手术及双向glenn手术治疗复杂先天性心脏病课件

TCPC手术及双向Glenn手术 治疗复杂先天性心脏病 南京东南大学附属中大医院心胸外科 刘志勇 1 1 概 述 n在先心病手术治疗中，左、右心室可被分 隔而进行双心室纠治，称“解剖纠治”。 n左、右心室不能被分隔者而进行单心室纠 治，称“功能性纠治”，如Fontan类手术。 2 2 n左、右心室可被分隔，但右心室发育不良 或右心室功能较差不能承担全部心排量， 可进行1 心室纠治（One and a half ventricular repair）。 又称部分双心室纠治或搏动性腔肺吻合术 辅助双心室矫治。 概概 述述 3 3 n改良Fontan类手术及双向Glenn手 术是治疗功能性单一心室复杂先天性 心脏病的生理性（功能性）矫治方法 。 nFontan类手术及双向Glenn手术属 于右心室旁路类手术。该手术是基于 右心室在某些特殊情况下可以旷置的 基础与临床研究结果。 概概 述述 4 4 Fontan类手术的演变 n经典Fontan手术：1971年 n改良Fontan类手术： 1. 右心房-肺动脉连接术： 1973年 Kreutzer吻合术 2. 右心房-右心室吻合术：1977年 Bjork吻合术 5 5 3. 全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）： 1988年，英国伦敦儿童医院 Mr. de Level首先应用 TCPC是最成功的改良Fontan手术，具有 良好的血流动力学，手术安全性和效果最 好。 FontanFontan类手术的演变类手术的演变 6 6 7 7 Fontan类手术的演变 5. 心外管道全腔静脉肺动脉连接术： （ETCPC）， 1990年，Dr. Marcelleti 6. 非体外循环ETCPC： 1997年， Dr.Burke 8 8 Glenn分流手术的演变 n1957年：单向Glenn分流手术 n1972年：Dr. Azzolina应用双向Glenn 分流术（上腔静脉肺动脉端侧吻合术）。 9 9 Glenn分流手术的演变 该手术可明显增加肺血流量，改善缺氧症 状，并可降低心脏容量负荷的40%，是 右心室旁路手术的重要组成部分。而且可 以作为TCPC手术的前期手术方式以及在 Norwood手术中应用，在临床上广泛应 用于复杂先心病的治疗。 1010 1111 临床资料 n2002年1月至今，采用全腔静脉肺动脉连接 术（TCPC）及双向Glenn手术治疗12例复 杂先心病患儿，报道如下。 n12例患儿，男3例，女9例， 年龄4-13岁，平均6.7岁， 体重14-34 kg，平均21.2kg。 1212 临床资料 n病种： 三尖瓣闭锁（TA） 3 例 二尖瓣闭锁（MA） 1 例 右位心大动脉转位伴房室共同通道 （CAVSD） 1例 右位心大动脉转位 1 例 左旋心单心室 1例 单心室 2例 完全性大动脉转位（D-TGA） 3 例 1313 n术前行ECG、胸部X平片、2-D ECHO、 心脏造影和心导管测压检查确定诊断。 nX片显示肺血减少，心胸比例0.48-0.70 ，SpO2 62%-82%，HCT 0.45-0.70 ， Hb 145g270g/L，肺动脉压力（PA） 18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5 -2.0，肺血管阻力指数（PVRI）1.2 - 5.1Wood单位。 临床资料临床资料 1414 手术方法 n全麻，胸骨正中切口，CPB经由主动脉供 血管和上、下腔静脉插管建立。 n上腔静脉以金属直角插管尽可能靠头侧插 管。中度低温，心脏停跳后实施手术。 1515 手术方法 n3例由于心内解剖关系行双向Glenn手术 ：TA伴肝静脉畸形引流入右房 1例，右位 心D-TGA伴CAVSD 1例，单心室 伴单心 房1 例。 n9 例行TCPC手术：TA 2 例，MA 1 例， 右位心完全大动脉转位1例，左旋心 1 例 ，单心室 1 例，D-TGA 3 例。 1616 n在Glenn手术中，行上腔静脉和右肺动脉 的端侧吻合，吻合口尽可能做大。左上腔 存在时应与左肺动脉做吻合。肺动脉及肺 动脉瓣不予处理，保留前向性和搏动性血 流。 nTCPC手术中，1 例用人工血管做右心房内 隧道，5 例用右心房壁做内隧道，3 例用 心包做内隧道。 手术方法手术方法 1717 n术后处理： “V”型体位 过度通气，PCO2 25-35mmHg 尽早脱呼吸机 正性肌力药物应用 扩血管药物应用 充足的前负荷 充足的热卡 注意胸管的引流量 术后24小时服用阿司匹林 1818 结 果 近期效果： n1 例D-TGA患儿术后19小时死于急性肾 功能衰竭， 11 例存活。住院死亡率 8.3%。 nCPB时间78-155 分钟，阻断主动脉36- 122分钟。辅助通气8-18小时，ICU监护 15-32小时，住院时间16-58天。 n术后CVP（肺动脉压） 8-18mmHg， SpO2 80%-96%。乳糜胸 3 例。 1919 远期效果： n术后随访10-51月，1 例右位心D-TGA伴 CAVSD术后1年因肺动静脉瘘（PAVF） 引发大咯血死亡。其余存活，心功能III 级，无恶性心律失常发生，无血栓形成和 脑部并发症。 2020 讨 论 nTCPC和双向Glenn手术是治疗功能性单 一心室等复杂先心病的生理性矫治方法， 有较好的近期和中远期的临床效果。 nTCPC手术的良好效果和安全性，促使其 近年来在国内外复杂先心病手术中得到广 泛的应用。 2121 n在改良的Fontan类手术中，TCPC的手术 效果最好。 nTCPC手术又称完全右心旁路手术，通过 旷置右心，减轻心脏容量负荷，提高心房 血氧饱和度，达到改善慢性缺氧状况的目 的。 讨 论 2222 nTCPC手术适应证： 肺动脉发育良好，McGoon比值1.8 肺动脉指数（PAI） 250mm2/m2 肺血管阻力指数（PVRI） 2-4 Wood单 位 肺容量增多引起的肺动脉高压不一定是手术 禁忌证。 讨讨 论论 2323 n肺动脉的发育是否良好及PVRI是否升高是 改良类Fontan手术的高危因素。 n本组2例PA大于25mmHg，1例PVRI超 过4 Wood单位，术后1例出现乳糜胸，2 例恢复良好。 n手术中的关键是要建立足够大的腔静脉肺 动脉吻合口，防止扭曲，减少湍流，保证 静脉血流的通畅。 讨讨 论论 2424 n本组3例乳糜胸，可能和术中未行心房内板 障开窗，体静脉压力升高使血管外组织间 液和胸腔内淋巴渗出增多有关。 n双向Glenn手术是将上腔静脉血通过腔肺 吻合引入肺循环，使肺循环的血流量增加 ，提高血氧饱和度，并通过减少功能性单 心室的容量负荷来达到改善心功能的目的 。 讨讨 论论 2525 n双向Glenn手术的优点： 仅将上腔静脉血引入肺循环，不会引起肺 血流量过多造成的肺动脉高压。 同时下腔静脉血流入心脏，和含氧的肺静 脉血混合后进入体循环，能够保证心排量 。 可以为Fontan类手术提供纠治的基础条 件。 讨讨 论论 2626 n双向Glenn手术是否切断肺动脉有争议 切断PA，减少肺循环对单心室造成的后负 荷。但肺循环无前向性、搏动性血流，含肝 因子的的下腔静脉血无法达到肺循环，可能 增加肺动静脉瘘（PAVF）的发生率。 本组采用保留肺动脉和肺动脉瓣的前向和搏 动性血流的方法，仍有1例出现PAVF而死 亡。 讨讨 论论 2727 nPAVF的发生是多因素的，除了含肝因子的 下腔静脉血和搏动性血流的因素外，双向 Glenn手术造成的肺下部血流的明显增加所 导致的通气/血流比值失调也是一不容忽视 的因素。 nTCPC手术后紫绀改善的效果明显优于双向 Glenn手术。在年龄超过3岁的患儿，由于 上腔静脉血所占回心血的比重下降，而下腔 静脉血所占的比重增加，Glenn手术改善紫 绀的效果不理想。 讨讨 论论 2828 结 论 nTCPC手术和双向Glenn手术在复杂先天性 心脏病的应用中安全性高，