血管环和血管带.doc

血管环和血管带第一节 血管环血管环是大动脉（主动脉弓及其分支）的畸形，压迫气管和 / 或食管。【简史】1737年， Hommel首次描述双主动脉弓畸形（后为Turner引证），一个世纪以后Von Siebold再次描述。1939年，Wolman报道双主动脉弓压迫气管和食管综合征。1794年，Bayford 发表了一篇据他认为由于迷走右锁骨下动脉引起吞咽困难的报道，但他描绘的血管走行于食管和气管之间，而不是食管后方的实际位置。1945年，Gross施行双主动脉弓矫治手术，成为现代外科治疗的首次尝试。此后，他开创了血管环外科治疗的其他多种术式。血管环X线诊断方法最初是由Neuhauser 报告的。1922年，Congdon观察了人体胚胎期主动脉弓的复杂发育过程，但是直到Gross开创手术疗法以后，才得到临床应用。1948年，Edwards提出双主动脉弓病因的假说，形成了主动脉弓多种复杂畸形的理论，Stewart、Kincaid 和Edwards进一步作了阐述。1951年，Barry 对Congdon的基础理论进行了透彻的总结和回顾。【形态学】血管环病人升主动脉、主动脉弓和降主动脉及其分支排列的变异很多。有几种变异形式可使气管或食管，甚至两者都受压，并具有外科意义。可分类为：完全性血管环；-部分性血管环；?无名动脉或左颈总动脉压迫。一、完全性血管环（一） 双主动脉弓双主动脉弓病人的升主动脉起源正常，但在出心包后分成两个分支，即左、右主动脉弓，两弓向后汇合成降主动脉。左前弓经气管前延伸至气管正常位置的左侧，与动脉导管（动脉韧带更多见）汇成降主动脉。右后弓越过食管右后方汇入左侧降主动脉，从而形成血管环可加重喘鸣。颈部伸展时常使喘鸣缓解。婴儿哭声嘶哑，没有症状明显的喘鸣和呼吸响声，常有持续性犬吠样咳嗽。可发生窒息、严重紫绀和意识丧失。气管梗阻严重时，有明显的吸气凹陷。常反复发生呼吸道感染，并加重呼吸道梗阻。梗阻较轻时，只有在呼吸道感染时有明显的梗阻症状。婴儿常有喂养困难，气阻发作时进食液体也有明显困难，并使呼吸道梗阻加重。常有固体食物咽下困难（严重病例只要年龄不是太大就应手术，以便进食固体食物），婴儿拒绝吞咽或产生阻塞和反流。二、胸部X线检查胸部X线平片正常或显示右位主动脉弓。可能证实气管偏移或受压。三、食管造影食管造影是最有用的诊断手段。心血管造影时最好进行食管造影的电影片，以便仔细研究表现为食管梗阻和气管的搏动性质。双主动脉弓时，可显示食管左侧或右侧压迹，右后弓压迹通常较高、较深。此外，反位食管产生突出的向左下走行的食管后压迹。相反，起源于右位主动脉弓的迷走左锁骨下动脉产生较窄的食管压迹，向右上走行。右位主动脉弓和左侧动脉韧带产生明显的右侧压迹，而不是左侧压迹。四、支气管镜检查虽然支气管镜检查可证实气管受压的位置和搏动的性质，但很少采用。五、无创伤性影像检查现已证实，二维超声心动图至少对于新生儿和婴儿血管环和血管带作出诊断是敏感和有特殊价值的。造影CT一般可提供极好的血管结构影像。磁共振（MRI)诊断也很精确，显示出气管狭窄的严重程度。这些方法十分精确，很少有必要再作主动脉造影。六、主动脉造影可经心导管将导管尖端定位于升主动脉内进行主动脉造影，通常结合心血管造影检查伴随的先天性心脏畸形。第一次注射造影剂时取侧位和后前位像，第二次取左前斜和右前斜位像。斜位时头颅前倾可较好地分开两个主动脉弓。主动脉造影可确定完全性双主动脉弓，显示左前弓狭窄或右后弓狭窄（罕见）的部位。不能区别双主动脉弓闭锁与右位主动脉弓伴反位食管。一支头臂动脉成锐角可提示双主动脉弓闭锁段或右后弓伴反位食管的动脉韧带缩窄。【自然病史】主动脉弓起源的血管仅占先天性心脏病的1%2% 。关于血管环的自然病史只有一些不完整的资料。 出生后6个月内存在未经治疗的严重呼吸道梗阻，在1岁以内都是致命的，尤其是出生时就有症状者。6个月龄以后第一次出现症状，病情严重程度较轻，如果病情曾经是进展性的，则很少在6个月后发病，除非有时发生呼吸道感染、反流或气阻。如果症状的严重程度处于边缘状态，随着患儿长大，绝大多数患儿的症状都可消失。Godfredsen等随访了11例当时症状不足以决定手术的患儿，其 中 6个 有 双 主 动 脉 弓 或 右 位 主 动 脉 弓 伴 食 管 后 成 分 形 成 血 管 环 ， 4例 在 4岁 时 症 状 发 展 很 快 ， 2例 有 可 用 其 他 畸 形 解 释 的 症 状 。 一 般 来 说 ， 右 位 主 动 脉 弓 伴 食 管 后 成 分 的 症 状 比 双 主 动 脉 弓 症 状 要 轻 ， 后 期 的 发 作 和 咽 下 困 难 也 较 轻 。【手术治疗】一、手 术 适 应 证产 生 明 显 梗 阻 症 状 的 所 有 病 人 都 有 手 术 指 征 。 无 症 状 或 症 状 轻 微 者 不 宜 手 术 。 二、手 术 方 法 双 主 动 脉 弓 如 果 双 主 动 脉 弓 等 大 ， 可 以 像 PDA或 主 动 脉 缩 窄 手 术 一 样 ， 从 左 侧 第4肋 间 或 肋 床 进 胸 。 然 而 ， 一 般 愿 意 采 用 右 侧 开 胸 切 口 。 如 有 合 并 的 心 脏 畸 形 需 要 手 术 时 ， 可 采 用 胸 骨 正 中 切 口 。 完 全 游 离 出 右 弓 ， 包 括 经 过 食 管 后 的 部 分 。 在 邻 近 右 弓 与 降 主 动 脉 连 接 部 夹 两 把 阻 断 钳 ， 两 钳 之 间 切 断 右 弓 。 断 端 用 4-0或 5-0 Prolene 线 往 返 连 续 缝 合 予 以 闭 合 。 然 后 进 一 步 游 离 右 弓 的 纵 隔 面， 以 便 分 离 断 端 。 也 要 松 解 降 主 动 脉 ， 有 时 可 缝 到 肋 骨 骨 膜 上 ， 以 便 与 食 管 分 离 。不 论 用 哪 种 手 术 方 式 松 解 血 管 环 ， 必 须将 形 成 缩 窄 机 制 的 全 部 组 织 索 条 或 组 织 带 从 气 管 或 食 管上 解 剖 出 来 。 置 入 单 根 胸 腔 引 流 管 ， 闭 合 胸 部 切 口 ， 完 成 手 术 。 左 弓 远 端 往 往 狭 窄 ，自 左 侧 开 胸 径 路 ， 解 剖 血 管 结 构 和 动 脉 韧 带 ， 并 彻 底 与 周 围 结 构 分 离 。 切 断 动 脉 韧 带 ， 在 血 管 钳 之 间 切 断 左 弓 与 降 主 动 脉 连 接 部 。 断 端 往 返 缝 合 关 闭 。 将 左 弓 断 端 进 一 步 与 下 面 的 纵 隔 组 织 分 离 ， 以 便 向 前 牵 开 。 降 主 动 脉 的 内 侧 面 和 远 侧 断 端 也 与 食 管 分 离 。 主 动 脉 外 侧 壁 的 外 膜 可 缝 到 邻 近 的 肋 骨 骨 膜 上 ， 向 后 外 侧 牵 拉 ， 使 之 离 开 食 管 。 右 位 主 动 脉 弓 右 位 主 动 脉 弓 伴 有 食 管 后 成 分 时 ， 一 般 经 左 侧 开 胸 径 路 手 术 。 完 成 解 剖 游 离 后 ， 切 断 动 脉 韧 带 。 从 食 管 上 解 剖 出 降 主 动 脉 ， 必 要 时 缝 到 肋 骨 骨 膜 上 。 、 左 位 主 动 脉 弓 在左 位 主 动 脉 弓 和 右 侧 动 脉 韧 带 形 成 的罕 见血 管 环病 例 ， 采 用 右 侧 开 胸 切 口 。 按 照 右 弓 伴 有 食 管 后 成 分 的同 样 手 术 方 法 游 离 和 切 断 动 脉 韧 带 。 解 除 无 名 动 脉 和 左 颈 总 动 脉 压 迫如 因 无 名 动 脉 或的伴 有 右 位 心 的左 位 主 动 脉 弓 位 异 常， 造 成 下 段 气 管 受 压 ， 可 经 胸 骨 正 中 切 口 施 行 手 术 。 也 可 采 用 较 短 的 左 前 外 侧 开 胸 切 口 ， 保 持 胸 骨 的 完 整 。 穿 过 胸 骨 安 置 悬 吊 缝 线 。充 分 游 离 畸 形 血 管 ， 然 后 用 牢 固 的 带 垫 片 褥 式 缝 线 ， 向 上 牵 引 血 管 外 膜 ， 悬 吊 到 胸 骨或 邻 近 的 肋 骨后面。 Hawkins 、Bailey和 Clark 建 议 采 用 的 另 一 种 手 术 方 式 ，是将 无 名 动 脉 重 新 植 入 近 端 升 主 动 脉 、 气 管 的 右 侧 。 迄 今 的 结 果 极 好 。 【术 后 处 理 】过 去 ， 喘 鸣 得 到 立 即 缓 解 的 病 例 极 少 ，术 后 1周 内 的 症 状 可 能 更 重 ，因 此 需 要 呼 吸 道 特 别 护 理 ， 尤 其 是 小 婴 儿 。 有 时 ， 气 管 插 管 必 须 保 留 数 日 ， 以 便 充 分 吸 痰 和 必 要 时 进 行 机 械 通 气 治 疗 。 采 用 持 续 气 道 正 压 通 气 ， 婴 儿 自 主 呼 吸 常 有 很 多 优 点 。 拔 除 气 管 插 管 后 ， 必 要 时 保 持 正 压 呼 吸 ， 用 鼻 塞 吸 入 适 当 的 湿 化 气 流 。 需 要 充 分 湿 化 和 细 致 的 吸 引 方 法 ， 以 保 持 气 道 清 洁 ， 避 免 损 伤 气 管 粘 膜 。 【 结 果 】一 、 完 全 性 血 管 环 术 后 早 期 多 数 病 人 存 活 。 Backer等 报 道 的 61例 双 主 动 脉 弓 病 人 ， 术 后 早 期 死 亡 4例 ， 其中2例 因 为 技 术 错 误 ， 2例 由 于 持 续 性 呼 吸 功 能 不 全 。 另 有 2名 病 人 在 术 后 6个 月 内 死 亡 ； 90%的 存 活 病 人 获 得 良 好 的 功 能 效 果 。完 全 性 血 管 环 伴 有 右 位 主 动 脉 弓 的 手 术 结 果 相 似 。 二、 部 分 性 血 管 环 90%的 部 分 性 血 管 环 病 人 的 手 术 结 果 亦 属 良 好 。 三 、 无 名 动 脉 和 左 颈 总 动 脉 压 迫 解 除 术 一 份 大 组 病 例 报 道称 ， 90%95%的病 人 动 脉 固 定 术 效 果 极 好 ， 死 亡 是 一 种 罕 见 并 发 症 。 再 植 术 的 效 果 也 很 好 。 第二节 血管带（肺动脉悬带）血管带（Vascular Sling ，VS，或称肺动脉悬带）是一种先天性异常，左肺动脉起自心包外的右肺动脉，行走于气管分叉的左后方，食管之前到达左肺门，形成环绕气管的“悬带”。【 简史】1897年，Glaeveke和 Doehle 在为一名因窒息死亡的3个月婴儿进行尸检时首次发现迷走左肺动脉。1938年，Scheid 第二次报道于德国文献，此次是对死于呼吸道梗阻的7个月婴儿进行尸检时发现的。两次报道对于迷走左肺动脉异常行程的描述都是非常准确的，Scheid还详细记述了由于存在完全性软骨环，患儿伴有弥漫性气管狭窄的表现。后一种情况3年后Wolman再次进行了准确描述。1980年Stone报告了CT诊断，Malmgren 报告了MRI诊断。1958年，Contro等提出血管悬带的术语，以区别于血管环。后来，Berden等提出“环-带综合征”以强调合并的气管畸形。1954年，Potts首次报告为术前未明确诊断的肺动脉悬带进行了成功手术。Potts自右肺动脉发出左肺动脉处切断，将左肺动脉转移到气管前，与肺动脉干重新吻合。1955年，Hiller和Maclean对一名经吞钡和心血管造影正确诊断的病人成功施行了手术，切断异常起源的左肺动脉，转移到肺动脉干处，并与之行端-侧吻合。1962年， Mustard报道只切断动脉韧带，使呼吸道梗阻得到缓解。1年后，Lochard等报道成功将右主支气管移位到异常左肺动脉之前。Campbell等（1989）、Condi和Lobe（1990）报道了在体外循环下经胸骨正中切口的手术方法。1983年Campbell等报道了I期修复肺动脉悬带和气管狭窄的方法。1989年，BCH医院报道了切除狭窄气管，左肺动脉单纯向前移位的治疗方法。【形态学】一、左肺动脉异常异常的左肺动脉起源于心包外，正常位置右肺动脉的后上壁，近段右主支气管近端的前面。这种情况下，右肺动脉是主肺动脉的直接延续，两者之间的连接部以动脉韧带或动脉导管的附着处为标志。左肺动脉自起点向上向后越过右主支气管近端，然后向左走行于下段气管及其分叉的左后方、隆突稍上方。其行程稍向下，位于左主支气管之后，随即在其上方进入左肺，然后发出分支。左肺门与主肺动脉的关系较正常为低。左肺动脉（LPA）在通过气管和左主支气管后方时往往嵌入其后壁，弓形下移到气管远端和隆突。右主支气管弓形向前。LPA通过食管前方，通常嵌入食管前壁，有时只是左前壁。异常LPA与右肺动脉比较常常略小于正常。右上肺动脉偶尔来自LPA起点附近。Bamman等曾报道1例病人，其左肺部分由正常位置的LPA供应，异常的LPA只供应左下肺，穿过左心房后方，而不是气管分叉后方。动脉韧带（或动脉导管）沿主肺动脉和右肺动脉连接处的正常走行，穿过左主支气管和异常LPA后上方（不是William 所说的两者之间）连入降主动脉。它也可参与异常LPA形成血管环。二、气管支气管和肺动脉异常邻近分叉的气管通常由于后面异常LPA的压迫变窄。主要影响右主支气管和紧靠气管隆突上的气管。个别情况下左主支气管也可因同样的原因变窄。约50%这种血管畸形的病人气管和/ 或近端主支气管狭窄继发于完全性环状软骨，往往可能比正常软骨还多。这些部位的膜性部阙如，常有严重管腔狭窄，可为气管全程狭窄，也可仅为近侧或远侧部分狭窄。主支气管可能同样受累，其软骨环可宽大而不规则，支气管内径和长度多变。所谓气管SUIS，包括右肺上叶EPARTERIAL支气管从气管起源处高，比正常者多见。这不是梗阻的原因。如果只有右主支气管狭窄，右肺则过度充气（如有气管SUIS，则不影响右肺上叶）；如左主支气管较狭窄，则有左肺过度充气。比较完全的梗阻可导致肺不张。如在子宫内就有右主支气管明显梗阻，则出生时右肺内就有胎儿液体潴留。左肺或右肺可为单叶肺。个别情况下，可有右肺发育不全。肺发育不全可为SCIMITAR综合征的表现之一。三、其他心血管畸形半数异常LPA伴有其他心血管畸形。常见的有左上腔静脉、ASD、PDA 和VSD。也可能为TOF、单心室、TGA、三尖瓣闭锁或主动脉弓畸形。四、非心血管发育畸形合并各种非心血管发育畸形者相当常见。【临床表现和诊断标准】一、症状和体征大多数（可能多达90%）左肺动脉畸形的病人有明显的症状，多数在出生后很快出现严重症状。最常见的表现是喘息和喘鸣，常为呼气期延长，提示哮喘，伴有粗糙的咳嗽和肋间内陷。另外，可有气阻和呼吸增快或呼吸暂停，伴有紫绀发作。症状为发作性的，但常有呼吸困难和紫绀的急性发作，或呼吸道梗阻的严重加剧，可引起意识丧失、抽搐， 甚至死亡。呼吸道感染可促发症状，偶尔因婴儿体位改变而变化。喂食、食物反流、气阻时可加重，但不常有咽下困难。二、胸部X线检查胸部X线平片可提供重要的诊断线索。可显示右主支气管弓形向前下段气管和隆突向左偏移。此外，从左肺门与主肺动脉的位置关系上，可发现左肺门低于正常，常有两肺充气量不等。通常右肺过度充气，但有时为左肺。如有比较完全的梗阻，可有肺不张的部位。侧位平片在气管和食管之间可见纵隔密度。特别是年龄较大的病人，后前位平片可见与隆突相对的纵隔密度。新生儿首次胸部平片可显示右肺内胎儿液体潴留，表现为右肺容量不减少（实际上是增加），却有均匀的不透光区， 气管影内无气体。一旦胎儿液体被吸收或吸出，右肺则表现为过度充气。三、食管造影食管吞钡造影的侧位平片可显示紧靠隆突上的食管前压迹，后前位平片可能无异常或有左外侧压迹。已知在此水平产生食管前压迹的另一种情况唯有动脉导管带和长而弯的PDA。LPA畸形的病人并不一定有这些表现，食管造影时的不同表现部分取决于心动周期和呼吸周期。因此需要高质量的食管吞钡电影胶片。如果也有迷走锁骨下动脉在LPA稍上方穿过食管后方，则食管造影片比较难以解释。四、无创性影像诊断大多数病人可用二维超声心动图、造影CT和MRI作出诊断。可用气管造影评估常常存在并且影响手术治疗的其他狭窄区。最好结合食管电影造影一起进行。五、支气管镜检查所有病人都需要支气管镜检查来评估气管异常和辨别狭窄部位。可在麻醉以后准备手术时进行。六、心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影可清楚地显示畸形并确定诊断，同时发现伴随的心血管畸形。颅斜额位LPA显影良好。【自然病史】左肺动脉畸形（血管带）是一种罕见疾病，在一个繁忙的儿童医院，积累38年的最大一组病例只有12例。因此，其自然病史是不完善的。【手术治疗】一、手术适应证如有左肺动脉（LPA) 起源异常，有症状，X线检查发现呼吸道梗阻的征象，即有手术指征。如果呼吸道症状是由气管受压所致，没有固定的狭窄，没有完全的气管环，则是重新定位或重新植入左肺动脉（最好在体外循环下）的指征，也可采用切断气管后再吻合的重新定位方法。如有完全性软骨环造成弥漫性严重气管狭窄，则手术处理比较困难。应在纠正左肺动脉异常的同时，进行某种形式的气管成形术。二、手术方法】在体外循环下经胸骨正中切口进行手术有很多优点，尽管也可经左侧开胸切口进行手术。左肺动脉再植术1在体外循环下手术： 如果过去没有做过支气管镜检查，应该在常规准备后进行支气管镜检查。胸骨正中切口，切开心包，缝线固定。将主动脉完全与肺动脉分离。动脉韧带往往绷紧并横跨隆突，成为“血管带”的一部分。 然后决定是否单纯将左肺动脉重新植入常规位置，或者切除狭窄段气管（如有气管狭窄），将游离好的左肺动脉前移但不切断，以端-端吻合法重建气管。如果气管环正常，没有气管狭窄或软化，建立体外循环，采用右心房单根静脉插管，灌注温度32左右。当时或随后作左侧胸腔宽大切口，通常很容易辨别左肺动脉来自右肺动脉。游离出左肺动脉至其远端，与周围结构完全分离（包括前面的气管和后面的食管）。为了避免损伤气管膜性部分，游离的平面必须在LPA外膜上。如有LPA破裂，宜用5-0或6-0 Prolene 线缝合修补。然后将LPA移至左侧胸腔。在膈神经后方、靠近主肺动脉作一个大的心包开窗，经心包开窗将LPA送入心包腔。在主肺动脉的左侧面作切口。注意，LPA的位置要适当，不得扭曲或旋转，其近端与主肺动脉用6-0或7-0 Prolene 线间断缝合法行端-侧吻合。复温后，停止体外循环，拔除插管，经右心室送入肺动脉测压导管，按常规完成其余手术步骤。不用体外循环的方法左后外侧开胸切口，经第4肋间或第5肋床进胸。游离左肺门上部，解剖出异常的LPA。切断动脉韧带，以改善显露，并可解除对左主支气管的压迫。继续向内侧游离左主支气管和气管分叉后方的LPA。完全游离LPA，获得尽可能足够的长度。注意不要使LPA产生过大的张力，妨碍右肺动脉的血流通畅。按1.5mg / kg 剂量 给予 肝素，使病人部分达到全身肝素化。然后在血管钳之间切断LPA，其远端用 Prolene 线连续往返缝合，撤除血管钳。在膈神经前方纵行切开心包，显露主肺动脉，膈神经后方作第二个平行切口，将异常LPA远端穿过切口送入心包腔。左心耳尖端粗丝线结扎后牵开，主肺动脉左侧壁夹弯血管钳。血管钳的位置要合适，使LPA与