个血液病课件多发性骨髓瘤.ppt

多发性骨髓瘤 multiple myeloma,MM 浆细胞病 是指浆细胞或产生免疫 球蛋白的B淋巴细胞过度增 殖所引起的一组疾病，血清 或尿中出现过量的单克隆免 疫球蛋白或其轻链或重链片 段为其特征。 浆细胞病 包括 瘤骨髓 原发性巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血 症 M蛋白 有三种类型 免疫球蛋白分子 游离的轻链，即本周蛋白 某种重链的片段 目 录 概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概 述 多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增 生的恶性肿瘤。 疾 病 特 点 骨髓内有异常浆细胞（或称骨 髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼 的破坏，血清出现单克隆免疫 球蛋白，正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能 损害。 发 病 情 况 我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10，占所有癌肿的1左右 。 诊断时的中位年龄为60岁，40 岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。 病 因 尚不明确。 白介素-6生成失调能引起 异常的浆细胞增殖，可能 是骨髓瘤细胞的重要生长 因子。 临 床 表 现 一、骨髓瘤细胞对骨骼各 其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 骨骼破坏 髓外浸润 临 床 表 现 骨骼破坏 骨痛：常为早期症状。部 位：骶部、胸廓、肢体。 自发性骨折：肋骨、锁骨 、下胸椎、上腰椎。 临 床 表 现 胸、肋、锁骨连接 处发生串珠样结节 者为本病特征。 临 床 表 现 髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等 受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病 临 床 表 现 二、血浆蛋白异常引起的临床 表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象 临 床 表 现 感染 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败 血症 病毒感染：带状疱疹 临 床 表 现 高粘滞综合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢，组织淤血，缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系 统 临 床 表 现 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫 癜 血小板减少、M蛋白包裹在 血小板表面 凝血障碍 血管壁因素 临 床 表 现 淀粉样变性 多见于IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧带 、胃肠道等 临 床 表 现 三、肾功能损害 蛋白尿 管型尿 急性肾衰竭 临 床 表 现 肾功能损害机制 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞 ，使肾小管细胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功 能损害 实 验 室 检 查 一、血象 贫血：常见，正常细胞正 常色素性。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少 实 验 室 检 查 二、骨髓象 主要为浆细胞系异常增生 （有核细胞数的15%）， 并有质的改变。 病灶呈散在分布，骨压痛 处或多部位穿刺 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 异常球蛋白血症：M蛋白 血钙、血磷测定：增高 血清碱性磷酸酶：正常 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 血清2微球蛋白：增高 血清乳酸脱氢酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查 实 验 室 检 查 四、X线检查 早期：骨质疏松 典型：圆形、边界清楚的溶 骨性损害 病理性骨折 r骨显像 诊 断 依据 骨髓中浆细胞15%，且有形态 异常 血清有大量的M蛋白，或尿中 本周蛋白1g/24h. 溶骨病变或广泛的骨质疏松 诊 断 诊断IgM型时一定要具备3项 仅有a,b两项，属于不分泌型 仅有a,b两项者还要考虑：反 应性浆细胞增多和意义未明 单克隆免疫球蛋白血症 鉴 别 诊 断 反应性浆细胞增多 意义未明单克隆免疫球蛋白 血症 单克隆免疫球蛋白 骨转移瘤、老年性骨质疏松 等 治 疗 一、化学治疗 MP方案 VAD方案 M2方案 二、干扰素a 三、骨髓移植 预 后 自然病程：3-6个月 MP方案：3年左右 骨髓移植：移植物抗宿主 反应 特 殊 类 型 孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有 单个骨骼损害，称为 孤立性骨髓瘤。 特 殊 类 型 髓外骨髓瘤 孤立性骨髓