扁桃体切除对iga肾病的影响（精品ppt）课件

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同 免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白 在肾系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎 。 现在普遍认为，在全世界范围内，该病 是原发性肾小球肾炎的最常见表现形式 。现在认为IgA肾病是终末期肾病的主 要原因之一（25-40%发展为肾功能衰 竭）。 临床特点为反复发作性肉眼或显微镜下 血尿，可伴蛋白尿，部分病人出现严重 的肾病综合征和肾功能衰竭。 发病机制不明，至今仍缺乏行之有效的 治疗 。 IgA1异常糖基化 慢性扁桃体炎多由急 性扁桃体炎反复发作 或因隐窝引流不畅， 而致扁桃体隐窝及其 实质发生慢性炎症病 变。 反复发作的病史结合 体征可诊断，扁桃体 大小不是诊断依据。 人体的扁桃 体包括： 腭扁桃体 咽扁桃体 （腺样体 ） 舌扁桃体 咽鼓管扁 桃体。 腭扁桃体是人体四种 扁桃体中最大的 组织学包括： 结缔组织支架 滤泡间组织（发育 期淋巴细胞） 淋巴样滤泡覆盖区 和滤泡生发中心 扁桃体组织的免疫细胞包括约65的B 细胞、约30的CD3+T细胞和5的巨噬 细胞。 正常扁桃体内，免疫细胞 IgG:IgA:IgM:IgD的百分比为 65:30:3.5:1.2。IgAl：IgA2的构成比 大约为80：20。 扁桃体滤泡生发中心产生B细胞是扁桃体最 重要的功能之一，B细胞产生的分泌型IgA二 聚体具有亲水特性，能够防止细菌、病毒吸 收和侵入上呼吸道粘膜。 扁桃体激活的T细胞可产生Th-1和Th-2型细 胞因子，充分显示了它们既能支持细胞介导 的应答又能支持抗体应答的多能性。 免疫组织化学研究显示在 8岁之前扁桃 体比 8岁后活跃。IgA免疫细胞总数在 57岁达高峰 ,此后随年龄增长减少。 血清 IgA 和唾液分泌的 IgA 浓度在 11 13岁达到成人水平。 伴有IgA肾病不伴有IgA肾病 隐窝上皮 非网状隐窝上皮常见，在晚期 肾病超过 50% 非网状隐窝上皮不足7% T细胞面积 （T结节） 扩大的T结节，意味着 扁桃体中滤泡外区受刺激的B 细胞成熟为浆细胞的发生频率 比普通扁桃体炎更高 T结节无扩大 IgA:Ig细胞 1（IgA细胞56，IgG细胞 37） 且多为泌多聚体IgA 1（IgA细胞29，IgG 细胞65） 树突状细胞 发现IgA1亚类没有IgA1亚类 J链 mRNA阳性细 胞 增加不变 临床： 约40%的IgA肾病患者表现为上呼吸道感染后 症状发作或加重（肉眼血尿或蛋白尿加重） 扁桃体切除后尿检异常明显改善，使三分之 二以上患者的肉眼血尿消失。 扁桃体激发试验：一般认为肾病患者扁桃体 激发试验后白细胞计数的增加、体温升高和 红细胞沉降率的上升也许没有任何临床价值 ，但尿检恶化有重要意义，表明扁桃体与肾 脏有关 免疫学： IgA肾病患者存在着扁桃体免疫异常：扁 桃体T结节扩大；IgA细胞比例增多 扁桃体细胞产生的IgA和IgA肾病时肾小球 系膜沉积的都主要是J链阳性的多聚型IgA IgA肾病患者扁桃体IgA细胞以IgAI亚型为 主，以肾小球系膜区IgA亚类沉积以IgAI 为主一致。 细菌学 慢性扁桃体病原菌主要为甲型或乙型溶血 性链球菌、葡萄球菌、副流感嗜血杆菌等 。 副流感嗜血杆菌外膜的抗原和抗体可分别 见于IgA肾病的肾小球系膜区和血清中， 该抗原处理可引起肾小球IgA沉积和系膜 增殖，类似于IgA肾病的表现，提示副流 感嗜血杆菌在IgA肾病病因方面可能起一 定作用。 扁桃体刺激包括物理、化学和炎症刺激等。扁桃体激 发试验的方法包括使用可发出超短波的扁桃体刺激器 进行直接或间接的刺激(每侧扁桃体5分钟)、机械性刺 激(扁桃体按摩，每侧5分钟)及扁桃体内注射透明质酸 酶(2000U/ml，每侧扁桃体0.5m1)。 结果判断标准，其中任1条阳性则被认为扁桃体激发试 验阳性： 1.3小时后血WBC上升超过1200/mm3 2.15分钟后体温上升超过0.55C 3.1h后红细胞沉降率升高超过12mm 4.3小时后尿检恶化，即与试验前相比尿蛋白增加超过 30mg/dl 或尿沉渣红细胞计数超过10/HP。 在周围免疫器官中 ,以脾脏和淋巴结的免疫功能为主 ，扁桃体的免疫功能处于次要地位。 研究证明，完全切除扁桃体的患儿 ,其血清中IgG、 IgM、IgA 含量与术前差异不大或稍有降低 ,但这些变 化不会导致明显的免疫缺陷，临床上无意义。 我们长期临床随访发现，扁桃体切除术后患儿的上呼 吸道感染的发病率并没用增加。并且，慢性扁桃体炎 反复发作使正常的有功能的扁桃体组织被瘢痕纤维组 织和炎症组织所代替，容易产生免疫异常，而且这样 的扁桃体还带有大量的致病菌和毒素，对机体造成危 害。 一般认为反复发作的慢性扁桃体炎手术切除是必要 ，不会导致免疫力的降低。 肖青等人观察了39例IgA肾病扁桃体切除 患者，全部病例术后1周内均出现“激惹 ”现象，即血尿、蛋白尿增加，但多在术 后2周内逐渐消失。扁桃体切除后4周起血 尿、蛋白尿较手术前明显减少，29例治愈 ，6例好转，其中6例随访2年以上无复发 。多数病人术后6个月尿蛋白和镜下血尿 较术前显著减少，血肌酐水平无显著变化 。 许多文献研究显示扁桃体切除能改善尿检 异常并维持稳定的肾功能。 IgA肾病患者在甲基强的松龙冲击、泼尼松、抗血 小板和扁桃体切除综合治疗后，肾脏组织学病变 明显改善，绝大多数患者，肾小球毛细血管内增 殖、毛细血管丛坏死、细胞性新月体等病变消失 ，系膜增殖和间质单核细胞浸润显著减少，大部 分病人系膜区IgA沉积强度减弱。 Contrib Nephrol （2007） Tonsillectomy and corticosteroid therapy with concomitant methylprednisolone pulse therapy for IgA nephropathy. A multicenter prospective cohort study of tonsillectomy and steroid therapy in Japanese patients with IgA nephropathy: a 5-year report. 谢院生报道:118例特发性IgA肾病患者，包括48例行扁桃体切 除和70例非手术病人，观察起点为诊断性肾活检，终点为进入 透析，随访时间为192.974.8个月(48-326个月)。分析显示 扁桃体切除组病人肾脏存活率明显高于非扁桃体手术组病人。 一项Meta分析从询证医学角度得出结论：扁桃体手术对IgA 肾 病的肾存活是有好处的, 可以降低肾功能衰竭比率，但需要考 虑其禁忌症和适应症, 在发病早期切除扁桃体。 扁桃体摘除的效果是有限的，可能不能改变明显肾损害的IgA 肾病患者的预后。 一般适应症 慢性扁桃体炎反复急性发作或并 发过扁桃体周围脓肿 扁桃体过度肥大引起吞咽、发音 或呼吸障碍 扁桃体良性肿瘤或恶性肿瘤早期 扁桃体角化症 病灶性扁桃体炎 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征手术 治疗（腭咽成形术）步骤之一 经口径路茎突切除术的步骤之一 肾脏病学方面关于扁桃体切除的指征目前仍 不明确，缺乏询证医学证据。 “原发性IgA肾病诊断治疗指南”提到：扁 桃体切除术、血浆置换等，因目前已有的试 验证据有限或水平较低，故不在本指南中详 述。 轻度肾损害情况下，即24小时尿蛋白定量小于1.0克和球性肾 小球硬化率小于25时，26例行扁桃体切除的病人无一例需要 透析，而在未手术的38例病人中有5例(13.2)需要透析。 伴有中度肾损害即尿蛋白大于1.0克天、但球性肾小球硬化 率仍小于25的IgA肾病患者中，扁桃体切除组病人进入透析 的百分比低于非手术组的一半。 明显肾损害的病人即尿蛋白定量大于1.0克天、球性肾小球 硬化率大于25或新月体形成率大于25%时，即使行扁桃体切 除仍可能进展至肾功能衰竭。 提示扁桃体切除主要适用于轻至中度肾损害的IgA肾病 认为肾功能存活率在肌酐清除率2mg/dl时 没有统计学差异。 提示扁桃体切除联合激素冲击治疗在血肌酐水 平2mg/d1的IgA肾病患者可能是有效的，而 在血肌酐水平2mg/d1时，即使联合激素治疗 ，扁桃体切除也不能改变肾脏的预后。 IgA肾病患者行扁桃体切除的有效性受很多因 素影响，例如尿检结果及肾损害程度等。一 般来说，有扁桃体炎的比扁桃体相对正常的 效果好。扁桃体切除对血尿型IgA肾病尤其 是扁桃体感染后出现血尿的病人效果较好。 适应症普遍接受的观点是： 扁桃体感染后尿检恶化 轻至中度肾损害 超声刀组和常规剥离组比较 _ 组别 例数 手术时间 出血量 伪膜形成时间 伪膜脱落时间 伤口消肿时间 （min） （ml） （h） （d） （d） _ 超声刀组 42例 14.74.0 3.11.1 8.62.4 11.03.2 3.61.4 对照组 46例 28.97.6 19.05.2 9.43.0 8.02.2 3.91.3 _ t值 -10.691 -19.544 -1.284 5.115 -1.401 P值 0.000 0.000 0.202 0.000 0.165 _ 超声刀扁桃体切除术具有手术时间短、术 中出血量极少，减少术后严重出血的发生 等优点。 对于扁桃体炎反复发作、瘢痕形成明显增 多、与周围组织粘连明显、估计剥离子不 容易完整分离被膜的患者，超声刀法则为 更佳的选择。 出血 我们临床观察到，IgA患者扁桃体手术中更容 易发生出血。 伤口感染 急性炎症控制后至少周后手术，根据咽试子 细菌培养结果选用敏感抗生素,术后应用抗 生素4天。 肺部并发症 创面疤痕形成 扁桃体残留 扁桃体切除并不引起明显的免疫缺陷，也不增加上呼吸道感染 的发病率。 扁桃体与IgA肾病密切相关，肾小球系膜区沉积的多聚型IgAl 至少部分是扁桃体来