医学课件血液及造血系统疾病（hematopoieticsystem ）

血液及造血系统疾病（ hematopoietic system ） 概述 l造血系统 l血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各 处的淋巴和单核-吞噬细胞系统 l造血系统疾病共同特点 l骨髓，脾，淋巴结等器官的病理损害 l周围血细胞和血浆成分的病理性改变 l免疫功能障碍 l出凝血功能紊乱 l造血器官（hematopoietic organ） l 人类类的造血器官包括骨髓、肝、脾、 淋巴组织组织 。胎儿24周前肝、脾、胸腺参 与造血，24周后至出生后主要是骨髓造 血，20岁岁以后只限于胸骨、颅颅骨、肋骨 、锁锁骨、脊椎骨、肱骨近心端的红红骨髓 造血。 血液系统有关的解剖和功能 l（一）骨髓的造血功能 l（二）血液的组成 l（三）血液的功能 l（四）血液成分的正常值 l（五）血液病的分类 （一）骨髓的造血功能 l卵黄囊 -肝、脾 -骨髓（髓外造血 ） l红髓：胸骨、肋骨、骨盆、脊椎骨及股 骨、肱骨的髓端 血细胞（blood cells）生成 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞， 通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞， 进而分化成红细 胞（red blood cell,RBC）、 白细胞（white blood cell,WBC）、血小板（ blood platelet）。淋巴系祖细胞则分化为B 淋巴细胞（lymphocyte ）和T淋巴细胞。 血细胞发育图 血细胞发育图 l1.干细细胞 2.原红细红细 胞 3.早幼红细红细 胞 4.中幼红红 细细胞 5.晚幼红细红细 胞 6.网织红细织红细 胞 7.无核红细红细 胞 8.原粒细细胞 9.中性早幼粒细细胞 10.中性中幼 粒细细胞 11.中性晚幼粒细细胞 12.中性杆状核粒 细细胞 13.中性分叶核粒细细胞 14.原单单核细细胞 15.幼单单核细细胞（a）16.幼单单核细细胞（b）17. 单单核细细胞 18.单单核细细胞 19.原巨核细细胞 20.幼 巨核细细胞 21.颗颗粒型巨核细细胞 22.血小板生成 型巨核细细胞 23.血小板 24.原淋巴细细胞 25.幼淋 巴细细胞 26.大淋巴细细胞 27.小淋巴细细胞 28.原免 疫细细胞 29.原浆细浆细 胞 30.幼浆细浆细 胞 31.浆细浆细 胞 造血过程 l淋巴系统包括 l 淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官 l 肠、支气管、等所含淋巴组织 血细胞生成 l造血干细胞 l正常造血微环境： 微血管系统、神经成分、网状细胞、基 质及其他结缔组织 l调控造血功能的体液因子： 红细胞生成素，集落形成刺激因子（ CSF）及白细胞介素3（IL3）等 （二）血液的组成 l血浆 55 l血细胞 约占45 1、血浆 l90%的水分 l10%的溶质（1）蛋白质：白蛋白 球蛋白 纤维蛋白原 （2）其他： 电解质 营养物质 代谢后产物 血浆血浆PlasmaPlasma 90%90%水份水份 1010溶质溶质 蛋白质蛋白质 清蛋白清蛋白 纤维蛋白原纤维蛋白原 球蛋白球蛋白 电解质电解质 代谢终产物代谢终产物 营养物质营养物质 其它其它 维持血浆胶体渗 透压 对抗侵入的微生 物所必需的 血浆凝固所必需 的蛋白质 钠、钾 葡萄糖、氨基酸 、脂质 尿素、尿酸、肌 酐 2、血细胞 （1）红细胞 平均寿命约120天 网织红细胞，正常成人外周血中占0.51.5 ，绝对值为（2484）109L，其增减反映 骨髓的造血功能。 （2）白细胞 1）粒细胞：寿命只有12h ，中性粒 、嗜碱粒 、 嗜酸粒 2）淋巴细胞 45天/数月或数年 3）单核细胞 半衰期为71小时 （3）血小板 生存期大约7至10天 （三）血液的功能 l1、运送氧气、二氧化碳 l 2、运送营养物质、代谢废物 l 3、运送激素 l 4、调节正常体温 l 5、维持酸碱平衡 l 6、对抗微生物的侵入 血液成分的正常值 种类 正常值 红细胞 男（4.0一5.5 ）女： （ 3.55.0 ）1012L 血红蛋白 男：l20160g/L 女：110150gL 白细胞 4.010.0109L 中性粒细胞 5175% 嗜酸粒细胞 0.55% 嗜碱粒细胞 01% 单核细胞 38 淋巴细胞 2040% 血小板 100300109L （五）血液病的分类 l1、红细胞疾病 l2、粒细胞疾病 l3、单核细胞和巨噬细胞疾病 l4、淋巴细胞和浆细胞疾病 l5、造血干细胞疾病 l6、出血性及血栓性疾病 l7、脾功能亢进 血液病的分类 l w红细胞疾病 按数质质量分类类 l按数质质量分类类 l特 点 常 见见 疾 病 l数量改变变 贫贫血 红细红细 胞增多症 l质质量改变变 遗传遗传 性球形细细胞增多症 血红红蛋白症 护理评估 （assessing） 通过询问病史、体格检查、实验室检查，收集 病人病史、阳性体征、检查结果及社会心理等 有关资料，对病人作出护理评估。 l健康史 l临床表现 l实验室检查 l心理社会状况 （一）健康史 l 1、既往身体状况 l 2、饮食习惯 l 3、服用药物情况 l 4、放射性核素及化学药物接触史 l 5、家族史 l 6、其他 （二）临床表现 l生命体征及意识状态 l营养状况 l皮肤和粘膜 l淋巴结 l心、肺，腹部 l其他 （三）实验室检查 是血液病诊断的重要手段 l血细胞计数 细胞化学染色 l血细胞形态学观察 活体组织检查 l网积红细胞计数 生化及免疫学检查 l骨髓穿刺液涂片 超声波、CT l出血性疾病 放射性核素 l溶血性疾病检查 常见症状体征 l贫血 l感染 l出血活出血倾向 出血或出血倾向 l指止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或 轻微创伤后出血不易停止的症状。 l一、评估： l1、 病因： l（1）血小板异常： l血小板减少 l生成减少破坏过多消耗过多 l血小板增多 l原发性： l继发性： l血小板功能缺陷：遗传性：继发性： l（2）凝血因子异常： l遗传性：血友病甲、乙，因子缺乏症 、凝血酶原缺乏症、低（无）纤维蛋白 原血症，先天性因子V、缺 乏症、异常纤维蛋白原血症等。 l获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺 乏及弥散性血管内凝血所致的凝血因子 被消耗。 l（3）血管壁异常： l遗传性： l获得性： l过敏性 过敏性紫癜。 l其他： 单纯性紫癜、机械性紫癜、老 年性紫癜等。 l2、出血部位： l皮肤黏膜出血点、瘀斑、血肿； l消化道呕血、黑粪； l泌尿道血尿； l内脏腹痛，低血压；女性月经增多 ，时间延长；小外伤后出血不止；严重 可导致眼底出血、颅内出血，出现视力 模糊、头晕、喷射性呕吐、昏迷等。 l3、出血程度： l轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、 皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏 增快； l中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩晕、烦 躁、心慌、尿少、紧张等； l重度：1000-1500ml以上，SBp8-10Kpa， HR大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、 尿少/尿闭、意识模糊等。 l4、实验室检查： l血小板减少，20109/L，可自动出血； l血小板黏附实验异常，降低见于血小板 无力症，增高见于血栓性疾病； l阿司匹林耐量试验，服药后出血时间延 长； l凝血酶原时间、凝血酶时间延长； l毛细血管脆性试验异常。 l二、常用护理诊断 l组织完整性受损：（Tissue Integrity， Impaired）与皮肤粘膜出血性损害有关 。 l三、护理目标： l皮肤、黏膜出血范围缩小至停止出血； l眼底或脑出血能及时发现，及时处理； l血小板数、凝血因子、毛细血管脆性恢 复或接近正常。 护理措施： l1、观察，出血大小、数目、部位、时间，实 施预防出血的措施。外周血中血小板计数 50l09L或呈进行性下降时，观察病人有无 出血倾向。 l2、休息，减少活动： lBpC50109/L，卧床，当血小板计数 20l09L时，有自发性出血可能，应绝对卧 床休息，以防颅内出血。 l3、饮食： l流质或半流质饮食 l预防便秘 l4、预防、减少出血： l（1）皮肤： l（2）鼻腔： l（3）口腔、牙龈出血： l（4）颅内出血： l（5）眼底出血： 颅内出血的抢救与处理 l1.立即去枕平卧,头偏一侧; l2.保持呼吸道通畅; l3.吸氧; l4.迅速建立两条静脉通路:降低颅压和进 行输血; l5.停留尿管; l6.观察并记录生命体征,做好重病交接班; 感染 l个体处于易受内源或外源性病原菌侵犯的危险 状态。 l一、评估： l 1、病因：白细胞改变或不足 l 2、感染部位：与外界接触或相通部位常见 l 3、病原种类：细菌多为G-杆菌，大肠杆菌 、绿脓杆菌多见，抗生素使用易致二重感染。 l4、感染程度： l5、伴随症状： l6、实验室检查： l二、护理诊断 l有感染的危险：Infection，Risk for l三、护理目标： l具有了解自身易感因素和怎样预防的知识 ； l降低易感因素，减少或避免感染发生。 l四、护理措施： l1、评估：用药、营养、吸烟、个人卫生 l2、观察：部位，伴随症状，监测病人白细 胞计数