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文档简介

发绀,cyanosis,概念,发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤、黏膜呈现青紫色改变的一种表现,也可称紫绀。 发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指(趾)甲床等处最为明显。,还原血红蛋白现在多叫脱氧血红蛋白,指的是没有携带氧的血红蛋白。 还原血红蛋白呈紫蓝色。 正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为20g/l。,发 生 机 制,发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。 当毛细血管内的还原血红蛋白量超过50g/l时,即血氧未饱和度超过6.5容积dl 时,皮肤黏膜即可出现发绀。 事实上,hb正常时,如 sao2 85%时,口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨,但也有例外: 红细胞增多症时(180g/l), sao2虽大于 85%,也会出现发绀; 重度贫血患者(60g/l), sao2虽有明显下降时亦难出现发绀。 可见,发绀是缺氧的表现, 但缺氧不一定发绀。,病因与分类 : (一)血液中还原hb增加(真性发绀) 1.中心性发绀: 原因: 心、肺疾病引起呼吸功能衰竭-血氧饱合度不足: 通气与换气功能障碍 肺氧合作用不足 动脉血氧饱和度(sao2) 降低,特点:全身性,除四肢及颜面外,也累及躯干和黏膜、皮肤温暖。 分类: 肺性发绀 心性混合性发绀 (1)肺性紫绀 产生原因: 呼吸功能不全 肺氧合作用不足,常见疾病 喉、气管、支气管阻塞 肺炎 阻塞性肺气肿 弥漫性肺间质纤维化 肺瘀血 肺水肿 急性呼吸窘迫综合征 肺栓塞 原发性肺动脉高压,()心性混合性发绀 产生原因:异常通道分流,使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉。 分流量超过心输出量1/3即可出现发绀 allot四联征 : 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室壁肥厚,eisenmenger syndrome: 由于肺循环和体循环间的连接所导致的肺动脉高压,最后形成双向分流或是由右向左分流,造成临床上皮肤发紫及红细胞增多症的表现。 治疗方法只能是心肺联合移植。,概念: 现在大多数学者把eisenmenger综合征划归到先天性心脏病一类中,但从严格意义上讲它并不是先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的结果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病患者,由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时,出现右向左的分流,从无紫绀发展到有紫绀,此时便称之为eisenmenger syndrome。 可见此症是多种先天性心脏病自然发展的必然结果。随着先天性心脏病手术的开展,本症越来 越少.,2.周围性发绀: 原因周围循环血流障碍 特点: 肢体末端与下垂部位 紫绀部位皮肤冰冷 按摩或加温后,使皮肤转暖,发绀可消退 : 这一点与中心性发绀鉴别,周围性紫绀分为: 瘀血性周围性发绀 常见于引起体循环瘀血,周围血流缓慢的疾病 右心衰 渗出性心包炎心脏压塞 缩窄性心包炎 血栓性静脉炎 上腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张,下肢静脉曲张,缺血性周围性发绀: 常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病. 严重休克 暴露于寒冷中 血栓闭塞性脉管炎 雷诺病 肢端发绀症 冷球蛋白血症,雷诺(raynaud)综合征: 是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。 原发性或特发性冷球蛋白血症: 冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀、遇热又溶解的蛋白,如不伴发其他的疾病,则称为原发性或特发性冷球蛋白血症。,3.混合性紫绀,中心性紫绀与周围性紫同时存在,(二)血液中存在异常血红蛋白衍生物 1、高铁血红蛋白血症: (1)后天获得性高铁hb症:30g/l 可出现发绀 机理:各种化学物质或药物中毒 血红蛋白分子中二价铁被三价铁取代 此种蛋白失去与氧结合能力,常见中毒药物:,苯胺 硝基苯 伯氨喹啉 亚硝酸盐 磺胺类,临床特点: 急剧 紫绀明显 氧疗无效 静脉血深棕色 分光镜检查可确诊 处理要点: 亚甲蓝静注 大剂量vit c 静注,肠源性青紫症定义:,由于大量进食含有硝酸盐的变质蔬菜, 在肠道内硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐引 起的中毒称为内源性亚硝酸盐中毒, 又称肠源性青紫症,也就是民间俗称 的“乌嘴病”。,(1)中毒表现:,误食亚硝酸盐纯品一般在10分钟 发作。 内源性亚硝酸盐中毒发病多在 13小时出现,最长可达20小时。,主要表现为: 口唇、指甲及全身皮肤、粘膜等全身性紫绀 与紫绀严重程度不相一致的缺氧。 伴有头痛、头晕、乏力、胸闷、气短、心悸、 恶心、呕吐、腹痛、腹泻, 严重者可出现意识丧失、烦躁不安、昏迷、呼 吸衰竭、死亡。,(2)紧急处理: 重症病人发展快,必须及时抢救, 迅速洗胃、灌肠,以排出未被吸收的亚硝酸盐。 亚甲蓝静注 硫代硫酸钠或大剂量vit c 静注,(3)预防措施: 主要是到正规商业网点购买食盐,不要使用来历不明的“盐”类物质 不吃变质蔬菜 切勿把亚硝酸盐当作食盐,(2)先天性高铁血红蛋白症:,有家族史 自幼有发绀 无心肺疾病史 一般情况好,(3)硫化hb症(5g/l):后天获得性 先决条件: 便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢 机理: 含硫药物或化学品 使血液中硫化血红蛋白达到5g/l(0.5g/dl) 发绀,临床特点:,持续时间长,可达数月 血液蓝褐色 分光镜检查可确定: 有硫化血红蛋白存在,伴随症状 1.发绀伴呼吸因难:常见 重症心肺疾病 急性呼吸道阻塞 大量气胸 2.发绀伴杵状指(趾):图片 发绀型先心病: 发绀型先心病多为复合畸形,常并房间隔缺损、 室间隔缺损、肺动脉狭窄等。 某些慢性肺部疾病,杵状指,3.发绀伴意识障碍及衰竭 药物及化学物质中毒 休克 急性肺部感染 急性心功能衰竭,四.问诊要点 1.发病年龄与性别 自出生或幼年发绀: 先心病 先天性高铁血红蛋白血症 特发性高铁血红蛋白血症: 育龄女性 ,发绀多与月经周期有关,2.发绀部位及特点 若为周围性发绀:注意有无: 心悸 晕厥 胸痛 气促 咳嗽 3.发病诱因与病程 进食变质食物 服用含硫药物,思考题,毛细血管内还原血红蛋白增加到多少可出现紫绀: a、20-30g/l b、40g/l c、50g/l d、80g/l,病例分析,一女婴,出生仅6小时,无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀,口腔黏膜亦有青紫,经保温箱保温,发绀未减轻。体检,一般情况尚好,心前区可闻及杂音。 该患儿的发绀原因可能是? 属于哪一型发绀? 可进一步做何检查以明确诊断?,呼吸困难 dyspnea,常见症状-呼吸困难,患者主观感到空气不足,呼吸费力。 健康人在重体力负荷时也可出现呼吸困难;只有在安静状态下或一般情况下,不引起呼吸困难的体力活动时出现的呼吸困难属于病理性呼吸困难。 客观上表现为呼吸运动用力,严重时可出现鼻翼扇动、张口耸肩、端坐呼吸甚至发绀等,并伴有呼吸频率、深度、节律的改变。,常见症状-呼吸困难,病因: 呼吸系统疾病: 气道阻塞:哮喘、慢阻肺、异物、肿瘤 肺疾病:肺炎、肺不张、肺水肿、肺纤维化 胸壁、胸廓、胸膜腔疾病:气胸、大量胸腔积液 神经肌肉疾病:重症肌无力 膈肌运动障碍:膈麻痹、大量腹水 心血管系统疾病:心衰、心包压塞、肺栓塞 其他:中毒、血液病、神经精神性疾病,常见症状-呼吸困难,发生机制及临床表现 1.肺源性呼吸困难:由于呼吸系统疾病引起的通气、换气功能障碍,导致缺氧和(或)二氧化碳潴留引起。 吸气性呼吸困难 呼气性呼吸困难 混合性呼吸困难,常见症状-呼吸困难,(1)吸气性呼吸困难: 原因:喉、气管、大支气管的狭窄、阻塞。 特点:吸气费力、困难,伴有干咳及高调吸气性喉鸣。重者表现胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙明显凹陷,称“三凹征” 。 常见疾病:喉部疾病,支气管肿瘤、异物或气管受压,胸骨上窝,锁 骨上窝,肋间隙,三 凹 征(three depression sign),常见症状-呼吸困难,(2)呼气性呼吸困难: 原因:肺泡弹性减退,小支气管的痉挛或炎症。 特点:呼气费力、缓慢、呼气时间延长、常伴有呼气期哮鸣音。 常见疾病:支气管哮喘、慢支喘息型、慢阻肺并感染。,常见症状-呼吸困难,(3)混合性呼吸困难: 原因:肺或胸膜腔病变使呼吸面积减少,换气功能障碍。 特点:吸气与呼气均费力,呼吸浅快,可有病理性呼吸音。 常见疾病:重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、大量胸腔积液、气胸,广泛胸膜增厚。,常见症状-呼吸困难,2.心源性呼吸困难: 左心和(或)右心衰竭引起。 尤其是左心衰竭时呼吸困难更为严重。 左心衰竭呼吸困难: 机制: 肺淤血: 气体弥散功能 肺泡张力:刺激牵张感受器,反射性兴奋呼吸中枢 肺泡弹性:肺泡扩张、收缩能力肺活量 肺循环压力: 反射性刺激呼吸中枢,常见症状-呼吸困难,左心衰竭呼吸困难特点 有引起左心衰竭的基础病因:如风心病、高心病、冠心病 呈混合性呼吸困难:活动时呼吸困难出现或加重,休息时减轻或消失,卧位明显,坐位或立位是减轻,故而当病人病情较重时,往往被迫采取半坐位或端坐体位呼吸(orthopnea) 听诊两肺底或全肺出现湿罗音 治疗强心利尿扩血管可使症状好转,常见症状-呼吸困难,劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难 急性肺水肿 心源性哮喘,常见症状-呼吸困难,劳力性呼吸困难:呼吸困难的程度与体力负荷有关。 机制:活动时机体耗氧量增加,加重心脏负荷。 特点:活动时出现或加重,休息时减轻或缓解。 见于心功能不全的早期。,常见症状-呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难:熟睡12小时发生。 机制: 睡眠时迷走神经兴奋性增高,心肌收缩力减低 小支气管收缩,肺泡通气减少 肺活量减少,静脉回心血量增多,肺淤血加重 呼吸中枢敏感性降低,淤血加重、缺氧明显时才刺激呼吸中枢 特点:熟睡发生,咳嗽、坐起后 1030min症状消失,伴有喘鸣。,常见症状-呼吸困难,急性肺水肿:急性重度左心衰,肺静脉压突然增高、肺水肿导致。面色苍白、紫绀、四肢湿冷、奔马律、大量白色或粉红色泡沫痰从口鼻涌出,需紧急抢救。 心源性哮喘(cardiac asthma):呼吸困难发生时,高度气喘、哮鸣声,面色青紫、大汗,咳粉红色泡沫样痰,两肺底部大量湿性啰音,心率增快,奔马律。常见于高心、冠心、风心、心肌炎和心肌病等。,常见症状-呼吸困难,右心衰竭呼吸困难:由于右心功能不全,体循环瘀血所致。 机制: 右心房、上腔静脉压升高,兴奋呼吸中枢 血氧含量低,酸性代谢产物增多,刺激呼吸中枢 淤血性肝大、胸腹水、呼吸运动受限,肺交换面积减少 常见疾病:慢性肺心病、渗出性或缩窄性心包炎,常见症状-呼吸困难,其他类型呼吸困难: (1)血中酸性代谢产物增多引起,常见于急、慢性肾功能衰竭、糖尿病酮症酸中毒。 特点:呼吸深长规则,伴有鼾声,称为酸中毒大呼吸。(kussmaul呼吸) (2)药物和化学物质中毒引起,如吗啡类、巴比妥类、苯二氮类药物和有机磷杀虫药等。 特点:呼吸中枢受抑制,呼吸浅慢、节律异常。,常见症状-呼吸困难,(3)重症颅脑疾患引起,如颅脑外伤、脑出血、脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑肿瘤等。 特点:颅内压增高,呼吸变慢变深,呼吸节律的异常。 (4)精神或心理因素引起,如癔症。 特点:呼吸浅快,1分钟可达60100次,常因通气过度发生呼吸性碱中毒,出现口周、肢体麻木和手足搐搦,严重时可有意识障碍。,常见症状-呼吸困难,伴随症状 发作性呼吸困难伴哮鸣音支气管哮喘、心源性哮喘 突发严重呼吸困难急性喉头水肿、气管异物、气胸 伴胸痛胸膜炎、气胸、急性心肌梗死、肺癌 伴发热肺炎、肺脓肿、急性心包炎 伴大量浆液性泡沫样痰急性左心衰、有机磷中毒 伴咳嗽、大量脓痰肺脓肿、支气管扩张症并感染 伴昏迷脑血管病、尿毒症、糖尿病酮症、肺性脑病,问诊要点,呼吸困难发生的诱因包括有无引起呼吸困难的基础病因和直接诱因,如心、肺疾病、肾病和有无药物、毒物摄入史及头痛、意识障碍、颅脑外伤史。 呼吸困难发生的

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