肾炎肾病 ppt课件

病例 男，7.5岁 浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次 查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷 性 浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。 尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。 病前2周有咽痛、发热病史 该患儿可能的诊断是? 该患儿优先采取的治疗措施是? 急性肾小球肾炎 （Acute glomerulonephritis） 重庆医科大学儿科学院 吴道奇 讲师 一组病因及发病机理不一 急性起病 典型表现： 血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压 、 尿量减少 又称急性肾炎综合征 概 念 急性链球菌感染后肾小球肾炎（95） （ A组溶血性链球菌感染 ） 非链球菌感染后肾小球肾炎 （ 其它病原感染 ） 非感染后肾小球肾炎 病 因分类 感染后 急性链球菌感染后肾小球肾炎 Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN) 内容提要 q 概述 q 病因及发病机理 q 病理 q 病理生理 q 临床表现 q 实验室检查 q 诊断和鉴别诊断 q 治疗 q 病程及预后 定义：A组溶血性链球菌 免疫复合物性肾小球肾炎 发病季节：春秋两季常见春秋两季常见 发病年龄：514岁多见，2岁少见 性别： 男：女男：女 2 2：1 1 概 述 A组溶血性链球菌 感染途径： 上呼吸道感染（最常见） 皮肤感染 病 因 不同感染途径所致的APSGN的差异 呼吸道感染皮肤感染 血清型12 (1, 3, 4)49 (2, 5, 47) 分布地区温带亚热带 季节冬春季夏秋季 年龄学龄期学龄前期 前驱期10天左右20天左右 机体免疫反应ASO80ASO仅50 目前尚不清楚： 免疫介导损伤： 循环免疫复合物（CIC） 原位免疫复合物 自身抗体 抗基底膜抗体 细胞免疫异常的参与 发病机理 链球菌抗原 诱发自身免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体系统 肾小球炎性病变 发病机理 病 理 正常肾单位示意图 病 理 正常肾小球示意图 病 理 正常滤过膜示意图 特点：肾小球弥漫性、渗出性、增生性病变 光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下于上皮细胞下 免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区 IgG、C3沉积 病 理 病 理 光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎 病 理 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下于上皮细胞下 病 理 免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区 弥漫性颗粒状IgG、C3沉积 肾小球炎症病变 内皮细胞、系膜细胞增生 肾小球滤过率 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张 肾小球基底膜破坏 蛋白尿 血 尿 管型尿 氮质血症 少尿、无尿 水肿 高血压 循环充血 病理生理 毛细血管管腔闭塞 前驱感染：90有链球菌感染史 前驱期： 咽峡炎：平均10天（612天） 皮肤感染：平均20天（1428天） 一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、 头昏头痛、恶心呕吐、腹痛等 临床表现 临床表现 典型病例 水肿：70病例，最常见，轻中度 多见眼眶周围，常呈非凹陷性 尿量减少 血尿：50 70病例肉眼血尿 镜下血尿几乎见于所有病例 临床表现 典型病例 尿PH为碱性 尿PH为酸性 蛋白尿：通常，蛋白定量 150mg/d 20可达肾病水平，蛋白定量50mg/kg/d 临床表现 典型病例 高血压：3080病例 头痛、头晕、视物模糊 临床表现 典型病例 儿童高血压标准：学龄前期 120 / 80mmHg 学龄期 130 / 90mmHg 水肿 尿量减少 血尿、蛋白尿 高血压 临床表现 典型病例 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全 临床表现重症病例 严重循环充血 常发生在起病一周内 因水、钠潴留，循环容量增加所致 呼吸急促、胸闷、不能平卧、肺部有湿罗音 、 肝脏肿大、心界扩大（类心衰、非心衰、可 心衰） 临床表现 严重病例 高血压脑病 血压脑血管痉挛或高度扩张引起脑水肿 疾病早期，血压突然升高，常超过140/90mmHg 头痛、呕吐、视力障碍，严重者惊厥、昏迷 临床表现 严重病例 急性肾功能不全 临床表现 严重病例 常发生疾病初期 少尿、无尿 氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒 一般持续35天，不超过10天 临床表现非典型病例 无症状型 肾外症状型 肾病综合征型 均有链球菌前驱感染及血C3下降 实验室检查 尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿 血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快 肾功能：血BUN、Cr可升高 链球菌感染证据：ASO A-DPNase A-DNAaseB A-HAase 血清补体：CH50（总补体活性）、C3 诊 断 典型链感后肾炎诊断： n 前驱链球菌感染史 n 临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、尿少、高血压 n 实验室依据：尿检异常、ASO、C3 鉴别诊断 其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎 慢性肾炎急性发作 急进性肾炎 肾病综合征 继发性肾炎 治 疗 本病无特异性治疗 原则：对症治疗 重症处理 保护肾功能 促进自然恢复 治 疗 一般治疗：休息 、饮食 血沉正常：可上学 尿沉渣细胞绝对计数正常：体力活动 清除残余感染灶：抗生素的使用 对症治疗：利尿、降血压 典型病例及不典型病例经上述治疗即可， 肾病型不加激素 治 疗 重症病例处理 高血压脑病的处理 降压剂：硝普钠（首选） 利尿治疗：速尿（呋塞米） 止惊剂：安定 治 疗 重症病例处理 严重循环充血的处理 限制水钠入量 利尿剂（首选）：速尿 减轻心脏负荷：硝普钠 透析治疗 治 疗 重症病例处理 急性肾功能衰竭的处理 限制液体入量 纠正电解质、酸碱紊乱 严重病例行透析治疗 预后 多数预后良好，95可完全恢复 24周 临床症状改善 4-6 周 尿常规基本正常 4-8月 尿Addis计数正常 5持续尿常规异常， 1死于急性肾 功能衰竭 病例 男，7.5岁 浮肿少尿1周诉视物不清1天，抽搐一次 查体：心率79次/分，血压146/94mmHg，面部及下肢非凹陷 性 浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。 尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。 病前2周有咽痛、发热病史 该患儿可能的诊断是? 该患儿优先采取的治疗措施是? 内容提要 q 概述 q 病因及发病机理 q 病理 q 病理生理 q 临床表现 q 实验室检查 q 诊断和鉴别诊断 q 治疗 q 病程及预后 肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 病 例 男性患儿，2岁 眼睑和腿部浮肿5天 查体：全身浮肿 、血压正常 尿常规：Pro 4+ RBC 0 血清白蛋白：7 g/L， 胆固醇：7.8mmol/L 发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位 定义：肾小球滤过膜通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 一组临床综合征 概 述 四大临床特点： 大量蛋白尿（必备条件） 低蛋白血症（必备条件） 高脂血症 水肿 概 述 根据病因不同： 原发性（占90%以上） 继发性 先天性 概 述 原发性肾病综合征 （ Primary Nephrotic syndrome，PNS） 内容提要 q 概述 q 分型 q 病理 q 病因及发病机理 q 病理生理 q 临床表现 q 并发症 q 诊断 q 治疗 q 预后 概述 发病情况： 发病年龄：各年龄组（多为学龄前：35岁） 性别： 男男女，约女，约 3.7 ：1 临床分型： 单纯型 NS ( Simple Type NS ） 肾炎型 NS ( Nephritic Type NS ) 分 型 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 （ Steroid-Responsive NS ） 激素耐药型 （ Steroid- Resistant NS ） 激素依赖型 ( Steroid-Dependent NS ) 分 型 病理分型： 微小病变型（MCNS） 非微小病变型： 系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 分 型 病 理微小病变型（模型） 病 理 微小病变型（光镜） 正常NS患儿 PASM-HE400 正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常 光镜下肾小球结构基本正常 病 理 正常肾小球肾病综合征 微小病变型（电镜） 电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 病 理 正常肾小球肾病综合征 微小病变型（电镜） 电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 病因及发病机理 迄今不明 1. T细胞免疫致病（主要见于微小病变型) 肾小球静电屏障作用受损 病因及发病机理 迄今不明 2. 免疫复合物致病（主要见于非微小病变型) 肾小球基底膜分子屏障受损 / 断裂 病理生理 致病因素 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 肾内蛋白质分解代谢 低蛋白血症 胶体渗透压下降 脂质代谢紊乱 水分向间质转移血容量下降 高脂血症 醛固酮利钠因子ADHGFR 水钠潴留 水肿 病理生理 大量蛋白尿（最基本） 形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性 标准：定性 定量50mg / Kg /d 病理生理 低蛋白血症 形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白 30g/L 病理生理 高脂血症 形成原因：肝代偿性合成 脂质转化障碍 标准：血胆固醇5.7mmol/L 病理生理 水肿（临床最常见） 凹陷性、下行性、中重度 严重者体腔积液 临床表现 水肿 尿少 血尿 高血压 并发症 感染 （最常见） 电解质紊乱 低血容量性休克 高凝状态及血栓形成 其他：急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 并发症 感染 （最常见） 原因：免疫功能低下； 激素及免疫抑制药； 全身水肿和循环不良等 部位：呼吸道（50以上）泌尿道或皮肤腹膜 病原：细菌为主，肺炎球菌多见 病毒、结核杆菌、条件致病菌 电解质紊乱 原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等 常见：低K、Na、Ca 低血容量性休克 原因：低蛋白血症，吐、泻、利尿、放腹水等 低血容量 休克 并发症 并发症 高凝状态及血栓形成 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子（、 等）增加、抗凝血酶丢失 部位：肾静脉血栓常见 下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓 肺栓塞、脑栓塞等 其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍 尿液 常规 24小时尿蛋白定量 尿培养 血液 血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、 凝血功能 肾活检 实验室检查 诊 断 诊断步骤： 确诊肾病综合征(NS)：三高一低、必要条件 区别原发性/继发性/先天性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS 注意诊断有无并发症！ 单纯型/肾炎型肾病比较 单纯型肾病肾炎型肾病 血尿 （肾小球性） 无有 高血压 （非药物性） 无常有 氮质血症 （非血容量不足所致） 无有 血C3浓度 正常常降低 治 疗 原则： 肾上腺糖皮质激素为主 综合性治疗措施 治 疗 n 一般治疗： 休息 饮食 防治感染 利尿 维持水、电解质平衡 治 疗 n 激素的使用： 足量、长疗程、个体化 短程疗法：强的松 8周 中、长程疗法：强的松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 注意激素的副作用 治 疗 n 免疫抑制剂： 环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、霉酚 酸脂（MMF）、FK506等 指征： 频繁复发 激素依赖或耐药 激素严重副作用 治 疗 n 其它药物： 抗凝治疗：潘生丁 ACEI：卡托普利 免疫调节剂：左旋咪唑