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先天性心脏病总论 一、概述 发病率 0.70.8 上海 0.69 138/20082 山西 0.61% 年龄越小,严重和复杂畸形病死率 越高。 及时准确诊断,手术技术提高 ,预后大为改观。 新生儿期死亡病例 完全性大动脉转位 左心发育不良综合征 先心病发病情况 室间隔缺损最多 房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 最常见的紫疳型先心病 法洛四联症 二、病因 (一)外在因素: 1、宫内病毒感染(妊娠月) 2、孕母缺乏叶酸 3、宫内缺氧 4、服用致畸药物:抗癌药、降糖宁、抗癫痫 5、放射线照射 6、代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 (二)遗传因素:染色体异常 第21号染色体长臂过度复制和缺失 房室间隔缺损、动脉干畸形 第7、12、15、22 号染色体 多基因突变 外在环境因素和内在遗传因素相互作用 三、心脏的胚胎发育 (一)心脏的胚胎发育(周内完成) 房间隔形成:第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发孔 卵圆孔 室间隔形成: 肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔 大血管的分隔:形成主动脉、肺动脉, 肺动脉向前右旋转连 接右心室,主动脉向 后左旋转连接左心室 (二)胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液循环特点 (1)没有呼吸运动,肺循环阻力大 (2)动脉导管、卵圆孔开放,使循 环能建立 (3)经胎盘进行氧交换 2、出生后特点 (1)呼吸建立,肺循环阻力下降 (2)胎儿循环短路闭合(、 ) (3)体循环阻力增高 (4)脐血管阻断,闭锁 四、先心病的分类 非青紫型 青紫型 (左向右分流) (右向左分流) 肺循环充血 ASD VSD TGA TAPVC PDA 肺循环血正常 PS AS 主动脉缩窄 肺循环缺血 TOF TGA 五、先心病的诊断 (一)病史:母妊娠史,青紫、杂 音出现时间。 气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复 感染。 青紫、气促、蹲踞、 缺氧发作 (二)体检: 、一般情况 2、心脏体征:心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、 传导方向 心音强弱,心率,心律 2、血管体征:上下肢血压,周围血管征 (三)辅助检查 1、线胸片:肺血多少,心影大小,形 态,心胸比例 2、心 电 图:电轴,心腔大小,心脏负 荷,传导阻滞 3、超声心动图:二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液 流速和方向 5、同位素心血管造影 6、核磁共振 7、计算机断层扫描 螺旋型CT 8、心导管和心血管造影:侵入性方法。探 查异常通道;检测心腔血管压力、血氧 饱和度;造影显示心脏血管解剖结构畸 形。 100/60 30/12 1214% 1214% 0 5 1214% 30/5 4 8 20% 100/10 六、治疗 (一)内科治疗 1、控制心衰:利尿剂,洋地黄,血管 扩张剂 2、控制缺氧发作 3、其他药物:前列腺素 维持PDA 开放 消炎痛 促使早产儿P
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