血液肿瘤ppt课件

Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 血液肿瘤的护理 天津医科大学附属肿瘤医院 血液科 陈 静 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 血液肿瘤的分类 白血病 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 2 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 白 血 病 3 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 白血病的概述 白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其 特点是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的 恶性增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内 核明显吸附，并且浸润到全身各组织脏器中，临 床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及 肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 该病居年轻人恶性疾病中的首位。 4 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 白血病的发病机制 病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等 白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗 后复发的根源 基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白 血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染 色体易位 5 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 白血病的分类 根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病 程，分为急性和慢性两大类。 根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞 性和单核细胞性三类。 6 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 慢性白血病 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血 时无意中发现。 根据细胞类型分两大类： 慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 7 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病 发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死 亡。 急性白血病 (AL) 急性淋巴细胞性 白血病 （ALL） 急性髓细胞性 白血病（AML ） M0（急性髓细胞白血病微小分化型 ） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型 ） M3（急性早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）L1型：以小细胞为主，每例结构一致。 L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小 细胞，大小不等明显。 L3型：以大细胞为主，大小较一致。 急性白血病 (AL) 急性白血病 (AL) 8 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病的流行病学特定 Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92. 9 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 20002004 6. 急性白血病的年龄分布 10 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病五年生存率 11 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病的诊断标准： 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主 要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。 骨髓穿刺 原、幼红细胞50ANC原、幼红细胞50ANC 原始细胞20 NEC 原始细胞20 NEC AML-M6MDSALL, M0-M5,M7 原始细胞20 ANC 原始细胞20 ANC ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞 骨髓增生活跃以上 骨髓增生减低或重度减低 骨髓活检 12 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病的临床表现： （一）正常血细胞减少症状 1.感染 2.出血：多发性 3.贫血：进行性 13 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department （二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下段压 痛 3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色 瘤） 急性白血病的临床表现： 14 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 急性白血病的临床表现： 4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀 5.中枢神经系统 6.睾丸 15 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 目前AML的治疗水平 完全缓解率 低危8090%，高危4060% 5年无病生存率 低危5070%，高危1020% 诱导期死亡率 1020%，随年龄增长而增长 完全缓解患者复发率 5080% 初治难治率 1020% 难治复发者OS率 30%，常 伴有形态改变。 单克隆免疫球蛋白（M蛋白） ：IgG35g/L，IgA20g/L， IgM15g/L，IgD2g/L， IgE2g/L，尿中单克隆K或轻 链1g/24小时，并排除淀粉样变 。 次要标准： 骨髓检查：浆细胞 10%30%。 单克隆免疫球蛋白或 其片段的存在，但低 于上述标准。 X线检查有溶骨性损 害和（或）广泛骨质 疏松。 正常免疫球蛋白量降 低：IgM70 g/L IgA50 g/L 尿蛋白12g/24小时 A：肾功能正常（肌苷 176.8mol/L） 56 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 多发性骨髓瘤的生存期 分期分期 b b2 2 MGMG 白蛋白白蛋白 NN 总生存期总生存期 I I 25000例 男女比1.74 好发于青壮年 死亡率1.5/10万 中位死亡年龄56-88岁 占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位 83 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 病理组织学分类 淋巴细胞为主型 较少见，约占HD的20%，预后较好 结节硬化型 较多见，约占 HD 的35-40%，预后亦较好 混合细胞型 较多见，约为 HD的25-35%，预后一般 淋巴细胞消减型 少见，约占HD的5%，预后差 霍奇金病（HD） R-S细胞为特征性表现 84 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 病理组织学分类 低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细 胞混合型。中位生存期以年计算。 中度恶性 滤泡性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细 胞混合型、弥漫性大细胞型。中位生存期以月计算。 高度恶性 免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。中位生存期 以周计算。 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞型、不能分型 等 非霍奇金淋巴瘤（NHL）国际工作分类 85 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床分期-Ann Arbor方案 期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官受累（ E） 期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（），或病变 局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E） 期 横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S）， 结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE） 期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴 淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期 86 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床表现 淋巴结肿大 无痛性、进行性 浅表 最多见，多为颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟 胸部 纵隔、肺门淋巴结肿大较多见 腹部 肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见 播散方式 HD多为从原发部位向邻近淋巴结依次转 移，NHL则常为越过邻近部位直接向远 处淋巴结转移 87 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床表现 淋巴结肿大引起的压迫症状 纵隔 呼吸困难、上腔静脉综合征、肺不张、胸腔积液、心包积液等 腹腔 腹痛、腹水、肠梗阻等；严重者可有黄疸 88 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床表现 结外病变 NHL多见 咽淋巴环 软腭、扁桃体最多见，其次为鼻腔及鼻窦肺及胸膜 肝脾肿大 胃肠道 依次为小肠（多为回肠）、胃，结肠较少见 89 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床表现 结外病变 骨骼 胸椎及腰椎多见，可引起骨痛、病理性骨折 骨髓 淋巴瘤细胞大于20%即为淋巴瘤细胞白血病 中枢神经系统 脑膜和脊髓 皮肤 红斑、结节等 全身表现 90 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的临床检查 1、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状 2、全面体检：淋巴结、肝脾、皮肤 3、实验室：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清酶学、骨髓涂片及活检等 4、X线：胸部正侧位片、胸部CT、腹部CT、胃肠道钡检、静脉肾盂造影 5、B超：肝、脾、后腹膜及腹主A旁淋巴结 6、病理学：淋巴结活检、骨髓穿刺活检、肝脏穿刺活检、皮肤活检 7、腰穿与脑脊液检查 8、其他：免疫球蛋白测定，肝、脾、肾及骨骼同位素扫描 9、分期性剖腹检查 91 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的诊断 临床表现 组织活检+病理学检查 1.首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整切除，必要时需开胸或剖腹探查 2.尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结 3.结外侵犯的亦应尽可能取活检证实 4.活检过程中注意勿挤压组织，一般不做针吸穿刺 5.影象学检查有助于临床分期 92 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的诊断鉴别 慢性淋巴结炎 急性化脓性扁桃体炎 淋巴结结核 结节病 组织细胞坏死性淋巴结炎 93 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤的治疗 放射治疗 化学治疗 骨髓移植 生物制剂 手术治疗 94 Tianjin Cancer Hospital 2010 Leukemia Department 淋巴瘤（HD）的治疗原则 A ：次全淋巴结照射，根治量。 B、 A、B：全淋巴结照射，根治量。 放疗后加联合化疗4周期 、1A 之淋巴细胞消减型、纵隔大包块、淋巴结融合大包块者 ：联合化疗3周期 全淋巴结照射(根治量) 联合化疗3周期 2A 、B、 ：联合化疗为主，加局部放疗。 95 Tianjin