2011首医讲课（脊髓疾病37）课件

第十章第十章 脊髓疾病脊髓疾病 首都医科大学附属复兴医院首都医科大学附属复兴医院 薛迎红薛迎红 内容 第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症 第四节 脊髓空洞症 第五节 维生素B12缺乏症 第六节 脊髓血管病 第一节 概述 脊髓的解剖 脊髓外部形态 脊髓内部结构 脊髓血液供应 脊髓功能 脊髓病变的诊断 （一）脊髓外部形态 1. 椎管内圆柱形，成人长40-45cm, 上与延髓相连，下形成脊髓圆锥 终止于1-2腰椎间 2. 共发出31对脊神经，其中包括颈8 、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相 应也分为31个节段 3. 两个梭形膨大。颈膨大由颈5-胸2 组成，支配上肢，腰膨大由腰1- 骶2组成，支配下肢，脊髓圆锥( 骶髓3- 5和尾髓) 4. 腰骶段神经根在圆锥下垂直下行 形成马尾 （一）脊髓外部形态 4、脊髓与脊柱关系：脊髓高于相应椎体 颈髓比相应颈椎高1节椎体 上、中段胸髓比相应胸椎高2节椎体 下胸髓高3节椎体 腰髓位于T1012胸椎水平 骶髓和尾髓位于T12和L1水平 5、脊髓被膜： 软脊膜、蛛网膜、硬脊膜 蛛网膜下腔，硬膜下腔、硬膜外腔 （二）脊髓内部结构 1. 灰质：H形，神经元和神经胶质细胞 前角：运动神经元 后角：感觉神经元 侧角： 颈8到腰2（交感神经神经元） 骶髓2至4（副交感神经神经元） 1. 白质：上行和下行的传导束构成 上行：脊髓丘脑束（浅感觉）薄束楔束（深感觉 ） 下行：皮质脊髓束（锥体束） 固有束 (三)脊髓的血管供应 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 前根动脉 后根动脉 脊髓功能 1.脑与周围神经的联系：通过上下行传导束完成 ，从而实现各种感觉和运动功能脊髓损害表现 ：运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍 2.躯体营养作用 3.反射功能 脊髓病变的诊断 (一)脊髓病变的确定：是否脊髓病 (二)脊髓病变节段定位：脊髓节段 (三)脊髓病变横断面的定位 (四)髓内外病变的定位 (五)脊髓病变的定性 (一)脊髓病变的确定： 1. 病变节段支配区域：节段性体征（迟缓性瘫 痪、根性痛或感觉障碍、相关反射消失 2. 病变节段以下：上运动神经元瘫痪、传导束 性感觉障碍、自主神经功能障碍(括约肌功能 障碍、泌汗异常及皮肤营养障碍) 3. 脊髓中央区受累：分离性感觉障碍(浅感觉障 碍，深感觉和精细触觉保留) (二)脊髓病变的节段定位 受损节段以下 1. 上运动神经元瘫痪 2. 传导束性感觉障碍（上 限对定位最有价值） 3. 自主神经障碍 1.高位颈髓： 2. 颈膨大： 3. 胸髓： 4. 腰膨大： 5. 脊髓圆锥： 6. 马尾： (三)脊髓病变在横断面的定位 1.横贯性损害 2.半侧损害（Brown-Sequard综合征） 病变同侧上运动神经元瘫 病变同侧深感觉障碍 病变对侧浅感觉障碍 3.传导束障碍： 后索：同侧深感觉障碍感觉性共济失调。 锥体束损害：同侧上运动神经元瘫痪。 脊髓丘脑束：对侧痛、温觉缺失或减退，深感觉 及触觉仍保留。 4.灰质节段选择性损害 前角、后角、侧角、前连合 (四)髓内外病变的定位 1脊髓内病变 2脊髓外硬膜内病变 3脊髓硬膜外病变 (五)脊髓病变的定性 根据病变的位置、发病情况、病程演变 对病变性质做出初步诊断，再结合必要 的辅助检查，做出病因诊断 第二节 急性脊髓炎 (myelitis) 概念：感染或变态反应所致的脊髓灰质和(或)白质的炎 性病变 分类： 病因分类： 1.感染性脊髓炎 2.感染后和接种后变态反应性脊髓炎 3.原因不明性脊髓炎 按炎症部位分类： 1.脊髓前角灰质炎(选择性侵犯脊髓前角灰质) 2.横贯性脊髓炎(侵犯脊髓几个节段内所有组织) 3.上升性脊髓炎(病变由下向上不断发展逐步累 及颈髓甚至延髓) 4.播散性脊髓炎(有两个以上散在病灶) 5.脊膜脊髓炎(脊膜与脊髓均受累) 急性横贯性脊髓炎 1. 急性非特异性脊髓炎 2. 以急性横贯性脊髓损害为特征 3. 临床特征：病损平面以下运动障碍、传 导束性感觉缺失、自主神经功能损害 4. 病因：病毒感染、疫苗接种史 病理 胸段（胸35节段）最常见，多为横贯性，也可局灶性 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，灰质与白质界限不清 点状出血、软脊膜充血、炎性渗出物。 镜下： 软脊膜和脊髓的血管扩张 血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润 灰质神经元肿胀，尼氏小体溶解，核偏移 白质轴索变性和髓鞘脱失，胶质细胞增生 病变严重者有坏死和空洞形成 后期病变部位萎缩，胶质瘢痕形成 临床表现 青壮年，无性别差异，四季均可发病、起病较急 前驱感染：上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史 首发症状：双下肢麻木、无力，病变相应部位根性疼痛或 病变节段束带感，数小时至数天病情发展至高峰，出现脊 髓完全性横贯性损害表现 临床表现：取决于受累脊髓的节段和病变范围。各段均可 受累，以胸段最为多见、次为颈段、再次为腰段 胸段横贯性脊髓炎的典型表现如下： 临床表现-运动障碍 急性期：脊髓休克（弛缓性瘫痪），肢体肌张 力减低、腱反射减弱或消失，引不出病理反射 恢复期：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）， 肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性 休克期一般持续34周或2个多月者，脊髓损 害严重、并发肺部或尿路感染、褥疮者，休克 期较长。 临床表现-感觉障碍 急性期：病变节段以下所有感觉缺失， 传导束型感觉障碍，上缘12节段感觉 过敏区或束带感 恢复期：感觉平面逐渐下降，感觉恢复 慢于运动恢复 临床表现-自主神经功能障碍 急性期：尿潴留，逼尿肌松弛，尿液过度充盈出现充盈性 尿失禁。无张力性神经源性膀胱（排尿反射弧抑制）。休 克期肛门括约肌松弛，常有大便失禁。 恢复期：尿潴留转为反射性排尿，不能随意控制排尿，呈 反射性急促断续排尿，量少，不能排尽。反射性神经源性 膀胱(中枢联系中断而骶髓反射弧完整）。休克期过后大便 秘结 皮肤营养障碍：病变水平以下无汗或少汗，皮肤水肿、干 燥脱屑、足底皲裂、趾甲松脆失光泽 临床表现 上升性脊髓炎：发病急骤，病情凶险，病变常于数小 时至数日内上升发展到延髓，瘫痪迅速由下肢向上波 及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、 呼吸肌麻痹甚至死亡 脑脊髓炎：脊髓炎波及脑干、大脑 脊膜脊神经根脊髓炎：累及脊膜、脊神经根 常见并发症：褥疮，泌尿道感染，坠积性肺炎败血症 。 并发症是死亡的常见原因 辅助检查 血常规 脑脊液 诱发电位、肌电图：VEPBAEPSSEP MRI：数个脊髓节段，脊髓增粗，髓内斑点状 或片状长T1、长T2信号，常为多发，融合。 病灶可斑片状强化。后期脊髓萎缩。 急性脊髓炎 左图 （急性期） 右图（治疗后） 急性脊髓炎 左图 （急性期） 右图（治疗后） 诊断 起病急骤 病前感染史 迅速出现脊髓横贯性损害 脑脊液 脊髓MRI 治疗 控制脊髓病变 预防并发症 促进脊髓功能尽早恢复 减少后遗症 治疗 肾上腺皮质激素：甲泼尼龙、地塞米松、氢化泼尼松 免疫球蛋白：1520gd、35天为一疗程 20甘露醇：减轻脊髓水肿 神经营养代谢药、血管扩张药：B族维生素、ATP、 细胞色素c、辅酶A、胞二磷胆碱，烟酸、尼莫地平 抗感染 维持呼吸 护理： 康复 脊髓压迫症 概念：椎管内占位性病变引起脊髓受压一组疾病 病因： 肿瘤、感染、外伤、脊柱退行性病变、先天性畸形 临床特征： 运动、感觉、植物神经功能障碍，进行性加重 神经根痛：出现早、突出 早期症状体征不对称：Brown-Sequard综合征 病变椎体自发痛、叩痛、压痛 诊断：腰穿、MRI 病因治疗 脊髓空洞症 缓慢进行的以脊髓髓内囊性损害（空洞）为特征脊髓 变性疾病 病变多位于下颈、上胸段、脑干 临床症状： 分离性感觉障碍 下运动神经元病损（局部肌无力、萎缩） 传导束功能障碍 营养障碍（关节、皮肤） 合并其他畸形：Arnold-Chiari畸形 X片、磁共