胃肠间质瘤指南课件

1,胃肠间质瘤的诊治,.,2,明确诊断后推荐相关专家进行MDT 进行影像学检查（腹部或/和盆腔增强CT、MRI） 考虑进行胸部影像学检查 2厘米病灶（见第4页） 强烈建议行KIT及PDGFRA基因突变检测（见3页） 在设计治疗时，应该完成基因分型,局限可切除病灶,不可切除病灶,无术前应用伊马替尼的指证 （见3页）,有术前应用伊马替尼的指证,手术切除,术后病理分析及危险因素评价,术后治疗,见5页,3,关于KIT及PDGFRA基因突变检测 如果无突变，建议做SDHB（琥珀酸脱氢酶B）免疫组化，如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤，不考虑伊马替尼治疗 关于术前应用伊马替尼 术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风险时才应用。,4,2厘米病灶 细针穿刺取病理 腹部或/和盆腔增强CT、MRI,高危特征,完全切除,无高危特征,充分评估患者风险、获益后，可以内镜定期复查,5,潜在可切除病灶，考虑术前应用伊马替尼,不可切除病灶,病理学检查,分析病理结果,可达到切缘阴性，没有高危并发症,可达到切缘阴性，有高危并发症,不可切除的病灶,手术治疗,术后治疗,初始治疗（见6页）,初始治疗（见8页）,6,可达到切缘阴性，有高危并发症,基础影像学检查,伊马替尼（见7页）,评效疗效（见7页）和患者耐受性,临床获益,继续此剂量口服,如可以，考虑手术治疗,疾病进展,如可以，考虑手术治疗,见术后治疗,不能手术见进展期疾病的治疗,可切除病灶的初始治疗,7,应用伊马替尼的注意事项 发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如有出血、症状加重时考虑手术；Kit第11外显子突变，有效率90%，第9外显子突变，有效率50%，且伊马替尼400800毫克可提效，PDGFRA大多数突变对伊马替尼有效，D842V除外，无Kit、PDGFRA突变，有效率在0-45%，继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突变，SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。 关于疗效评价 8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速评效，不常规推荐，治疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考CT密度联合病灶大小。,8,病灶明确不可手术，复发、转移病灶,影像学检查,伊马替尼（原则同上）,评效疗效和患者耐受性（原则同上）,临床获益,继续原剂量口服，如果可以进行手术治疗,如手术，见术后治疗,否则，继续伊马替尼治疗,进展,见进展期疾病的治疗,不可切除病灶的治疗,9,术后治疗,手术后,完全切除，术前未行伊马替尼治疗,中高危患者口服伊马替尼（见10页）,低危患者，观察,完全切除，术前行伊马替尼治疗,考虑继续口服伊马替尼（见10页）,3-6月进行复查至5年，以后每年1次（2cm肿瘤，可降低频率）,肿瘤复发，见不可切除病灶的治疗,肉眼残留病灶,术前行伊马替尼治疗,未口服伊马替尼,继续伊马替尼，考虑手术,评价疗效及患者反应、耐受性,病灶消失（见10页）,病灶存在,开始口服伊马替尼,转移疾病,伊马替尼治疗,3-6月进行复查。如PD，见进展期疾病的治疗,10,高危因素的内容及相关治疗 高危风险包括肿瘤3厘米，有丝分裂率5/50HPF，肿瘤破裂，复发风险50%。 此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。（ 1类证据） 术前行伊马替尼治疗，病灶全切后或术后有残留，伊马替尼治疗后消失 目前推荐继续口服伊马替尼24个月。,11,胃原发的间质瘤的复发风险,12,小肠原发的间质瘤的复发风险,13,疾病进展,局限进展,1.继续应用原剂量伊马替尼 考虑如下选择： 如果可以，手术治疗 射频消融，栓塞，化疗栓塞（2B类证据） 对于少见的骨转移患者，进行姑息放疗（2B） 2.如果可以耐受，提高伊马替尼剂量 或改用舒尼替尼（1类，见14页） 3.重新进行影像学评价,广泛进展,体力评分 0-2分 逐步提高伊马替尼的剂量或改用舒尼替尼（1类） 影像学评价治疗的反应,应用伊马替尼、舒尼替尼后进展，考虑如下选择： 瑞戈非尼（1类）临床实验 索拉非尼 尼罗替尼 达沙替尼（用于D842V突变的患者） 帕唑帕尼 最佳支持治疗（考虑使用之前可耐受的TKI，缓解症状）,进展期疾病的治疗,14,临床有证据显示，即使TKI在治疗进展期疾病时，如果停用，也会加速疾病进展，加重症状。,15,胃肠间质瘤的分期 T1 原发肿瘤最大直径 2cm T2 原发肿瘤最大直径 2cm，5cm T3 原发肿瘤最大直径 5cm，10cm T4 原发肿瘤最大直径 10cm N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 M0 无远处转移