肝硬化疾病ppt课件

1 掌握肝硬化的临床表现、诊断、并发症及治 疗原则； 熟悉本病的鉴别诊断； 了解本病的病因和发病机制。 2 一(多)种病因 肝组织弥漫性纤维化、 肝功能损害、门静脉高 压 假小叶和再生结节形成 多种并发症（消化道出血 、 肝性脑病、继发感染） （组织学改变） （临床表现） 慢性肝病 3 发病高峰年龄在35 48岁 男女比例约为3.6 8：1。 4 病毒性肝炎： 酒精中毒： 长期大量饮酒 乙型 丙型 丁型 重叠感染 摄入乙醇 80g/d，10年以上 5 胆汁淤积 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 肝淤血缺氧 肝细胞坏死、结缔组织增生 淤血性（心源性）肝硬化 6 工业毒物或药物：中毒性肝炎 代谢障碍： 肝豆状核变性（铜沉积）、血色病（铁质沉着） 营养障碍 免疫紊乱：自身免疫性肝炎 7 血吸虫病性肝纤维化 ： 8 原因不明： 隐源性肝硬化 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节 假小叶形成 肝内血循环的紊乱： 血管床缩小、闭塞、扭曲 肝静脉、肝动脉、门静脉小支关系失常 门静脉高压形成 9 大体形态上： 肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小， 质地变硬、重量减轻。 10 组织学上：正常肝小叶结构消失， 全被假小叶所取代。 11 小结节性肝硬化 大结节性肝硬化 大小结节混合性肝硬化 血吸虫病性肝纤维化 12 小结节性肝硬化 D：35mm 最常见 大结节性肝硬化 D：13cm 13 大小结节混合性肝硬化 14 再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病 门体侧枝循环开放：以食管、胃底静脉 曲张和腹壁静脉曲张最为重要。 15 脾因长期阻性充血而肿大，脾髓增殖 ，大量纤维结缔组织形成。 16 17 18 19 肝功能代偿期 症状较轻，缺乏特异性。 两期 肝功能失代偿期：症状显著 界限 肝功能减退 常不清 门静脉高压症(portal hypertension) 20 症状 乏力和食欲减退出现较早，且较突出。 可伴有腹部不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。 体征 营养状态一般 肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛 脾轻或中度大。 化验：肝功能检查正常或轻度异常 21 肝功能减退的临床表现 门脉高压的临床表现 22 全身症状 消化系统症状 肝功能减退的临床表现 出血倾向与贫血 内分泌紊乱 23 24 消瘦 乏力肝病面容 食欲不振，厌食，进食后上腹饱胀不 适、恶心、呕吐 腹泻 腹胀 与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化 吸收障碍和肠道菌丛失调等有关 黄疸(jaundice)提示肝细胞有进行性 或广泛坏死 25 纳纳差 26 27 出血倾向：鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、 胃肠道出血（呕血、黑便） 贫血： 28 主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激 素亦减少。 男性：常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳 房发育等； 女性：有月经失调、闭经、不孕等。 肾上腺皮质功能减退，皮肤暴露部位可见皮肤色 素沉着 29 30 31 低血糖：肝贮存糖原及糖原异生作用功能低 下所致 血清胆固醇下降：它的生成依赖于肝所产生 的卵磷脂胆固醇酰基转移酶。肝损伤，此 酶减少。 32 机理：门静脉系统阻力增加和门静脉血 流 量增多 表现 脾大 侧支循环的建立和开放 腹水 33 上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚 至不能触及。出血停止后，又可肿大 晚期出现脾功能亢进(hypersplenism)， 末梢血三系减少。 WBC、 PLt 、RBC计数 脾轻、中度大，部分可达脐下 34 对门脉高压症的诊断有特征性意义。 食管和胃底静脉曲张：最能代表门脉高压。 35 腹壁静脉曲张 36 痔静脉扩张 37 是肝硬化最突出的 临床表现。 失代偿期着75%以上 有腹水。 38 39 门静脉压力增高：300mmH2O 低白蛋白血症：30g/L 淋巴液生成过多 40 继发性醛固酮增多肾钠重吸收增加 抗利尿激素分泌增多水的重吸收增加 有效循环血容量不足：肾交感神经活动，前列 腺素、心钠素以及激肽释放酶激肽活性肾 血流量、排钠和排尿量。 41 腹胀 大量腹水时呈蛙腹，行走困难、脐疝； 膈抬高端坐呼吸； 部分伴有胸水，多见右侧。 42 43 肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维 化的程度有关。 质地坚硬，边缘较薄 早期表面尚光滑，晚期可触及结节或颗粒 状， 通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎 症时可有压痛。 44 上消化道出血 肝性脑病 感染 肝肾综合症 肝肺综合症 原发性肝癌 电解质紊乱与酸碱失衡 45 食管、胃底静脉曲张破裂出血(esophageal and gastric variceal bleeding) 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 46 肝硬化的临床表现 多突然发生大量呕血或黑便，常引起出血性 休克； 易诱发肝性脑病； 出血后短时间内形成腹水； 脾脏变化：出血时缩小；出血停止脾又至原 来大小 47 最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。 48 肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症、自发性腹 膜炎。 49 致病菌革兰阴性杆菌 临床特点： 起病急：腹痛、腹水迅速增长，严重中毒性休 克 起病缓慢：多有低热、腹胀或腹水持续不减； 体检：全腹压痛和腹膜刺激征 50 实验室检查： 腹水介于漏出液与渗出液之间。WBC增高， 以中性为主 腹水细菌培养阳性 血常规：WBC增高 51 特征： 自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠 血症、低尿钠，肾无重要病理改变。 52 交感神经兴奋性增高。 肾素 -血管紧张素系统活动增强。 肾前列腺素（PGs）合成减少，血栓素A2(TXA2）增加。 失代偿期肝硬化常有内毒素血症。 白三烯增加。 肾血管收缩肾皮质血流量和肾小球滤过率持 续肾功能不全。 53 严重肝病 呼吸困难 肺血管扩张 三联征 低氧血症 低氧血症 54 原因：血管活性物质增加肺内毛细血管扩 张肺动静脉分流造成通气/血流比例失调 。 特殊检查：显示肺血管扩张 治疗：内科治疗多无效，吸氧只能暂时改善 症状但不能逆转病程。 55 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础 上发生。 特点： 短期内肝脏迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 腹水呈血性 结合辅助检查定诊。 56 低钠血症 摄入不足、利尿、放腹水。 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。 57 58 代偿期： 多正常； 失代偿期： 贫血 脾功亢进WBC、RBC 、 PLT计数减少。 59 代偿期：正常 黄疸时：胆红素、尿胆原；蛋白、管型、 血尿。 60 代偿期：正常或轻度异常 失代偿期：多有全面损害 血清胆红素有不同程度增高 转氨酶有轻中度增高 白蛋白降低、球蛋白增高 凝血酶原时间延长 血清型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白增 高 肝储备功能试验不同程度降低 61 细胞免疫功能检查T细胞数低于正常，CD3、CD4 、CD8细胞均有降低 体液免疫检查：IgG、IgA增高 出现非特异性自身抗体 肝炎病毒标志阳性 62 一般为漏出液 自发性腹膜炎：漏出液和渗 出液之间，WBC增多，大于 500106/L，多形核WBC计数 250106/L，S增高为主， 利凡它试验阳性。细菌培养 +药敏 结核性腹膜炎：淋巴细胞 为主 腹水呈血性应高度怀疑癌变 ，宜作细胞学检查。 63 X线钡餐： 食管静脉曲张：虫 蚀样或蚯蚓样充血 缺损 胃底静脉曲张：菊 花样充血缺损 64 CT、MRI：肝左右叶比例失调，肝表面不规则 ，脾大，腹水。 65 66 超声：肝大小、超声：肝大小、 外形改变、脾大，外形改变、脾大， 门静脉高压者门静门静脉高压者门静 脉主干内脉主干内13mm,13mm, 脾静脉内径脾静脉内径8mm8mm 腹水时：液性暗区腹水时：液性暗区 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有 无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有 重要意义，并可行内镜下治疗。 67 若见假小叶形成，可确诊。 68 69 可观察硬化的肝脏的大体形态 70 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史； 有肝功能减退和门静脉高压的临床表现； 肝质地坚硬有结节感； 肝功能试验常有阳性发现； 肝活组织检查见假小叶形成。 71 病因诊断 如： 乙型病毒性肝炎后肝硬化 病理诊断 （失代偿期） 病理生理诊断 （功能诊断） 并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血 72 与表现为肝大的疾病鉴别 主要有慢性肝炎、 原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫 病、某些累及肝的代谢性疾病和血液病等。 73 74 上消化道出血 ：与 Peptic ulcer 、 急性 胃粘膜病变、胃癌鉴别 肝性脑病 ： 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒 、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别 肝肾综合症 ：与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别 75 原则及目的： 代偿期：针对病因，加强一般治疗，缓 解病情，延长代偿期 . 失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，抢 救并发症 . 76 一般治疗 药物治疗 腹水治疗 门脉高压的手术治疗 并发症的治疗 肝移植手术 77 休息：代偿期：适当减少活动，劳逸结合 失代偿期：以卧床休息为主。 饮食： （1）以高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食 为主； （2）肝功能显著损害或血氨偏高者，限制或禁蛋 白饮食； （3）腹水者，少盐或无盐饮食，禁酒，避免进食 粗硬食物。 支持疗法： （1）进食少者静脉输液高渗葡萄糖+VC、胰岛素、 KCL，以维持热量，水电酸碱平衡； （2）病情重者，用复方氨基酸、白蛋白、鲜血。 78 无特效药。以少用药、用必要的药为原则 。 平日可用维生素类、消化酶 可用秋水仙碱，抗纤维化作用。注意胃肠 道反应及粒细胞减少。 中药：活血化淤药为主（丹参） 79 水：约1000ml/d左右； 显著低钠血症 500ml/d。 无或低盐饮食 钠盐：500-800mg/d （Nacl1.2-2.0g ） 80 利尿剂 螺内酯（安体舒通）：呋塞米（速尿） 100mg /d : 40mg /d 最大剂量 400mg/d : 160mg/d 原则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾及诱 发 并发症，体重下降 0.5kg/d。 81 方法：每周3次，每次4000ml6000ml。同时 输白蛋白40g60g。 82 每周定期、少量、多次输注白蛋白、鲜血、 血浆。 83 是治疗难治性腹水的好方法。 禁忌症：感染性或癌性腹水 副作用：发热、感染、电解质紊乱 方法：一次放腹水500010000ml，浓缩处理 成500ml，回输到自体静脉内。 84 采用装有单项阀门的硅管，一端于腹腔，另一端插 入颈内静脉，利用胸腹腔压力差，将腹水引入上腔 静脉 禁忌症：腹水感染、癌性腹水。 并发症：腹水瘘、肺水肿、低钾血症、DIC、感染、 硅管堵塞。 85 能有效降低门静脉压力，适用于食管静脉曲 张破裂大出血和难治性腹水，但易诱发肝性 脑病 86 目的：降低门静脉压力，消除脾功能亢进。 方式：各种分流术、断流术、脾切除。 适应症：一般无黄疸及腹水者；肝功能损害较 轻，无并发症者。 禁忌症：重度黄疸、大量腹水；肝功能损害显 著（白蛋白30g，凝血酶原时间延长；出血 时，急诊手术效果差。 87 88 急救措施： （1）禁食、静卧、护理监护、保持呼吸道通畅 、吸氧。 （2）迅速补充有效血容量，以纠正失血性休克 。 原则：先胶后晶、先盐后糖、先快后慢、 见尿补钾。 （3）止血措施 89 药物：善宁、立止血、凝血 酶、奥美拉唑 三腔二囊管压迫止血 内镜治疗：静脉曲张硬化疗 法、静脉曲张套扎术、内镜 下激光止血、高频电凝止血 、微波止血、药物喷洒止血 （1%去甲肾上腺素、孟氏液 、凝血酶） 90 91 经内科急救处理后，仍大量出血不止或反复出血 不止者，手术治疗。 经内科急救处理后，大量出血不止，并有手术禁 忌症者，可做Tipps治疗。 预防：口服心得安、V硬化、V套扎、Tipps、门 腔 V分流术。 出血停止后，可用心得安减少心搏出量，降低 门静脉压力，防止再出血。 止血同时应预防肝性脑病。 92 加强支持疗法： （ 1）三高饮食（高蛋白、高维生素、高 热 量） （2）注意水电平衡 93 原则：早期、足量、联合用药 疗程：24周。不少于2周 选药：腹水做细菌培养+药敏试验 同时先用广谱抗生素（针对G（）杆 菌，兼顾（+）球菌） 加强治疗，腹腔内注射抗生素、腹腔冲洗。 94 去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水等 控制入量：量出为入，纠正水、电解质、酸碱平衡 改善肾血流：输注右旋糖酐、血浆、白蛋白或浓缩 腹水回输，在扩容基础上，应用利尿剂。 特利加压素联合白蛋白治疗：特利加压素系加压素 与甘氨酸的结合物，用量0.52mg/4h,白蛋白 6080g/d 重在预防，避免强利尿，单纯大量发放腹水及服用 损害肾功能的药物。 在扩容的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的-肾 上腺能药物米多君有一定效果。 95 是治疗晚期肝硬化的新进展，可提高患者 的存活率。 96 代偿期：血吸虫性、酒精性、循环障碍、 胆汁性肝硬化，病因祛除后，病变可趋遇 静止。较肝炎性肝硬化预后佳。 失代偿器：差 死亡原因：肝性脑病、上消化道出血、继 发感染、肝肾综合征 97 肝硬化的临床表现 肝硬化的诊断依据 并发症及治疗 腹水的成因及治疗 98 某男， 54岁，间歇性乏力、纳差2年，既往有乙 肝史。体查：一般情况可，肝于肋下2.5cm触及 。肝功能：SGPT45u，-GT45u，SP70g/L， A35g/L，血象：WBC，4.5X109/L，HB 120g/L