系统性红斑狼疮课件ppt课件

系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮并并发发症的症的 护护理理 海安人民医院十二病区海安人民医院十二病区 范范 容容 20152015 -06-06 N3N3 重点内容重点内容 系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的的临临床特点床特点 系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的并的并发发症症 系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的并的并发发症症护护理理 SLE SLE 病名的由来病名的由来 n n Systemic Lupus Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus 的的简简简简称，是由称，是由 一名美国医一名美国医师师师师命名命名 n n 最早起源于法国的一名皮肤科医最早起源于法国的一名皮肤科医师师师师的的报报报报道道 n n 台湾省根据台湾省根据SLESLE读读读读音亦有将本病称音亦有将本病称为为为为“思思 乐乐乐乐医医” n n 新加坡人称新加坡人称为为为为“蝴蝶病蝴蝶病” SLESLE 发发 病病 情情 况况 n n SLESLE是一种常是一种常见见见见的的风风风风湿性疾病，湿性疾病，发发发发病率病率 为为为为1/10001/1000 好好发发发发于育于育龄龄龄龄女性，男女之比女性，男女之比约为约为约为约为 1:71:7 1010，非生育年，非生育年龄龄龄龄女性女性优势优势优势优势 不明不明显显显显 SLESLE的主要特点的主要特点 n n 本病具有两个本病具有两个显显著的特征著的特征 q q 病病变变累及多器官累及多器官 q q 体内出体内出现现多种自身抗体多种自身抗体 一、病因一、病因 性激素性激素 雌激素雌激素对对对对SLESLE的的发发发发病起重要作用病起重要作用 育育龄妇龄妇龄妇龄妇 女多女多见见见见 SLESLE患者体内雌激素代患者体内雌激素代谢产谢产谢产谢产 物物羟羟羟羟化雌化雌酮酮酮酮增加增加 睾睾酮酮酮酮治治疗疗疗疗女性女性SLESLE，可降低疾病活，可降低疾病活动动动动性性 在狼在狼疮疮疮疮鼠雄鼠鼠雄鼠阉阉阉阉割后其割后其SLESLE发发发发病率增高，病率增高，发发发发病病 鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发发发发病病 日日 光光 光光过过过过敏敏见见见见于于40%40%患者患者 q q UVUV照射使皮肤照射使皮肤DNADNA转转转转化化为为为为胸腺胸腺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶 二聚体二聚体 ，抗原性增，抗原性增强强，使患者，使患者产产产产生抗生抗DNADNA抗体抗体 与与SLESLE相关的相关的环环境因子境因子 肯定有关的：肯定有关的： q q 紫外紫外线线线线 q q 染染发剂发剂发剂发剂 （含芳香族胺）（含芳香族胺） 很可能有关的：很可能有关的： q q 化学物化学物质质质质：肼类肼类肼类肼类 、酒石酸、食物染料、其他芳香族、酒石酸、食物染料、其他芳香族 胺胺 q q 食物食物 含含补补补补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风风风风） 含含联联联联胺基胺基团团团团（蘑菇、烟熏食物（蘑菇、烟熏食物 含含L-L-刀豆素（苜蓿刀豆素（苜蓿类类类类种子、新芽，其他豆种子、新芽，其他豆荚类荚类荚类荚类 ） q q 严严严严重的生理或心理重的生理或心理压压压压力力 q q 感染：寄生虫、感染：寄生虫、细细细细菌、病毒菌、病毒 二、二、发发发发病机理病机理 n n 本病是一种以体液免疫功能紊乱本病是一种以体液免疫功能紊乱为为主的主的 自身免疫性疾病，其自身免疫性疾病，其发发生、生、发发展展过过程中程中 细细胞免疫异常也参于其中胞免疫异常也参于其中 n n 目前目前认为认为 、型型变态变态 反反应应是引起本病是引起本病 泛泛发发性性结缔组织结缔组织 炎症的主要机理炎症的主要机理 n n 体液免疫异常体液免疫异常 有多种自身抗体有多种自身抗体产产生生 q q 抗抗细细胞核成份的胞核成份的ANAANA、抗、抗SMSM抗体、抗抗体、抗ds-DNAds-DNA抗体抗体 等等 q q 抗抗细细胞胞浆浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 q q 抗抗细细胞膜成份的抗淋巴胞膜成份的抗淋巴细细胞抗体、抗胞抗体、抗红细红细 胞抗胞抗 体、抗血小板抗体等体、抗血小板抗体等 致病性自身抗体致病性自身抗体 IgG IgG型型, ,与自身抗原有很高的与自身抗原有很高的亲亲和力和力 抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少 抗抗红细红细红细红细 胞抗体胞抗体 红细红细红细红细 胞破坏胞破坏, ,溶溶 贫贫贫贫 抗抗SSASSA抗体抗体(Ro) (Ro) 新生儿心新生儿心脏传导脏传导脏传导脏传导 阻滞阻滞 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体抗磷脂抗体综综综综 合征合征 抗核糖抗体抗核糖抗体 神神经经经经精神狼精神狼 疮疮疮疮 致病性免疫复合物致病性免疫复合物 增高的原因有增高的原因有: : 清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下 IC形成 过多（抗 体量多） 因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出 n n 细细胞免疫的异常胞免疫的异常 q q 有有T T细细胞数量下降胞数量下降 q q Th/TsTh/Ts的比的比值值下降下降 q q 某些某些细细胞因子如胞因子如IL-1IL-1、IL-2IL-2浓浓度度 下降等下降等 三、病理三、病理 病理改病理改变变 炎症反炎症反应应应应和血管异常和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 受受损损损损器官的特征性改器官的特征性改变变变变 n n 苏苏木紫小体木紫小体 细细胞核受抗体作用胞核受抗体作用 变变性性为为嗜酸性嗜酸性团块团块 n n 洋葱皮洋葱皮样样改改变变 小小动动脉周脉周围围有有显显著向心著向心 性性纤维纤维 增生增生, ,明明显显表表现现 于脾中央于脾中央动动脉脉 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE 发热, 乏力、 疲倦、 消瘦 临临 床床 表表 现现 起病情况起病情况 n n 暴暴发发性性 n n 急性急性 n n 隐隐匿性匿性 q q 常先累及一两个系常先累及一两个系统统，然后，然后扩扩展展 到多系到多系统统 q q 发发病前常有病前常有诱诱因存在因存在 全身症状全身症状 n n 约约90%90%的患者有的患者有发热发热 ，以，以长长期低、期低、 中度中度发热为发热为 多多见见 n n 常伴有周身不适、乏力、食欲不振常伴有周身不适、乏力、食欲不振 、消瘦等、消瘦等 n n 偶有无痛性淋巴偶有无痛性淋巴结肿结肿 大大 n n 蝶形蝶形红红红红斑斑 最典型的皮最典型的皮损损损损 n n 盘盘盘盘状状红红红红斑斑 皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变 n n 广泛或局限性斑广泛或局限性斑 丘疹丘疹见见于于约约 60%60%患者，多患者，多见见 于日晒部位于日晒部位 n n 光光过过敏敏现现象象 见见于于约约40%40%患患 者者 皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变 n n 口、鼻腔口、鼻腔溃疡溃疡 无痛或有无痛或有轻轻微微 痛感痛感30%30%左右曾有左右曾有 皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变 n n 脱脱发发发发生于生于 约约40%40%的患者的患者 n n 雷雷诺诺氏氏现现象象 n n 甲周血管炎甲周血管炎 皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变 关节痛肌痛 股骨头 坏死 肌肉骨骼 浆膜炎 并并发发发发症：症：1 1、肾损肾损肾损肾损 害害 n n 初初诊诊诊诊病人病人约约约约50%50%有尿有尿检检检检异常异常 n n 肾肾肾肾活活检检检检80%80%90%90%有异常有异常 n n 尸尸检检检检几乎几乎100%100%有异常有异常 n n 病程中有明病程中有明显肾损显肾损显肾损显肾损 害表害表现现现现者者约约约约75%75% n n 是是SLESLE常常见见见见死亡原因之一死亡原因之一 肾损肾损肾损肾损 害的害的临临临临床表床表现现现现 n n 蛋白尿蛋白尿 n n 血尿（肉眼或血尿（肉眼或显显显显微微镜镜镜镜下）下） n n 各种管型尿各种管型尿 n n 水水肿肿肿肿 n n 高血高血压压压压 n n 氮氮质质质质血症血症 n n 晚期常晚期常发发发发生尿毒症生尿毒症 SLESLE肾损肾损肾损肾损 害的害的临临临临床分型床分型 n n 急性急性肾肾肾肾炎炎 n n 急急进进进进性性肾肾肾肾炎炎 n n 隐隐隐隐匿性匿性肾肾肾肾炎炎 n n 慢性慢性肾肾肾肾炎炎 n n 肾肾肾肾病病综综综综合征合征 n n 远远远远端端肾肾肾肾小管性酸中毒小管性酸中毒 n n 尿毒症尿毒症 狼狼疮疮疮疮性性肾肾肾肾炎的病理分型炎的病理分型 WHOWHO将狼将狼疮疮性性肾肾炎分型如下：炎分型如下： 型型正常或正常或轻轻微病微病变变型型 型型系膜病系膜病变变型（最常型（最常见见） 型型局灶增殖型局灶增殖型 型型弥漫增殖型（弥漫增殖型（预预后最差）后最差） 型型膜性病膜性病变变（多有（多有肾肾病病综综合征表合征表 现现） 型型肾肾小球硬化型小球硬化型 狼疮性肾炎（膜型） 狼疮性肾炎（系膜型） 肾损肾损肾损肾损 害的病理害的病理 肾免疫荧光呈“满堂亮 ” 正常肾小球 终终末期狼疮疮性肾肾炎 并并发发发发症：症：2 2、心血管表心血管表现现现现 n n 心包炎心包炎 n n 心肌炎心肌炎 n n 心内膜炎心内膜炎 心瓣膜疣状赘生物 并并发发症：症：3 3、 肺、胸膜病肺、胸膜病变变 n n 急性狼急性狼疮疮性肺炎性肺炎 10%10% n n 胸膜炎、胸腔胸膜炎、胸腔积积液液 35%35% n n 肺肺间质间质 病病变变 n n 肺肺间质纤维间质纤维 化化 肺间质纤维化萎缩 肺间质纤维化 并并发发症：症：4 4、神、神经经精神狼精神狼疮疮(NP(NP狼狼 疮疮) ) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 NPNP狼狼疮疮的病理基的病理基础础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 并并发发发发症：症：5 5、消化系、消化系统统统统 n n 可以有食欲不振、腹痛、呕可以有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹水等，可以吐、腹泻、腹水等，可以为为 首首发发症状症状 n n 肝功异常肝功异常 n n 急腹症急腹症: :胰腺炎、胰腺炎、肠肠坏死、坏死、 肠肠梗阻，常是梗阻，常是SLESLE发发作和活作和活 动动的信号的信号 n n 与与肠肠壁和壁和肠肠系膜的血管炎有系膜的血管炎有 关关 并并发发发发症：症：5 5、血液系、血液系统统统统 n n 贫贫血血 n n 白白细细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细细胞胞绝对绝对 数减少数减少 n n 血小板减少血小板减少 n n 无痛性淋巴无痛性淋巴结肿结肿 大大 n n 脾大脾大 并并发发发发症：症：6 6、抗磷脂抗体、抗磷脂抗体综综综综 合征合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS SLESLE活活动严动严动严动严 重程度的判定重程度的判定 癫痫发癫痫发 作、精神异作、精神异 常、常、脑脑血管病血管病 多关多关节节炎、关炎、关节节痛痛 蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型 尿、血肌尿、血肌酐酐升高、升高、肾肾活活 检组织检组织 的活的活动动性病性病变变 皮疹、皮肤血管炎、皮疹、皮肤血管炎、 口腔粘膜口腔粘膜溃疡溃疡 胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎 溶血性溶血性贫贫血、血小板减少血、血小板减少 白白细细胞减少、淋巴胞减少、淋巴细细胞减少胞减少 发热发热 、疲乏等全身症状、疲乏等全身症状 血清血清C C 3 3 、C C 4 4 水平下降水平下降 抗抗ds-DNAds-DNA滴度升高滴度升高 血沉加快血沉加快 上述指上述指标标要作要作连续动态观测连续动态观测 才能准确地判断才能准确地判断SLESLE活活动动度度 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 （一）非甾体抗炎（一）非甾体抗炎药药药药（NSAIDNSAID） n n 适适应证应证 仅仅有疲有疲劳劳、发热发热 、皮疹、关、皮疹、关节节痛和早期痛和早期浆浆 膜膜 炎等表炎等表现现的的轻轻症患者症患者 n n 用法用法 用用NSAIDsNSAIDs或或辅辅以以氯喹氯喹 治治疗疗 q q 宜宜选选用副作用用副作用较较小，特小，特别别是是对肾脏损对肾脏损 害害较轻较轻 的的 COX2COX2选择选择 性抑制性抑制剂剂 （二）抗（二）抗疟药疟药疟药疟药 物的物的应应应应用用 n n 作用机制作用机制 抗抗疟药疟药 物物氯喹氯喹 及及羟羟基基氯喹氯喹 均有抗光敏和均有抗光敏和稳稳定定 溶溶酶酶体膜的作用，是治体膜的作用，是治疗盘疗盘 状狼状狼疮疮的主的主药药， 亦可用于控制亦可用于控制SLESLE的皮肤、关的皮肤、关节损节损 害及光害及光过过敏敏 n n 用法用法 氯喹氯喹 的的剂剂量量为为0.25g/d0.25g/d，羟羟基基氯喹为氯喹为 0.20.2 0.4g/d0.4g/d，氯喹氯喹 在在1 12 2月达到月达到疗疗效高峰；效高峰；羟氯羟氯 喹喹要要3 36 6个月后起作用个月后起作用 应应应应用抗用抗疟药疟药疟药疟药 注意事注意事项项项项 n n 因可引起因可引起视视网膜病网膜病变变，服，服药药后后6 6个月个月 应应作眼底作眼底检查检查 一次，以后每隔一次，以后每隔3 3个月一个月一 次次 n n 氯喹氯喹 累累积积量达量达450g450g或或羟羟基基氯喹氯喹 达达200g200g 时应时应 停服，以免眼部并停服，以免眼部并发发症症发发生生 糖皮糖皮质质质质激素的激素的应应应应用用 n n 肾肾上腺皮上腺皮质质激素（激素）仍是目前治激素（激素）仍是目前治疗疗SLESLE 的主要的主要药药物物 n n 激素激素应应用的一般原用的一般原则则 q q 用用药药要早要早 q q 初量要足初量要足 q q 减减药药要慢要慢 q q 维维持要持要长长 糖皮糖皮质质激素激素剂剂量量 小小 剂剂剂剂 量量 40mg/40mg/ 日日强强的松的松 疾病活疾病活动动动动 期期 mgmg，此，此时时时时受体被占受体被占满满满满 。进进进进一步增加一步增加剂剂剂剂量将量将 影响影响药药药药物物动动动动力学或力学或/ /和和 通通过过过过其他机制其他机制产产产产生治生治 疗疗疗疗作用作用 冲冲 击击击击 量量 1000mg1000mg / /日日 甲松甲松龙龙龙龙 病病 情危重情危重 几秒几秒钟钟钟钟起效。与膜相关起效。与膜相关 的理化作用占的理化作用占优势优势优势优势 。 n n 选药选药 注意事注意事项项 q q 常常选选用用强强的松的松 q q 有肝有肝脏损脏损 害者宜害者宜选选用用强强的松的松龙龙 q q 不能口服者可用甲基不能口服者可用甲基强强的松的松龙龙静滴，静注或肌注静滴，静注或肌注 q q 病情病情处处于急性于急性进进展期，展期，变应变应 性炎症性炎症显显著者亦可短著者亦可短 期期应应用地塞米松用地塞米松 n n 用法用法 q q 强强的松的的松的剂剂量一般量一般为为每每 日日1mg/kg1mg/kg，轻轻型可按每日型可按每日 0.5mg/kg0.5mg/kg，病情，病情严严重者可重者可 增至每日增至每日1.51.52mg/kg2mg/kg 超大超大剂剂剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗击疗击疗 法的指征法的指征 n n 对对于急性暴于急性暴发发性性SLESLE经经大大剂剂量量1 1 2mg/kg/d2mg/kg/d激素治激素治疗疗无效者无效者 n n 有急有急进进性性肾肾炎炎综综合征或近期内合征或近期内肾肾功能功能进进 行性行性恶恶化者化者 n n 肾肾活活检为检为 弥漫增殖性狼弥漫增殖性狼疮疮性性肾肾炎（炎（LNLN） 或伴新月体形成者或伴新月体形成者 n n SLESLE脑脑病或危象威病或危象威胁胁生命生命 超大超大剂剂剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗击疗击疗 法法 n n 用法用法 甲基甲基强强的松的松龙龙（MPMP），每次），每次7 715mg/kg15mg/kg或或 5005001000mg/d1000mg/d加入加入5 5葡萄糖液葡萄糖液300ml300ml中静中静 脉滴注，脉滴注，约约1 1小小时时滴完，每日滴完，每日1 1次，次，连续连续 3 3天天 为为1 1疗疗程，必要程，必要时时隔隔1 12 2周重复周重复1 12 2个个疗疗程程 超大超大剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗 法的并法的并发发症症 n n 感染感染 n n 水水钠钠潴留潴留 n n 低血低血钾钾 n n 心功能不全、心律失常心功能不全、心律失常 n n 胃胃肠肠道出血道出血 n n 一一过过性性肾肾功能不全功能不全 n n 精神障碍精神障碍 （四）（四） 细细细细胞毒免疫抑制胞毒免疫抑制剂剂剂剂的的应应应应 用用 n n 作用机制作用机制 抑制抑制B B细细胞胞产产生抗体生抗体 减少抗原抗体复合物在减少抗原抗体复合物在肾肾小球的沉小球的沉积积 n n 应应用原用原则则 不作首不作首选选 不不单单独使用独使用 n n 品种品种 环环磷磷酰酰胺（胺（CTXCTX）、）、环孢环孢 菌素（菌素（CSACSA）、硫）、硫唑唑嘌嘌 呤（呤（AZAAZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTXMTX）等）等 n n 以以CTXCTX最最为为常用常用 CTX CTX 的的 应应 用用 n n CTX CTX适用适用证证 q q 对对于于单单用激素用激素疗疗效不佳或耐受者效不佳或耐受者 q q 对对激素有依激素有依赖赖 q q 活活动动性性LNLN，肾肾功能功能进进行性行性恶恶化化 q q 肾肾活活检为检为 弥漫增殖性弥漫增殖性肾肾炎者炎者 n n 具体用法具体用法 q q 口服法：每日口服法：每日5050150mg150mg或或1 13mg/kg3mg/kg，分，分2 23 3 次口服次口服 q q 静注法：每次静注法：每次 200mg200mg加生理加生理盐盐水水20ml20ml静注静注, ,每每 周周2 23 3次，次，总剂总剂 量量6 68g8g q q 冲冲击击法：一般用量法：一般用量 8 812mg/kg12mg/kg加入加入1010葡萄葡萄 糖液或生理糖液或生理盐盐水水100100250ml250ml中静脉滴注中静脉滴注, ,每周每周1 1 次；或每日次；或每日1 1次次连连用用2 2天天, ,每每2 2周重复周重复1 1次；累次；累积积 总剂总剂 量量150mg/kg150mg/kg CTX CTX 毒毒 副副 作作 用用 n n 明明显显的消化道症状的消化道症状 n n 引起引起严严重脱重脱发发 n n 抑制骨髓的造血功能，引起血象减低抑制骨髓的造血功能，引起血象减低 n n 抗感染免疫力下降抗感染免疫力下降 n n 代代谢产谢产 物物对对肝肝脏脏亦有一定的毒性亦有一定的毒性 n n 对对性腺的毒性性腺的毒性 （五）其它（五）其它疗疗法法 1 1、血、血浆浆浆浆置置换换换换 机制机制 通通过过过过去除血去除血浆浆浆浆中高水平的循中高水平的循环环环环免疫复合物