肾病的诊断思路（幻灯片）课件_1

常见肾脏疾病综合征的 诊断思路 赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 1 肾小球疾病分类（2007） 临床表现归纳为不同的临床综合征 作为进一步完成诊断的基础 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 孤立性蛋白尿 孤立性血尿 2 急性肾炎综合征 v急性起病，以血尿为主要表现 v蛋白尿，定量多数3.5g/d v不同程度的水肿 v可有尿量减少 v可有高血压 v可有一过性氮质血症 vB超见肾脏体积正常或增大 肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、内皮肿胀 肾小球GFR 水钠潴留 3 急性肾炎综合征的病因 v急性感染后肾炎 n急性链球菌感染后肾炎 vIgA肾病 v新月体性肾炎? nANCA相关小血管炎 n抗GBM肾炎 v系统性疾病肾损害? n狼疮肾炎 nANCA相关小血管炎 nHSP 4 急性肾炎综合征 病史 血、尿常规 肝肾功能 补体水平 抗链O 肾脏超声、胸片 初步检查 补体正常肾功能急剧减退 一过性持续性 肾活检肾活检 膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎 急性感染 后肾炎 IgA肾病， HSP RPGN？及时肾活检 低补体血症 休息 必要时应用抗生素 根据是否新月体肾 炎，自身抗体谱决 定治疗方案 支持对症、限制水盐 ACEI/ARB，激素 5 肾病综合征 v大量蛋白尿（3.5g/d） v低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L） v水肿 v高脂血症 肾小球足细胞损伤 毛细血管渗透性变化 低蛋白血症 未知的致病因子 6 肾病综合征常见病因 分类儿童青少年中老年 原发性MCDMsPGN MPGN FSGS MN MCD 继发 性过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 先天性肾病综合征 SLE肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变 性 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 实体肿瘤 7 原发性肾病综合征(诊断思路) 儿童及青少年中、老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征 (P)规范化治疗 有效812周后 按规范撤药 激素 无效 抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查 UP, BP, RF 肾活检、临床-病理确诊 MCD 轻系摸 MN FSGS MPGN 激素和免疫抑制剂 寻找继发因素 8 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（-） BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-) 肉眼血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 ANA(-) 镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 ANA(+) MCD FSGS 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MN Anti- DsDNA(+) SLE 肾活检 激素 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MPGN 感染后AGN 对症支持 9 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4: N 镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 N or IgAN MN FSGS HSP. RPGN 肾活检 激素+ 免疫抑制剂 HBsAb（+） HBV GN HCV Ab（+） HCV GN ANCA(+)HIV(+) WG，MPA 激素 + 免疫抑制剂 10 急进性肾炎综合征 v急性肾炎综合征 v肾功能快速进展 v少尿/无尿 vB超：肾脏不小 11 急进性肾炎综合征病因 v抗GBM肾炎：10%-20% vANCA相关性血管炎：40%-60% v免疫复合物型肾炎：30%-40% nIgA肾病 n过敏紫癜性肾炎 n狼疮性肾炎 n感染后肾炎 n特发性 v各种原因所致的新月体性肾炎： 12 RPGN 肾活检(新月体性肾炎) IgG沿GBM线样染色 无或极少染色 沿毛细血管襻和/或 系膜颗粒样染色 肺出血（+ ） GP syndrome 肺出血（-） 寡免疫沉积型GN 免疫荧光 Anti-GBM抗体 Anti-GBM病 激素、免疫抑制剂 ANCA ANCA(+)ANCA(-) 坏死性肾炎 WG、MPA 激素、免疫抑制剂 血浆置换 血浆置换 13 RPGN 肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色 免疫复合物沉积介导的GN ANA（+） C3、C4 ANA（-） C3C4或 N A组-链球菌、ANA、C3、C4-ANCA、抗GBM抗体 喉、皮肤培养（+） ASO APSGN 支持治疗？ 免疫抑制疗法 SLEMPGN ANA(-) C3、C4-N IgAN、HSP、特发性 激素、免疫抑制剂 14 慢性肾炎综合征 v缓慢起病，病程迁延-ESRD v尿蛋白定量多大于1.0g/d v可有血尿 v可有高血压 v可有肾功能减退 IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 15 慢性肾炎综合征 病史、体格检查、实验室检查 尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA, ANCA 病毒感染 血尿/蛋白尿 （家庭成员） ANA（+） C3、C4 ANA（-）， C3、C4 N HBV、HCV （-） ANA(-） C3、C4 Alport syndrome 薄基底膜病 Nail-patella综合征 听力、视力、骨片 肾活检 dsDNA Ab（+） SLE 肾活检 IgAN、HSP、MN 肾活检 MPGN 肾活检 (型） ACRI/ARB激素、免疫抑制剂 AASV 16 慢性肾炎综合征 ANA(-) ANCA(-) C3、C4 N or HBsAg(+)HCV Ab(+)HIV(+) 肾活检 抗病毒治疗 17 孤立性蛋白尿 v持续性蛋白尿，定量1.0g/d v无血尿 v可伴有高血压 见于多种类型的肾小球疾病， 排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、 小管间质性疾病、 功能性及体位性蛋白尿 18 蛋 白 尿 一过性 持续性 剧烈运动 发热 过度寒冷 高温作业 精神紧张等 无需治疗 小管性小球性 排除假性蛋白尿 小管疾病溢出性蛋白尿 孤立性蛋白尿 非孤立性蛋白尿 肾炎综合征肾病综合征 ACEIs/ARBs，免疫抑制？ 19 血 尿 v尿中RBC增多，称为血尿 v镜下血尿： n离心沉淀尿RBC3个/HPF n未离心尿RBC 5个/uL v肉眼血尿：每天只要有5ml血排入2L尿液 20 孤立性血尿 v持续性镜下血尿：RBC形态 n正常形态：泌尿外科结石、肿瘤、结核，药物导致？ n异常形态为主：肾小球肾炎 肾小球系膜或GBM病变镜下血尿 IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎 遗传性肾炎 薄基底膜肾病 临床观察，无须特殊治疗 除外AASV？ 21 急性药物过敏性间