医学资料心尖肥厚型心肌病（1）课件

心尖肥厚型心肌病,武警福建总队医院心内科 陈一波,病历资料1一般情况,男性，40岁，高血压、长期吸烟史 反复胸闷1年余 无明显诱因，每次持续数小时不等，可自行缓解 与活动、进食、体位无明显相关,病历资料体格检查,BP:135/80mmHg HR:66次/分 颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）,病历资料心电图,病历资料心脏彩超,左室下侧壁二尖 瓣水平至心尖段 明显不规则增厚 1.56-2.24cm； 后间隔壁乳头肌 水平段以下至心 尖段肥厚1.88- 2.17cm 左室流出道压差 15mmHg,左室造影,舒张期 收缩期,病历资料2一般情况,男性，39岁，既往空腹血糖、血脂异常 发现血压升高1月余、胸闷1月 活动后胸闷，每次约10分钟，休息后可自行缓解 与进食、体位无明显相关,病历资料体格检查,BP:150/70mmHg HR:80次/分 颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）,病历资料心电图,病历资料心脏彩超,左室二尖瓣水平至 心尖段前间隔壁明显 增厚15.8mm，心尖各 节段不同程度增厚约 13.7-18.2mm，心尖部 左室腔狭小 左室流出道压差 10mmHg,左室造影,舒张期 收缩期,概述 心尖肥厚型心肌病,属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型 常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差 肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚 由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见,A，正常心脏；B，非对称型（间隔型）伴左室流出道梗阻；C，非对称型（间隔型）不伴左室流出道梗阻；D，心尖型；E，对称型（向心型）；F，中室型；G，类肿样型；H，不连续型。,病因,仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生,临床特点,好发于中年 性别差异：男多于女 半数以上可无任何症状，多因心电图异常 或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等,辅助检查1-心电图,异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 46 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波 左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压，RV52.7 mV，RV5+SV13.5 mV ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移，多见于I、aVL和V2V6导联，幅度在0.050.3 mV之间。,辅助检查2-心脏超声,特异性不高，无经验的医生常诊断为正常 二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等可能提高其准确率 依据超声分型：I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下的左室后壁和室间隔，厚度2.0 cm；型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间隔，厚度1.3 cm,辅助检查3-MRI,MRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动脉及左室造影 从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚具有其他检查不可替代的价值 诊断标准:：心尖水平心室壁厚度15 mm、心尖最大室壁厚度基底部最大室壁厚度1.3即可诊断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴MRI成像满足心尖水平心室壁厚度15 mm，心尖处前壁厚度基底部前壁厚度1.3和心尖后壁厚度基底部后壁厚度1.3,辅助检查4-心血管造影,左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至接近完全闭塞 右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样改变，尖端指向心尖 冠状动脉造影多数正常,图1-4显示乳头肌远端心肌各节段弥漫肥厚，左室腔呈黑桃样改变，图5，6为早期改变，未见黑桃征，图7示心尖延迟强化，图8为超声四腔图，心尖显示不清，图9示左室造影，舒张期左室腔呈尖端指向心尖的黑桃改变,辅助检查5-血流动力学,一般无左室流出道收缩期动力性梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度 舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高,诊 断,对于任何年龄(尤其40岁以上的中年男性)无症状或出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电图特别左胸导联出现深而倒置的T波、左室高电压等异常改变时应考虑该病的可能 结合心脏超声和(或)心室造影、MRI检查如能发现局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断 高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现类似的改变,治 疗,无自觉症状且24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访 有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者 ，选用受体阻滞剂和钙拮抗剂 有临床症状特别是同时伴有