医学课件慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 1 定义 概述 是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所 致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力 增加、肺动脉高压，进而右心肥厚、扩大，伴 或不伴右心衰竭的心脏病。 2 肺动脉高压 Pulmonary Hypertension (PH) Mean pulmonary arterial pressure 25 mmHg at rest 3 肺动脉高压分类 动脉型肺动脉高压 左心疾病相关肺动脉高压 呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动脉高压 慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的肺动脉 高压 其他疾病所致肺动脉高压 4 Company Logo 1.肺动脉高压 2.左心疾病所致肺高压 3.肺病/低氧所致肺高压 4.慢性血栓栓塞所致肺高压 5不明和/或多种机制所致肺高压 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和毒物 相关因素所致肺动脉高压 -结缔组织疾病 -HIV感染 -门静脉高压 -先天性心脏病 -血吸虫病 -慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺动脉高压 1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 收缩功能异常 舒张功能异常 心瓣膜疾病 COPD 间质性肺病 其他肺部疾病(混合性通气功能障碍) 睡眠呼吸疾病 肺泡低通气 慢性高原病 肺泡毛细血管发育不良 血液系统疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除术 系统性疾病:结节病,血管炎 代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病 其他罕见疾病 肺循环高压临床分类 5 肺动脉高压（hypoxic pulmonary hypertension,HPH）是指慢性肺部疾病或缺氧导 致的肺动脉压力的增高，平均肺动脉压 25mmHg(休息时) 呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过0.5% 目前缺乏理想治疗措施，病死率高， 病死率10 15%左右。随着疾病进展，一旦出现肺心病， 5 年内死亡率大于65%。 全国各省市、自治区14岁以上5254822人群的抽样调查结果 Eur Respir J. 2006 Aug;28(2):364-72 6 病因 1、支气管、肺疾病 慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结 核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节 病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 7 病因 2、神经肌肉及胸壁疾病 3、肺血管疾病 反复的肺动脉栓塞，结缔组织疾病，原发性肺 动脉高压 4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠 呼吸暂停综合症 8 病 理 肺部主要原发性病变 肺血管的病变 肺血管重建(remodeling) 肺小动脉炎 肺泡壁毛细血管床破坏和减少 肺血管床受压迫 肺微小动脉原位血栓形成 心脏的病变 表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增 厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。 9 发病机制和病理 肺心病的先决条件 肺的功能和结构改变 反复气道感染 低氧血症 肺动脉高压 10 低氧 低氧性 肺血管收缩 肺血管 重建 直接作 用 体液因素 低氧等 致病因 素 低氧性肺动脉高压 11 管腔狭窄 内膜增厚、纤维化 外膜增厚 小动脉中膜肥厚 无肌细动脉肌化 12 (一)肺血管功能性改变 缺 氧 二氧化碳潴留 肺血管收缩痉挛 1. 体液因素： 收缩血管物质,内皮素 AT-II 舒张血管物质，NO PGE1 2. 神经因素 3. 直接作用 13 (二)肺血管器质性改变 肺动脉收缩 肺血管重塑 14 (三)、血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留 ，血容量增多。 肺动脉高压肺动脉高压 15 二、心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心室肥厚 早期 进展 右心室代偿 舒张期末压正常 右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高 右心室扩大、右心衰竭 16 三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、 胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功 能损害。 17 CLINICAL MENIFESTATION 肺、心功能代偿期 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活动后气急,与COPD相似。 体征：尚可见肺动脉高压和右 室扩大的体征。P2A2，剑突 下心脏搏动增强。 肺、心功能失代偿期 其他器官损害征象 呼吸衰竭：发绀 心力衰竭：颈静脉怒张 18 Lab Examination X线检查 右下肺动脉干扩张，横径15mm或右下肺 动脉横径与气管横径比值1.07，或经动态观 察右下肺动脉增宽2mm以上。 肺动脉中度突出或其高度3mm。 中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成 鲜明对比。 圆锥部显著突出（右前斜位45）或其高 度7mm。 右心室增大。 19 20 Lab Examination 心电图检查 60.1%-88.2% 超声心动图检查 60.6%-87% 心向量图检查 右心增大图型 动脉血气分析 血液检查 21 DIAGNOSIS 病史 体检 实验室检查 综合考虑 22 Differential Diagnosis 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 原发性心肌病 风湿性心脏病 23 一、急性加重期 1. 控制支气管-肺部感染 2. 通畅呼吸道，改善缺氧与二氧化碳储留 3. 纠正酸碱失衡和电解质紊乱 4. 心力衰竭的治疗，包括： 利尿剂 强心剂 血管扩张剂 24 利尿剂 抑制肾脏钠水重吸收，消除水肿，减少循环血 容量，减轻右心前负荷。 原则： u小剂量 u联合使用 u短疗程 u间歇用药 25 强心剂(一) 肺心病时，缺氧使得对洋地黄的敏感性增高 ，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。 对肺心病心力衰竭使用洋地黄应持谨慎态度 。 原则：小剂量、作用快、排泄快。 26 强心剂(二) 适应症： 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂治 疗右心功能未能改善者； 合并室上性快速心律失常，如室上性心动 过速、快速性心房颤动； 合并急性左心衰竭者。 27 强心剂(三) 注意事项： 纠正缺氧，防止低钾。 不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺 氧和感染均可使心率加快。 避免有acidosis, hypoxemia及使用大量 bronchodila