医学课件先天性心脏病

复习上一次课内容,小儿肺炎以支气管肺炎最为常见，2岁以内儿童多发。 支气管肺炎主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿罗音。X线表现为小点、片状阴影。 几种不同病原体所致肺炎的特点。,呼吸道合胞病毒肺炎：多6个月，临床突出表现为喘憋。后期肺部可有中、细湿罗音。白细胞总数正常。X线特点：两肺小点片状或斑片状阴影，肺气肿。 腺病毒肺炎：多为6月-2岁，全身中毒症状重，频咳、喘憋、发绀，肺部体征出现晚。X线改变早于肺部体征，片状阴影或融合成大病灶，可有肺气肿 支原体肺炎：起病缓慢，刺激性咳嗽，持续长，肺部体征不明显。X线特点：病变明显且呈多样性。,例1：男婴，7个月。发热5天伴咳嗽，近2天呼吸困难。体检：体温39.5，呼吸52次/分，口唇青紫，心率146次/分，节律齐，两肺闻及湿啰音，腹稍胀，肝肋下1cm。考虑为腺病毒肺炎。下列哪一点不符合腺病毒肺炎,A 本病多见于6个月-2岁小儿 B 主要病理表现为支气管和肺泡间质炎 C 起病急骤，体征较早出现 D 除发热及呼吸道症状，常有较明显的全身症状 E 本病可有胸膜炎，部分患儿可有支气管扩张，肺 纤维化等后遗症,例2：男孩，2岁。高热伴咳嗽6天，用青霉素3天，体温持续不退。今早起呼吸急促，烦躁不安，体检：体温39.5，呼吸65次/分，心率170次/分，气管左移，双肺底少许细湿啰音。X线胸片示两肺有斑片状，密度增深影，右肺脓气胸。最可能的诊断是,A 支原体肺炎 B 腺病毒肺炎 C 真菌性肺炎 D 金黄色葡萄球菌肺炎 E 肺炎球菌肺炎,例3：患儿，男，10岁，不规则发热，刺激性咳嗽，夜间重；伴咽痛，胸痛，乏力1周。查体：一般情况可，体温37.8，呼吸26次/分，双肺未闻及干湿性啰音。此患儿最可能的诊断是。,A 支气管炎 B 支气管肺炎 C 大叶性肺炎 D 支原体性肺炎 E 腺病毒性肺炎,例4 男婴，5个月，发热、喘憋2天。体温38，呼吸64次/分，心率165次/分，面色苍白，烦躁，呻吟。双肺可闻及大量哮鸣音，少量中小水泡音，肝肋下3cm，质软。胸片示双肺透亮度增加，双肺纹理增粗。最可能的诊断是。,A 呼吸道合胞病毒 B 腺病毒 C 副流感病毒 D 鼻病毒 E 柯撒气病毒,循环系统疾病 第一节 小儿循环系统解剖生理特点,万杰医学院儿科学教研室 栾建国,第八章 第一节 P115,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,一、心脏的胚胎发育： 从胚胎第2周开始至第八周 由原始心管发育形成心脏 分隔，瓣膜、动脉系统和 体静脉系统。,二、胎儿血液循环及出生后的改变,出生后血液循环,胎儿的血液循环,PDA,升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘,上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘,左路含氧量较高,右路含氧量较低,胎儿血循环特点,胎儿通过胎盘进行物质交换； 除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔、动脉导管正常开放； 左右心室都向全身输血； 只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。,出生后血循环的改变,脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带； 卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-7月时解剖上关闭； 动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭， 95%1年内解剖上关闭； 大小循环建立。,胎儿与出生后血液循环比较,小儿血压及心率的特点,收缩压=(年龄2)+80mmHg 舒张压=2/3收缩压 心率：新生儿每分钟120-140次 1岁内110-130次 2-3岁为100-120次 4-7岁为80-100次 8-14岁为70-90次。,第二节 小儿先天性心脏病,一、总论,先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为68/1000（一岁以内） 近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。,病因,遗传因素和环境共同作用：占 90% 内因：（10%） 单基因异常（单基因突变） 染色体异常 外因：环境影响 宫内感染，如风疹、流行性感冒等 药物，如化疗药 孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线 慢性疾病，如糖尿病,先心病的分类,左向右分流型 潜在青紫型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭,无分流型 无青紫型 主动脉狭窄 肺动脉狭窄 右位心,右向左分流型 青紫型 完全性大血管 错位 法洛四联症,常见的先天性心脏病,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ） 超声心动图（ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶等。 发病年龄:3岁发现的心脏病以先心为主。,体格检查,望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 周围血管征：测量双上肢和下肢血压。,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,听诊,听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导,杂音的分类,收缩期杂音 S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、 中期和晚期收缩期杂音 舒张期杂音 S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音 全期杂音,X线检查,诊断价值如下: 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症,正位胸片的心脏投影,心电图（ECG）,主要诊断价值 心律失常 心房心室肥大 心肌缺血,超声心动图（ECHO）,M型超声心动图 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,M型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定,心血管造影,诊断价值 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,其它检查,放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用,返回,二、临床常见的 先天性心脏病,法洛四联症 P127 Tetralogy of Fallot,发病率 Incidence,法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的1015。 存活婴儿中最常见的发绀型先心病， 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右。,病理解剖 Anatomic athology,肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄 是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。,正常心脏,法四,病理生理,紫绀,肺动脉狭窄,病理生理及血液动力学改变,主动脉骑跨,紫绀,临床表现,临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状：发绀为TOF的主要表现 常在生后36个月出现 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时才出现 轻度发绀 多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等,缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率 约占2025。2岁以 后有自然改善的倾向。,蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的 突出特点。,体征 Signs 一般体征： 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软； 发绀； 因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；,心脏体征： 心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。 胸骨左缘2-4肋间可闻及-级喷射性收缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。 肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。,辅助检查 Specific studies,心电图 Electrocardiography 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞 可出现高尖P波 若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症,心电图 Electrocardiography,TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上 翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成,X线检查,X线检查,TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成,超声心动图 Echocardiograph,二维超声对TOF的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,并发症 Complications,脑血栓：发生率约占4。 脑脓肿：2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能； 细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的患儿。尤以行心导管术者多见； TOF较少发生肺炎或心力衰竭,治疗 Treatment,内科治疗，加强护理： 限制活动，预防感染。 每天应摄入足够的水分。 积极治疗发热及缺铁性贫血。,预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位； 吗啡为首选药0.1-0.2mgkg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mgkg.次，稀释后缓慢静注。