免疫系统疾病.ppt

2019/4/10,1,第十三章 免疫系统疾病,.,2019/4/10,2,内容,风湿热 小儿类风湿 过敏性紫癜 川崎病,2019/4/10,3,小儿免疫系统发育特点,免疫：是人体的生理性保护机制。本质是识别自身，排除异己。功能是防御感染、清除衰老损伤和死亡的细胞。 一，非特异性免疫 1.皮肤粘膜的屏障防御功能差 2.吞噬功能弱 3.补体水平低：生后3-6周达成人水平。 二，特异性免疫 1.细胞免疫 2.体液免疫,2019/4/10,4,风湿热,定义：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，冬春季发病高，无性别差异。 病因: A组乙型溶血性链球菌感染。,2019/4/10,5,风湿热,发病机制,抗体,免疫复合物,心脏,丘脑下核,自身抗体,丘脑,2019/4/10,6,风湿热,病理分期： 1.变性渗出期：变性、水肿、淋巴细胞侵润和浆细胞侵润，心包膜纤维素渗出，关节腔内浆液性渗出。 2.增生期：风湿小体的形成。 3.硬化期：风湿小体的中央变性和坏死物质吸收，纤维组织增生和疤痕形成。常累及二尖瓣和主动脉瓣。,2019/4/10,7,风湿热,临床表现： 根据疾病侵犯部位和程度，临床表现轻重不一。发生于上呼吸道感染后1至数周。可急性起病或隐匿型起病。 1.症状：临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结节和环形红斑。 （1） 一般表现：发热，热型不规则，伴精神不振、乏力、多汗、面色苍白、腹痛等。,2019/4/10,8,风湿热,（2） 心脏炎：轻者症状不明显，重者可致心力衰竭、死亡，以心肌炎、心内膜炎多见，也可发生全心炎。 1）心肌炎：可有心前区疼痛、心动过速、呼吸困难。 2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。 3） 心包炎：积液量少时，心前区疼痛。积液量多时有呼吸困难、心动过速，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。,2019/4/10,9,风湿热,（3）关节炎：表现为游走性多关节炎。以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部出现红、肿、热、疼痛和活动受限。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。,2019/4/10,10,风湿热,（4） 舞蹈病：多见于女性。多于感染后1-6个月出现。表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的的快速运动，如歪嘴、伸舌、皱眉、挤眼、耸肩、语言障碍、书写困难、微细动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡时消失。,2019/4/10,11,风湿热,（5） 皮肤损害 1）皮下小结：呈圆形、质硬、可活动而无压痛。好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧。常在起病数周后才出现，经2-4周消失。 2）环形红斑：多于躯干和四肢屈侧，呈环或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常。出现迅速，且常于数小时或12天内消失，不留痕迹，可反复出现。,2019/4/10,12,2019/4/10,13,风湿热,2.体征： （1）心肌炎时心脏扩大，心音低钝，可闻及奔马律，心尖部轻度收缩期吹风样杂音。 （2）心内膜炎时主要侵犯二尖瓣，心尖部可闻及二尖瓣关闭不全引起的吹风样收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄引起的舒张期杂音；主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音,2019/4/10,14,（3）心包炎可于心底部听到心包摩擦音，积液量多时有心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒张，肝脾增大等心包填赛征表现。,2019/4/10,15,风湿热,2.体征： （1）皮下小结多位于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，呈圆形，质硬，无压痛，可活动，米粒至花生米大小。 （2）皮肤环形红斑分布于躯干及四肢近端曲侧，呈环形、半环形红斑，受热时明显，边缘微隆起环内皮肤正常。 （3）肘、腕、膝、踝等大过节局部红、肿、热、痛，活动受限。,2019/4/10,16,风湿热,辅助检查： 1.血常规： 2.链球菌感染证据 3.风湿热活动指标 4.心电图检查 5.影像学检查,2019/4/10,17,风湿热,治疗: （一）休息 由心脏受累情况和心功能状态来决定卧床休息的期限。急性期如无心脏受累，卧床休息2周。心脏炎伴心力衰竭者，应绝对卧床8周，于3个月内逐渐恢复正常运动。 （二）肃清链球菌感染 青霉素 红霉素不小于2周,2019/4/10,18,风湿热,（三）抗风湿治疗 心脏炎时早期使用糖皮质激素治疗。关节炎时患儿可用水杨酸制剂，常用阿司匹林。 （四）对症治疗,2019/4/10,19,幼年类风湿关节炎,定义 ：是一种全身性结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为主要特点，常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大，胸膜炎、心包炎等全身多系统受累。,2019/4/10,20,幼年类风湿关节炎,病因：病因不清，一般认为与感染(病毒、支原体等持续感染)；自身免疫；遗传及寒冷、潮湿、疲劳、精神因素等有关。为一全身结缔组织病，但以关节的慢性非化脓性炎症变化最为明显。,2019/4/10,21,幼年类风湿关节炎,临床表现：临床表现多样，根据关节症状与全身症状分为三型。 1全身型(still病)幼儿多见。发热为主要症状，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。伴一过性多形性皮疹，常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，多数有肝、脾、淋巴结肿大。胸膜、心包或心肌可受累。,2019/4/10,22,幼年类风湿关节炎,2.多关节型 学龄儿童多见。其特征是进行性多发性关节炎（4个），随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由小关节发展到大关节，先呈游走性，然后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，反复发作者关节发生畸形强直。全身症状较轻,2019/4/10,23,幼年类风湿关节炎,3少关节型 常侵犯单个或四个以内的关节，以大关节为主，多无严重的关节活动障碍，全身症状轻，少数患儿伴虹膜睫状体炎。,2019/4/10,24,2019/4/10,25,2019/4/10,26,幼年类风湿关节炎,实验室检查： 血液检查：白血球增高，以中性增高为主，血沉 免疫检查： C反应蛋白。兔疫球蛋白、部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。 X线检查：关节片可见骨质不同程度损害。,2019/4/10,27,治疗原则：主要是抗炎治疗，可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)。无效时加用羟氯喹、青霉胺等。肾上腺皮质激素用于心肌和眼部病变者或局部用药治疗(如滴眼、关节内注射)。,2019/4/10,28,护理： 1.护理评估 2.护理诊断：体温过高 疼痛 潜在并发症 焦虑 3.护理措施,2019/4/10,29,常规护理：生活护理，病情观察 对症护理：高热护理、关节护理、 用药护理 心理护理 健康教育,2019/4/10,30,过敏性紫癜,定义 又称舒-亨综合症，是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合症。临床特点除皮肤紫癜外，常伴有关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多见于学龄儿童，男多于女性。,2019/4/10,31,过敏性紫癜,病因及发病机制 尚不清楚 可能诱发的原因有微生物感染、药物、食物过敏、花粉过敏，但均无确切证据。,2019/4/10,32,过敏性紫癜,临床表现 一、症状：急性起病多见。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲缺乏、乏力、纳差等全身症状。首发症状多为皮肤紫癜，也可为腹痛、关节痛或肾脏症状。 （1）皮肤紫癜：可在病程中反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面及躯干部较少。,2019/4/10,33,2019/4/10,34,2019/4/10,35,过敏性紫癜,（2）消化道症状：约2/3患儿出现反复的腹痛（常呈阵发性绞痛或持续性钝痛），脐周或下腹痛较剧烈；伴恶心、呕吐，少数有呕血、便血。偶见并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。 （3）关节症状：约1/3患儿出现大关节活动受限。关节腔内可有浆液性积液，可在数日内消失，不留后遗症。,2019/4/10,36,过敏性紫癜,（4）肾脏症状：约30 -60患儿出现肾脏受损的临床表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现，少数发展为慢性肾炎，最终导致慢性肾功能衰竭。 （5）其它：偶尔有颅内出血、鼻出血、咳血、牙龈出血，睾丸出血等。少数可有心肌炎、心包炎、哮喘、肺出血。,2019/4/10,37,过敏性紫癜,二、体征：皮肤紫癜初期呈大小不等鲜红色皮疹，略高于皮面，压之不退色，有时皮疹融合成片状，逐渐变为紫红色皮疹，此后渐变为棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。严重者紫癜可融合或大疱大疱伴出血性坏死。膝、踝、肘、腕等大关节肿痛。,2019/4/10,38,2019/4/10,39,2019/4/10,40,过敏性紫癜,治疗 一、一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。 二、对症治疗 ：抗组胺药物和钙剂；腹痛时用解痉剂；消化道出血时禁食并静点西咪替丁，必要时用止血剂或输血。 三、肾上腺皮质激素 泼尼松用于急性期，对腹痛和关节痛可缓解，但不能预防肾脏损害。重症可用环磷酰胺等免疫抑制剂。 四、用双嘧达莫抗凝治疗。,2019/4/10,41,皮肤粘膜淋巴结综合症,又称川崎病，是一种以全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，婴幼儿多见。最严重的是可引起冠状动脉扩张和动脉瘤常为致死主要原因。我国近年来该病发病率明显增高。,2019/4/10,42,皮肤粘膜淋巴结综合症,【病因】 病因不清，可能与感染，免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样。,2019/4/10,43,皮肤粘膜淋巴结综合症,【临床表现】 病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。 1主要表现 发热，呈稽留热或弛张热，持续5天以上。 多型性皮疹 球结膜充血 唇及口腔表现 手足硬肿 颈部淋巴结非化脓性肿大。,2019/4/10,44,2019/4/10,45,2019/4/10,46,2019/4/10,47,皮肤粘膜淋巴结综合症,2心血管症状和体征 少见，但很重要。表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。 3其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。,2019/4/10,48,【实验室检查】 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。,2019/4/10,49,皮肤粘膜淋巴结综合症,【治疗原