肝硬化（课件）

北京大学首钢医院 内科学 肝 硬 化 Hepafic cirrhosis 主讲教师： 王健松 肝 硬 化 Cirrhosis of Liver 定 义 Definition 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis 定 义： n肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为 特点的慢性肝病。 n其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。 n有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现 n晚期常出现多种严重并发症 n以男性多见，男:女约为3.68:1 n常在40岁左右发病，3548岁 病因 病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染 酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力 病因 胆汁淤滞 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome 肝淤血缺氧 肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化 代谢紊乱 ： 营养障碍 ： 免疫紊乱 血色病（铁质沉着 ） 肝豆状核变性（铜沉积 ） 病因 自身免疫性肝炎 工业毒物或药物： 中毒性肝病 KF环 血吸虫病性肝纤维化 ： 原因不明： 隐源性肝硬化 病因 肝硬化组织学特点 ： n肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。 n由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中 央静脉 n再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 n肝细胞变性、坏死和再生 病 理 大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后 小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见 病 理 分 类： 再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病 大小结节混合性 镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶 发 病 机 理： 正常肝脏组织 肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成 再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉 门脉高压形成 发 病 机 理 假小叶形成 小支关系失常 交通吻合支形成 临床病例： 男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀， 进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染 ， 胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下 肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全 套示大三阳。 n该患者病史特点有哪些？最可能的诊断是什么？ 依据是什么？ 临 床 表 现: n代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 n失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状 两期分界不清 肝、脾轻度肿大 肝功能基本正常 乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛 临 床 表 现：代偿期 症 状： 体 征： 实验室检查： 临床表现：失代偿期 n全身症状： 肝功能减退的临床表现： n消化道症状： 消瘦乏力肝病面容黄疸纳差 临床表现：失代偿期 n贫血、出血倾向 ： 肝功能减退的临床表现 ： 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 临床表现：失代偿期 n内分泌紊乱 ： 肝功能减退的临床表现 ： 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n腹水：机制为钠、水潴留。 、门静脉压力增高。 、低蛋白血症。 、淋巴液生成过多。 、继发性醛固酮增多。 、抗利尿激素分泌增多。 、有效血容量不足。 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n脾大：晚期可出现脾亢 WBC、 PLt 、红细胞 计数 n侧枝循环的建 立与开放 点击放大 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n腹水：是肝硬化最突出的表现 腹水、脐疝形成 B-us：液性暗区 临床表现：失代偿期 肝触诊 ： 临床表现：失代偿期 临床表现： n小结节型起病隐匿，进展缓慢 n大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高 压相对轻。 n血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功 能基本正常。 由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样 并 发 症： 上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生 表现：呕血、黑便， 可致失血性休克、 肝性脑病， 死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer 消化道出血原因 ： 糜烂性胃炎 食管静脉曲张 球部溃疡 并 发 症： 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减 并 发 症： 肝肾综合症 （功能性肾衰）： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 肝肺综合征： 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 并 发 症： 原发性肝癌 电解质、酸碱平衡紊乱 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水。 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。 并 发 症： 杵状指 缺氧发绀 总结：Summary n肝功能失代偿的临床表现 n门脉高压的症状及体征 n肝硬化的并发症 血常规肝功能免疫功能腹水检查 代偿期 多正常多正常或轻 度异常 失代偿期 贫血 脾功能亢进 时白细胞 血小板 PT延长 ALT AST A A/G倒置 TBIL DBIL I、III、IV型 胶原 细胞免疫 体液免疫 IgG 为著 非特异性自 身抗体（+ ） 肝炎病毒标 记（+） 漏出液 自发性腹膜炎 ： 渗出或中间型 液体 结核性： 淋巴细胞为主 血性： 结核 癌变 实 验 室 检 查: 其 他 检 查: B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 C T: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。 X线虫蚀样改变 X 线 检 查: C T 检 查 食管静脉曲张 内 镜 检 查 腹腔镜检查： 诊 断: 根据： 包括： 1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门脉压升高表现 3.肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成 5.肝功能试验阳性 病因诊断 病理诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 （失代偿期） 病理生理诊断 并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血 鉴 别 诊 断: 淀粉样变性 2、 腹水的鉴别： 肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿 病 史 体 征 B 超 腹 水 肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液 结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液 结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液 妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液 1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、 鉴 别 诊 断: 3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病变 、 胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别 治 疗: 代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 原则及目的 缓解病情，延长代偿期. 失代偿期：对症治疗， 改善肝功能， 抢救并发症. 1、休息、 2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐 3、支持疗法 4、药物疗法-维生素、多酶片、干扰素 治 疗: 一般治疗 治 疗: 腹水的治疗 钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日 水： 1限制水、钠的摄入： 1000ml/日显著低钠血症500ml/日 2利尿剂： 安体舒通速尿 100mg/d ： 40mg/d 最大剂量400mg/d ：160mg/d 原 则：先用保钾利尿剂，小剂量开始， 速度宜缓， 防止低钾 治 疗: 腹水的治疗 3放腹水+输注白蛋白 适应症：大量腹水，需放液减压 ，并发自发性腹膜炎 放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周 同时输注白蛋白 40g/次 4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5腹水浓缩回输： 6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下 上腔静脉 治 疗: 腹水的治疗 禁 忌： 感染性或癌性腹水 并发症： 发热、感染、电解质紊乱 （2）经颈静脉肝内门体分流术 能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出 血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病 治 疗: 门脉高压的手术治疗 目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术、断流术 ，脾切除术 禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症 治 疗: 肝移植术治疗 n终末期肝病唯一有效的治疗方法 n治疗条件要求较高 n费用昂贵 n排异反应 n乙肝病毒再感染问题 1上消化道出血 治 疗：并发症的治疗 1）护理及监测 2）补充血容量， 纠正休克 3）止血措施 ： a药物止血： 垂体后叶素， 生长抑素、 凝血酶，奥美拉唑 b气囊压迫止血 c内镜治疗：硬化剂注射 、 静脉套扎术、 喷洒或注射药物止血 d手术治疗 自发性腹膜炎 治 疗：并发症的治疗 抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得周 肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、纠正代谢紊乱 治 疗：并发症的治疗 肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有损肾功能的药物： 1. 预 后 酒精性 循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差 3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症 病例分析： 男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行 性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸 前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢 无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套 示大三阳。 该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清 ，不能完成简单计算。 n该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么 ？ n该患者下一步的处理原则是什么？ 该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？ 旅游审美文化 7 n陆游；沈园 n城上斜阳画角哀， n沈园非复旧池台。 n伤心桥下春波绿， n曾是惊鸿照影来。 n n 柴埠溪；情人 岩 , 如笛卡儿所说 :“同一件事情可以使这批人高兴的要跳舞 ,却 使另一批人伤心的要流泪。” 如菊花 中国与西方山水审美观的差异是十分明显的。在人与自 然的关系方面，中国哲学主张“天人合一”，“物我一体”， 而西方哲学则主张天人对立，物我对立。这种哲学观念的 差异，必然导致山水审美观的分岐。 一）、中国人特别关注山水景观所附载的人文美 ;而西方则 关注山水景观本身的自然美 滕王阁序 “落霞与孤鹜齐飞 ,秋水共长天一色。” “ 关关睢鸠，在河之洲，窈窕淑女，君子好逑”， 车尔尼雪夫斯基这样来描写水 :“水由于它的形状而显现出美 ,辽阔 的、一平如镜的宁静的水在我们的心理产生宏伟的形象。奔腾的瀑布 ,它的气势是令人震惊的 ,它的奇怪特殊的形象也是令人神往的。水 , 由于它的灿烂透明 ,它的淡青色光辉而令人迷恋 ,水把四周的一切如画 地反映出来 ,把这一切屈曲地摇曳着 ,我们看到的水是第一流的写生画 家。” 二）、中国人的旅游审美集中于抒情的印象重现 ;西方人的 旅游审美则集中于风景的对象描写 艺术家林风眠先生提 出 :东西风景画表现方法的不同 ,实则是东西风景审美不同。 1，中国的风景画“尺幅之间见深远” ,不讲究比例尺寸 ,更接 近于概括与含蓄的真实。 “图外有画 ,咫尺千里 ,余味无穷”、“只见片断 ,不逞全形” ,以表现情绪为 主 ,各家皆饱览山色而在情绪浓厚时一发其胸中之所积 ,所画皆系一种印 象 ,从来很少对着画的。而西方的风景画是对象的描写 ,以模仿自然为能 事。 2，中国国画采取非科学的“散点透视”方法 , 不重阴影明暗 ,不讲层次。立体感不强 ,虚实也不明晰 ,但却气韵生动 ,其 内在精神与韵致得到充分表达 ,是谓神似。西画借助焦点透视法 ,重远近 层次、阴影明暗 ,把模仿的逼真性 (形似 )作为衡量艺术成败得失的主要 尺度。 3，中国“天人合一” ,高扬人的主体精神。认为艺术不在模仿 自然 ,而在表达受自然感动之“心” ;不在再现外物 ,而在抒情 言志。而西方在于求真，在于再现外物 。 。 三）、中国人的风景审美其目的在于舒适精神、怡乐性情 ; 西方人的目的在于追求形式美的享受以及光感、色彩、空 间感的真实性。 中国南朝诗人陶弘景曾作诗 :“山中何所有 , 岭上多白云。只可自怡悦 ,不堪持赠君。”据说当时的皇帝几次邀请陶 弘景下山做官 ,都遭到他的拒绝。为什么呢 ?陶弘景以此诗说明了其 中的原委。还有陶渊明的 :“久在樊笼里 ,复得返自然。”“采菊东篱下 , 悠然见南山。山气日夕佳 ,飞鸟相与还 ,此中有真意 ,欲辨已忘言。”等