溶血性贫血（1）课件

溶血性贫血患者的护理 病史及定义 n什么是贫血? n什么是溶血性贫血？ 定义 “贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容 积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（ RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。一般认为 在平原地区，男性Hb120g/L、RBC 4.5x10/L 及（或）HCT0.42，女性 Hb110g/L、 RBC 4.0x10/L 及（或） HCT0.37就可诊断为贫血。 n溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血 红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血 。可由多种理化因素和毒素引起。在 体外，如低渗溶液、机械性强力振荡 、突然低温冷冻（-2025）或 突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、 乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血 。 溶血性贫血定义 n溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命 缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足 以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。 n n 内在缺陷内在缺陷 n n 膜异常膜异常 n n 酶酶 n n 珠蛋白链缺乏珠蛋白链缺乏 n n VEVE n n 肝肝 n n 低磷血症低磷血症 n n 脾脾 n n 生物生物 n n 物理物理 n n 化学化学 n n 机械机械 n n 免疫免疫 n n 外在外在 定义 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免 疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（ 或）补体吸附于红细胞表面，通过抗 原抗体反应加速红细胞破坏而引起的 一种溶血性贫血。 病史介绍 n患者 周云 女 35岁 n确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查 n患者在2009年9月因“面色暗黄20余天，乏力头痛3 天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网 织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主， 直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血， 确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（10mg dl 8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地塞米 松4.5mg qd），并逐渐减量，1月后患者再次发病， 至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg）1 周后好转出院。出院后患者自服中药治疗，并将激 素逐渐减量（美卓乐，每周减1/4片）至停药。 n 2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力 ，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉 水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使用 地塞米松（20mg dl4）治疗后效果不明显，于1月 19日起使用甲强龙（1g dl3）+丙种球蛋白（ 1g/kg 56g dl2）治疗并用小剂量维持（甲强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑 制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续2周）并行血浆置换 （1月21日1月23日，2月2日2月5日），后患者 尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转， 于2012年2月6日入我院血液科进一步治疗，入院后 予小剂量激素（甲强龙 60mg）同时予补充造血原料 、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅 助治疗，并于2月8日起予免疫抑制剂（美罗华 100mg dl；500mg d8）治疗。 住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢 侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深 ，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于2月10 日起予大剂量激素（甲强龙 200mg qd dl5）+ 丙种球蛋白（0.4g/kg 25g qd dl5）及水化 、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（克赛 、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续予抗 凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd）治 疗，病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。 现来我院复查，门诊以“自身免疫性溶血性贫血 ”收入。 病因及分类 、 病因 n溶血性贫血的病因主要分为两大类 ： 红细胞内在缺陷 外在因素的损伤 膜： 1、遗传性球形红细胞增多症 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞 酶： 1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD 内在缺陷 2、丙酮酸激酶（PK）缺乏 Hb： 1、海洋性贫血 2、异常血红蛋白病 红细胞外在因素损伤 膜的免疫因素 膜的非免疫因素 1、自身免疫性溶血性贫血 2、新生儿溶血 ABO血型不合 Rh血型不合 3、输血后溶血 免疫因素 4、药物免疫性溶血性贫血 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 1、物理因素：大面积烧伤（高温） 人工心肺，人造瓣膜 微血管性溶血性贫血 非免疫因素 2、化学因素: 砷化物、苯肼、铅 3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、 细菌、病毒 、蚕豆 4、机械性：弥散性血管内凝血 病因 n自身抗体免疫性溶血： 1 、原发或继发于各种潜伏伴存疾病： 淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓 瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关， 溃结，病毒感染）。 2、 药物性溶血性贫血：四环素、链霉 素、磺胺，青霉素、头孢菌素， 异烟 肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林 、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟 尿嘧啶，氟达拉宾，甲基多巴、左 旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁 、奎尼丁、奎宁、噻嗪类 临床表现 n一、急性溶血 ：多见于血管内溶血。 1、寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁 不安、胸闷、谵妄、神志不清； 2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛， 亦可有恶心、呕吐、腹胀； 3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血 症等； 4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至 休克； 5、出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏 可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维 蛋白血症综合征导致明显出血倾向，血红 蛋白尿，为严重血管内溶血的指证 6、贫血加重、黄疸加深； 7、肝脾肿大。 n二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。 起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿 大三大症候为特征，无血红蛋白尿。 高胆红素症并发胆石症及肝损。可有 急性发作，为溶血危象。也可出现一 时性的骨髓衰竭，称再障危象。 慢性重度HA时，骨骼变形。 诊断及治疗 溶血性贫血的诊断检查 n一般检查：血象；骨髓象；血 浆或血清；尿；免疫指标；其 他，包括心肺肝肾功能等检查 n特殊检查：直接coombs试验；间 接coombs试验；冷凝集素试验； 当-兰试验；酶处理RBC凝集试验； 自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴 定 体格检查 n2012年8月10日入 院时 nT:36.1 P:99 次/分 R:20次/分 BP:113/80mmH g ，巩膜轻度黄染 ，其它体征均无异 常。 辅助检查 n2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自 身免疫性溶血性贫血 n2012年8月11日，血常规网织红细胞： n白细胞：12.20(4.00-10.00)x109/L， 红细胞计数：3.28(3.50-5.00)x10/L， 血红蛋白：99.6(110.0-150.0)g/L， 血小板计数：289.0(100.0-300.0)x109/L， 网织红细胞（%）：16.90%（0.5-1.5） 网织红细胞（#）：0.566（0.024-0.084） x10/L， 辅助检查 肝功能：总总胆红红素 50.8(3.420.50)umol/L 直接胆红红素 13.00(0.006.80)umol/L， 直接抗人球蛋白实验实验 （coombs）：IgG阳性 ,C3d阴性 尿常规规：红细红细 胞：阴性；尿胆原： 16.0(3.216.0)umol/L ；尿胆红红素：阴性 生化特检检：游离血红红蛋白： 225.00(10.00100.00)mg/L 治疗后 n血常规： 白细胞：10.62x109/L， 红细胞计数：3.10x10/L 血红蛋白：112g/L 血小板计数：189x109/L 网织红细胞（%）： 31.20% 网织红细胞（#）： 0.835x10/L n肝功能： 总胆红素30.6umol/L 直接胆红素8.90umol/L 网织红细胞 n网织红细织红细 胞计计数（尤其是网织红细织红细 胞 绝对值绝对值 ）是反映骨髓造血功能的重要 指标标。既用于贫贫血的鉴别诊鉴别诊 断和分类类 ，也用于评评价治疗疗反应应。 n临床意义：判断骨髓红细胞造血情 况；观察贫血疗效；骨髓移植后 监测；网织红细胞生成指数（RPI） 诊断及鉴别诊断 n2012年2月患者来我院治疗，查血常 规示贫血伴网织红细胞计数增加，胆 红素增加，以间接胆红素为主， coombs试验阳性，骨穿提示增生性贫 血。有溶血性贫血及骨髓代偿增生不 足的表现，激素治疗有效，诊断明确 ，故无需鉴别诊断。 直接抗人球蛋白试验 （coombs）试验 n为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的 重要依据。 n它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体 和补体较敏感的方法。 n 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或 EDTA抗凝血做。 CT诊断 n1、双肺下叶背段少许感染。 n2、右侧胸膜少许增厚。 治疗 n1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型 AIHA的主要药物。 n2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。 n3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。 n4、脾切除。 n5、血浆置换：治疗无效的危重病例。 n6、输血。 n7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积 极寻找病因，治疗原发病。 结合病例 n患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方 案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治 疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置 换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量 激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、 预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号 予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊， 给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白 25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲 强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃 、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人 病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素 治疗，口服美卓乐40mg，1/日。 美罗华 n免疫抑制剂美罗华罗华 (利妥昔单单抗)，是 全球第一个被批准用于临临床治疗疗非霍 奇金淋巴瘤（NHL）的单单克隆抗体， 为CD20单抗。 美罗华 n利妥昔单单抗（美罗华）是一种嵌合鼠/人的单单克隆抗 体，该该抗体与纵贯细纵贯细 胞膜的CD20抗原特异性结结合 。其抗与B淋巴细细胞上的CD20结结合，可引发发B细细胞 溶解的免疫反应应。 n用法：每平方米体表面积375 mg，静脉给入，每周 1次，共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗 过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监 护。 n用量：美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释， 配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50 mg/h， 随后可每30分钟增加50 mg/h，最大可达400 mg/h 。 美罗华 n不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发 生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其 他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲劳 ，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难，舌或 喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎，呕吐 ，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿瘤性 疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如心绞 痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应 随着滴注的继续而减轻。 少数病人发生出 血性副作用（如凝血障碍等），常常是轻微 和可逆性的。 护 理 护 理 n休息与运动 n病情观察 n用药护理 n饮食指导 n下肢静脉血栓的预防及护理 n心理护理 休息与运动 n轻度：适当运动，不加重症状为主 预防跌倒。 n严重：卧床休息，给予氧气吸入。 病情观察 n了解实验室检查结果 n贫血、黄疸有无加重。 n尿量、尿色，记入24h尿量。 警惕：急性肾衰竭 用药的护理 n正确的指导用药 糖皮质激素:口服时，应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松 免疫抑制剂：严密观察副反应 美罗华 初次使用，应50mgh，60分钟后，每 30分钟增加50mgh。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/ 皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难 、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕 吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。 饮食指导 n高蛋白，高维生素 n多食绿色蔬菜和含铁量高的食物 n多饮水，勤排尿 n减少酸性食物及氧化性药物的摄入 n酸性食物：猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄 、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、 白米、花生、啤酒等 ，避免浓茶。 n氧化性药物：维生素C、阿司匹林、 苯巴比妥、磺胺等。 下肢静脉血栓的预防及护理 1、长期卧床，缺乏活动。 2、血液成高凝状。 3、静脉置管。 下肢静脉血栓的预防及护理 n卧床休息，避免剧烈活动。 抬高患肢20-30，同时膝关 节微屈15。 严禁按摩，避免血栓脱落。 n观察患肢皮温 、肤色