉持续性先兆来自 Wieser 等人的4例报道，发作时用深部电极在左侧海马记录到持续性痫样活动。,3 植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。,4 精神发作被Jackson 称为梦幻状态，包括似曾相识感和发作性回忆。 Lennox 将这种精神性发作分为3类 梦幻状态,即非现实的感觉或错觉; 幻觉； 轻度混乱或迷向,表现为一种没有记忆和意识丧失的陌生感。,治疗,88%的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制，因而这些药物可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短，如果必要的话可以长时间滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见，在伴有皮质发育不全的重症持续性部分性发作的病人，维生素B6治疗可能有效,3 本体感觉引起的发作,（1）历史注释和命名：本体感觉引起的癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作。,临床表现,1 主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。 2 也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实(Arseni et al 1967). 3 反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放电。 4 CBZ，VPA仍是首选。,4 伴或不伴失神眼脸肌阵挛性,诱发因素,最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。,临床表现,伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，眼睑肌痉挛，可以有或没有随后出现的意识改变；轻度意识改变（失神）。 发作突然开始，迅速结束，约持续3-5秒钟。,除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发作都有3次以上的反复眼睑肌痉挛，通常是连续的、类痉挛的快速颤动。 另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动 眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒， 。,（4）辅助检查,1 脑电图上可见到3-6HZ的高幅棘-慢波，持续1-5秒，通常在闭眼后的0.5-2秒内出现，黑暗中消失。 2 过度换气可增加脑电图上的痫性放电。 3 睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，,7）治疗,长期使用抗癫痫药是必要的，在没有对照试验的情况下要决定什么药物最好是困难的。丙戊酸加乙琥胺可能最有效，氯硝西泮对肌阵挛也是有效的，小剂量拉莫三嗪加丙戊酸由于药物的相互作用对伴失神的眼睑痉挛也有戏剧性改善的作用。 卡马西平、氨已烯酸可能加重病情，苯妥英钠也有加重病情的可能.,边缘系癫痫状态,世界卫生组织接受的SE定义为“癫痫发作持续足够长的时间（至少30-60分钟）或在短时间内频繁发作，引起一种固定而持久的状态”3。 临床上广泛应用的SE定义是“癫痫在短时间内频繁发作，全身性发作在2次发作间意识不恢复，部分性发作一次持续30分钟以上”。,2001年，国际抗癫痫联盟提出的新SE定义为“超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。,边缘系SE则是指起源于边缘系统，由临床表现和脑电图确定的癫痫发作。这种发作至少持续30分钟。临床症状符合已知解剖部位的功能，并与局灶性放电的脑电图相吻合。各种发作性症状和体征与脑电图上痫样活动有明确的对应关系1,边缘系SE多数来自或由持续先兆(aura continua)演变而成，两者在文献报道的临床表现上有明显重叠，发作类型的划分是按照它们最后表现的症状。因而，边缘系癫痫状态在发作早期的某一时间段出现持续先兆的症状是完全可能的3-5。,头皮脑电图上的痫性放电主要表现为节律性的和波，有时也有节律性波形的改变。 有些病人出现弥漫性或短暂性的痫样放电，也可表现为持续性单侧颞叶棘波或不规则的棘波。 部分病人表现为间歇性双侧颞叶节律性慢波，也可有持续性周期性棘波3-4、10。,边缘系SE的诊断依据主要有： 1 有反复的类似复杂部分性发作的临床表现，两次发作之间意识没有完全恢复，或有持续性的癫痫朦胧，对外界刺激有部分反应或完全无反应交替的周期，每次发作时间持续30分钟以上； 2 发作期脑电图有反复的痫样放电； 3 静脉注射抗癫痫药多数有效。,治疗首选咪达唑仑（midazolam），推荐剂量是0.1-0.3mg/kg/1次，然后按0.05-0.4mg/kg/小时维持, 其作用时间短，可以持续静脉滴注。,需要重新认识的癫痫综合征,新的癫痫综合征,1 婴儿游走性部分性发作 2 非进行性脑病中的肌阵挛状态 3 儿童肌阵挛站立不能性发作 4 家族性颞叶癫痫 5 多灶性家族性部分性癫痫,家族性颞叶癫痫,家族性颞叶癫痫（familial temporal lobe epilepsy）是国际抗癫痫联盟最近命名的一种新的癫痫综合征。颞叶癫痫中有家族史者少见，遗学研究也表明颞叶癫痫主要是一种获得性疾病，遗传因素所起的作用很小。但Falconer等人在对手术治疗的颞叶癫痫病人进行的研究中发现某些病人有家族史，对其进行的随访发现60-70%的病人可以缓解，提示其与难治性颞叶癫痫可能有不同的病因。其产生可能与遗传有关。,主要表现为单纯部分性发作（89%）和复杂部分性发作（66%），部分病人有强直阵挛性发作（66%）。 大多数病例发作轻微，发作次数不多，对药物反应良好。抗癫痫药物的疗效没有进行过直接的比较，但卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸都是有效的，对病人进行随防结果发现不管用药与否，病人都可能有长期的缓解。,10 多灶性家族性部分性癫痫（Familial partial epilepsy with variable foci）,多灶性家族性部分性癫痫是国际抗癫痫联盟最近确定的一种新的癫痫发作类型。以前报道的家族性部分性癫痫其家庭成员都是起自相同的皮质区域，但多灶性家族性部分性癫痫的临床特征则表现为在不同家庭成员的部分性癫痫有起于不同皮质的不同特征，癫痫可起源于额叶、颞叶、顶叶或枕叶，部分性发作也不尽相同，但脑电图都有不同起源的局灶性痫样放电。遗传方式呈现常染色体显性遗传，连锁分析证实其与2号染色体长臂有关，由于其外显率很低，因此要确定其它家族特征是很困难的。,多灶性家族性部分性癫痫是一种少见的癫痫发作类型，其主要特征是在不同的家族成员中有不同起源的部分性癫痫发作，其临床表现与脑电图的定位相一致，在没有部分性发作但有全身性惊厥的病人中脑电图也有提示部分性发作的表现，不同病人间脑电图异常可出现在4个不同的脑叶，但同一病人则表现是固定的。在没有临床发作的家族成员中也有脑电图上的痫样放电可能是其突出的特征，多灶性家族性部分性癫痫多有发作间期的脑电图异常，尤其是在睡眠记录中更易见到。,婴儿游走性部分性发作：,(1) 历史注释及命名：1995年报道的1组病例，14个婴儿首次发作的平均年龄为3月，1-10月时出现全部表现，伴有发育衰退，其中3人死于7月-8岁，仅2人痫性发作得到控制，另有3例精神运动发育障碍恢复。此次国际癫痫新诊断方案中将其列为新的癫痫综合征。,临床表现,1 发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红；,后期发作多样化，可从一种发作类型转变成另一种类型的发作，表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、脸红、流涎等，肌阵挛罕见，也可出现继发性全面发作。,起病几周内发作频率逐渐增加，并伴有精神运动活动的衰退。,3 簇性出现，一日数次或在2-5天内连续簇性发作，随时间变化，易继发全面性发作。 4 1岁未，发作几呈连续性。两次发作间，婴儿无精打采，流涎、嗜睡，不能吞咽。 也可稍有婴儿可稍有恢复，紧接着是下一次簇性发作。,辅助检查,起病第一周，发作间期EEG可以正常，几周后，清醒和睡眠EEG可见到弥漫性慢波和多灶性棘波，尤其是在中央和颞区，随后全导联出现睡眠不能诱导的多灶性棘波，纺锤波罕见。,治疗,没有特效治疗方法。氯硝西泮与司替戊醇（stiripentol)联合应用可能有效，治疗部分性癫痫的药物可能加重病情，考虑有痫性发作，麻醉必需谨慎。,3 非进行性脑病中的肌阵挛状态,50%病人有染色体异常，1/5病人的病 史和各种检查提示缺血缺氧性损伤，有 些病例与神经元异位有关，1/5有痫性发 作家族史。,3 非进行性脑病中的肌阵挛状态：,临床表现： 1 病前都有神经功能障碍，多数为脑病，表现为严重的、多形性、轴性肌张力降低和亚连续的混合性运动障碍及重症智力迟钝. 2 平均发病年龄为12月（1天-5年），男:女之比为1:2。多数表现为部分运动性发作，或多或少具有较典型的肌阵挛失神。,肌阵挛状态:表现为频繁的“失神”，伴 有频繁的面部或面部和肢体远端肌肉的阵挛。初期，是游走性和非同步性，可发生在不同的肌肉，随后出现不同频率、但更有节律性和同步性的运动，尤其是有明显失神时更突出。 。,3 许多儿童可见到频繁、突然出现的自发性惊恐，这些惊恐的痫样或其它特征仍不清楚。,4（1）在活动中仔细观察病儿，可见到长时间、爆发性的肌阵挛或震颤，也可见到短暂性突然的肌张力丧失；（2）慢波睡眠中失神和肌阵挛消失；（3）小孩思睡时，可能观察到累及指和脚趾的轻微、亚连续性肌阵挛，也能见到惊恐或双侧短暂性，节律性痉挛。,5 随肌阵挛的出现，儿童发育进行性衰退，多动行为增加，随着认知功能的损伤，患儿更加无精打采。,辅助检查,1 清醒时脑电图：背景活动变慢，局灶或多灶性-波爆发，不对称性地波及到额中央区和在顶枕区。 2发作期脑电图：表现为短暂，爆发性，弥漫性慢波，,3 睡眠脑电图： 大多数病例在慢波睡眠中有阵发性放电频率增加，还可有连续性棘波。 4 癫痫状态的脑电图：大多数表现为明显的，波动性，阵发性活动，还可能观察到反复爆发性的棘波或慢波，慢波多呈弥漫性，可同步或非同步，爆发波间可插入不同持续时间，不同波幅的波。,治疗,静脉注射苯二氮卓类是唯一能终止非进行性脑病中肌阵挛状态的药物，由于有些药物在抑制肌阵挛发作时，脑电图上的痫样放电并没有停止，因而其疗效的评价需借助多导脑电图记录。有些病例用丙戊酸加乙琥胺治疗有效，部分病例可考虑用ACTH治疗。肌阵挛状态时，麻醉需谨慎。,儿童肌阵挛站立不能性发作,（1）临床表现：2-5岁发病， 74%为男性。病前84%儿童发育正常， 部分病人有中度精神运动阻抑，主 要表现为语言受累。,半数以上病例以全面强直-阵挛或阵挛性发作为主要表现，频繁发作或在白天发作。 持续数月的全面强直-阵挛性发作后，可出现所谓的“小运动性发作”，它由肌阵挛发作、失神发作、每日发作数次的跌倒发作组成，持续1-3年。,肌阵挛通常对称性累及手臂和肩、伴有点头，发作短暂，强度不同，有时剧烈，出现手臂向上投掷，有些轻至只可感知，而肉眼不能发现。也可出现不规则面肌颤搐，尤其是口周或口-眼眶周围肌肉。膈肌痉挛可引起尖叫，有时有反射性肌阵挛。,跌倒发作可由站立不能、肌阵挛站立 不能或非典型失神发作引起。 认为失张 力性跌倒发作是肌阵挛-站立不能性发作 出现癫痫性跌倒的主要原因,辅助检查,脑电图早期仅表现为4-7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则，双侧同步的2-3Hz棘-慢波及/或多棘-慢波，睡眠可以诱导棘-慢波的出现。,治疗,治疗仍是经验用药。 1 最佳治疗是首选丙戊酸，如对丙戊酸有耐药性则加用拉莫三嗪； 2 氯硝西泮有效，丙戊酸、乙琥胺和安定比氯硝西泮更有效； 3 最些药物能加重病情，如卡马西平、苯妥英钠、氨已烯酸等，不能用于此类病人的治疗； 4 苯巴比妥因干扰丙戊酸代谢不宜与其合用。 5 癫痫状态时禁用安定。目前尚不清楚类固醇是否有益。,婴儿重症肌阵挛性癫痫,Dravets 综合征：1978年由Dravets首次报道。 1 第一种发作类型是全身或单侧的阵挛，短暂或持续较长时间，多数病例首次发作时伴有发热，易出现癫痫状态。伴有意识障碍，如果持续时间短可以没有植物神经症状。,第二种发作形式是局部肌阵挛。发作有时从局部开始，在成为全身性发作前往往局限性在一侧肢体或头部，肌阵挛很频繁，每日数次，有些儿童可出现癫痫状态而意识保留。,第三种发作类型是非典型失神发作，但发作持续的时间还是非常短暂。游走性的肌阵挛可持续几小时。 第四种发作类型是伴有失张力或扭转、植物神经症状或自动症。偶尔的情况下可继发全身性发作。,1 疾病的初期脑电图无明显异常。 2 以且出现弥漫性棘波或多棘波、单个或多个的阵发性活动，通常一侧半球明显，闪光刺激和睡眠可诱导阵发性的EEG活动。 3 除广泛性放电外，局限性棘波、尖波也很常见，多数是多灶性的。,治疗,治疗效果不理想，丙戊酸和苯二氮卓类是最有用的药物，苯巴比妥和乙琥胺对部分病人有效，卡马西平、拉莫三嗪可能加重发作，氨已烯酸的作用不肯定，最主要的治疗就是要避免由感染或发热所引起的长时间，广泛或单侧的癫痫发作。,原发性阅读性癫痫,原发性阅读性癫痫是由阅读所引起， 没有自发性发作，多见于青春期，儿童 和超过30岁的成人都非常少见的癫痫发 作。,临床表现,阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。 发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。,1 家族史常见。 2 神经系统体格检查和CT扫描阴性。 3 发作间期脑电图也正常。 4 下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、颞顶区有节律性的活动和棘波；单侧受损，往往以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上可仅有单侧痫样放电。,治疗,1 避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方法避开长时间阅读。 2 如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治疗。 3 大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能加重发作。,癫痫治疗学的变化,全身性发作 强直-阵挛性发作 VPA、CBZ、 PHT 阵挛性发作 VPA、CBZ、PHT 典型失神发作 VPA、拉莫三嗪 乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神发作 乙琥胺、VPA 肌阵挛性失神发作 拉莫三嗪 乙琥胺+VPA 强直性发作 VPA、CBZ、PHT 痉挛 ACTH 肌阵挛发作 VPA，拉莫三嗪， 乙琥胺，CLP 眼睑肌阵挛 乙琥胺+ VPA，CLP 拉莫三嗪+VPA 肌阵挛失张力发作 VPA ，拉莫 负性肌阵挛 失张力发作VPA，CLP 全身性癫痫综合征中的反射性发作,局灶性发作 局灶性感觉性发作 CBZ、VPA、PHT 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 局灶性运动性发作CBZ、VPA、PHT 表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直样运动症状 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为多动性自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 痴笑发作 多种药物合用 肿瘤需手术 偏侧阵挛发作 继发为泛化性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,癫痫综合征的国际分类,癫痫综合征 首选药物 良性家族性新生儿惊厥 不需治疗，必要时可选用苯 巴比妥、丙戊酸。 婴儿早期肌阵挛性脑病 药物治疗无效 大田原（Ohtahara）综合征 苯巴比妥 婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合应 用可能有效 West综合征 ACTH、强的松 良性婴儿肌阵挛