医学课件出血性疾病

出血性疾病 Disorders of Hemostasis 概 述 l出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障 碍而导致临床上皮肤、黏膜、内脏的自发性出血或 轻微损伤后出血不止的一组疾病。 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期细胞期血浆期 （初步止血 ） （加固止血 ） 外周血涂片 正常止血机制 l血小板功能： v粘附功能 v聚集功能 v释放功能 v促凝功能 v血块收缩功能 v维持血管内完整性 v血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到 细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 -颗粒：血小板球蛋白（-TG）、PF4、血 小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN） 等 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 正常止血机制 l血液凝固是一系列 凝血因子的酶促反 应过程，分三个阶 段： F凝血活酶形成阶段 F凝血酶形成阶段 F纤维蛋白形成阶段 正常止血机制 凝血与纤溶 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 内皮损伤内皮损伤胶原胶原 TFTFXIIXIIaXIIXIIa XIXIaXIXIa IXaIXa IXIXVII/TF VII/TF VIIaVIIa/TF/TF VIIIVIIIaVIIIVIIIa XaXa X X X X VaVVaV 凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶 组织损伤组织损伤 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原 XIIIXIIIaXIIIXIIIa 交连的纤维蛋白交连的纤维蛋白 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 激活物激活物 FDPFDP 纤溶系统纤溶系统 抗凝及纤维蛋白溶解系统 F细胞抗凝机制：血管内皮细胞、 单核-吞噬细胞 系统、肝细胞 F体液抗凝机制：抗凝血酶、蛋白C系统 F纤维蛋白溶解系统： l 体液抗凝机制： 抗凝血酶：灭活a、a、a、a、 a 蛋白C系统：灭活因子和；阻止因子 a与血小板的结合 组织因子途径抑制物：是组织因子凝血 机制的主要拮抗物 其他抗凝物质：肝素、2-巨球蛋白、1 -抗胰蛋白酶、肝素辅因子- 抗凝及纤维蛋白溶解系统 l 纤维蛋白溶解系统：血栓形成过程中，存在于 组织、血浆及尿液中的纤溶酶原激活物，通过外 激活途径，激活纤溶酶原形成纤溶酶，作用于纤 维蛋白，形成纤维蛋白降解产物，纤维蛋白凝块 溶解，使血流保持畅通。 l 纤溶系统由纤溶酶原、t-PA、u-PA组成。 抗凝及纤维蛋白溶解系统 出血性疾病分类 l血管壁异常引起的出血性疾病 l血小板异常引起的出血性疾病 l凝血异常引起的出血性疾病 l纤维蛋白溶解亢进 l复合因素引起的出血 l 血管异常引起的出血性疾病 F遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 F获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、单纯性紫癜 l血小板异常引起的出血性疾病 F数量异常： 血小板减少：ITP、脾功能亢进、TTP； 急性白血病、再障 血小板增多：原发性血小板增多症 F功能缺陷： 遗传性：巨血小板综合征、血小板无力症 获得性：尿毒症、异常球蛋白血症 出血性疾病分类 l 凝血异常引起的出血性疾病： F凝血因子缺乏 遗传性：血友病甲、乙、丙 获得性：肝病性凝血因子缺乏、维生素K依赖性凝血因 子缺乏 l循环中抗凝物质增多：肝素或香豆素类药物过量、狼 疮性抗凝物质增多 l纤维蛋白溶解亢进：原发性、继发性纤维蛋白溶解 l复合因素引起的出血：DIC 出血性疾病分类 出血性疾病临床表现 血管及 血小板疾病 凝血障碍疾病 性别 女性较多 多为男性 家族史 常无 常有 出血诱因 自发 外伤 皮肤粘膜出血 多见广泛 少见 深部血肿 少见 多见 关节腔血肿 少见 多见 常见出血性疾病的初筛试验 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常 出血时间 凝血时间 - + 血小板计数 - - 血块退缩 - + - PT - - APTT- - + TT- - 纤维蛋白原 - - 出血性疾病治疗 l血管因素所致的出血性疾病 F局部止血：局部压迫；局部用药（肾上腺素、凝血酶 、明胶海绵、中药） F降低血管壁脆性和通透性的药物：曲克芦丁、卡巴克 络、酚磺乙胺、维生素C、肾上腺糖皮质激素 F血管收缩药：垂体后叶素 l血小板因素所致的出血性疾病 F促血小板生成药：TPO、酚磺乙胺 F增强血小板功能药：立止血、酚磺乙胺 F肾上腺糖皮质激素： F免疫抑制剂：VCR、CTX、硫唑嘌呤 F脾切除： F输注单采血小板