先天性心脏病58527ppt课件

先天性心脏病先天性心脏病 congenital heart diseasecongenital heart disease 朱峰 胎儿血液循环 n胎儿的营养和气体交换是通过胎盘和脐血管来 完成的 n只有体循环，几乎无肺循环 n胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血 供应） n静脉导管，卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环 中的特殊通道 n胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次 之，下半身最低 生后血液循环变化 n脐血管：生后脐带结扎后即血流停止而 废用，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变 成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱韧带 n卵圆孔：功能上关闭，5-7月解剖上关闭 n动脉导管：解剖上关闭时间95%在生后 一年内，若一岁后仍未闭，即可认为畸 形存在 心脏 左心房 右心房 右心室 左心室 主动脉 体动脉 下腔静脉 上腔静脉 肺静脉 肺静脉 肺动脉 肺动脉 定义定义 n先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。 病因 n遗传缺陷（染色体异常、基因突变）； n环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨 奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒 药物、高原缺氧等。 先天性心脏病先天性心脏病 n房间隔缺损 n室间隔缺损 n动脉导管未闭 n肺动脉瓣狭窄 n法洛四联症 n完全性大动脉转位 概述 n房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，占先天性心脏 病发病总数的510，男女 之比为1：2。 分类分类 n原发孔型 n继发孔型（中央型 ） n静脉窦型：上腔型，下腔型 n冠状静脉窦型 病理生理病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量 ，持续的肺血流量增多 导致肺淤血. 病理生理病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征. 临床表现临床表现症状 n与缺损大小、有无合并其他畸形有关。 若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损 大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸 闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道 感染。原发孔缺损或共同心房症状出现 早且严重，进展快。 临床表现临床表现体征 n最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及- 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。 特殊检查特殊检查(1) n心电图：典型表现为电轴右偏和不完全 性右束支传导阻滞 。 nX线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多，有 肺门舞蹈征， 心脏略呈梨形。 特殊检查特殊检查(2) n超声心动图：可见右房右室增大， 室间隔的矛盾运动。剑下心脏四腔 图可显示房间隔缺损的部位 和大小 诊断诊断 n典型的室缺根据临床表现和心脏听诊、 心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在 ，超声心动图可以确诊 治疗治疗 n小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 n内科治疗：主要是并发症的处理，如： 肺炎、心力衰竭等 n目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法 概述 n室间隔缺损（VSD)是最常见的 先天性心脏病，约占我国先心 病的50%，可单独存在，约占 25%。 病理生理病理生理(1) n室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降 病理生理病理生理(2) 肺循环血量 肺动脉压力 肺血管阻力 功能性 肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变 右心压左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现临床表现症状 n小型缺损可无明显症状 n缺损大者，症状出现早且明显，以致影 响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感 染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺 动脉高压时，可出现紫绀。 n扩张的肺动脉压迫喉返神经，可引起 声音嘶哑 临床表现临床表现体征 n胸骨左缘第3、4肋间有-级响亮而粗 糙的全收缩期杂音， 传导广泛，可扪及 收缩期震颤 n分流量大者在心尖区可闻及舒张期杂音 ，肺动脉第二音亢进 特殊检查特殊检查心电图 n较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压 n中等缺损的心电图示左心室肥厚 n大缺损者表现为右心室肥厚或双心室肥 厚 特殊检查特殊检查X线 n小室缺可无异常征象 n中大型室缺可见心影中度以上增大呈二 尖瓣型，肺动脉段突出，肺血增多，可 有肺门舞蹈，肺动脉及 其主要分支扩张，但在 肺野外1/3血管影突然 减少 特殊检查特殊检查超声心动图(1) n缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象 n缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象 特殊检查特殊检查超声心动图(2) n脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像 ，可明确心室内分流的存在，并可 间产接测肺动脉的压力 治疗治疗 n一、内科治疗 主要是并发症的处理， 如肺部感染、心力衰竭和感染性心内膜 炎。 n二、对于可能自然闭合的先心病室缺病 人可以等待观查。不能自然闭合的先心 病室缺病人有内科介入治疗和外科手术 治疗两种方法 概述 n动脉导管未闭（PDA）约占先心病 的15%左右，动脉导管在生后大约 15小时即功能性关闭，80%生后3个 月解剖性关闭。 到一年应完全关 闭。 病理生理病理生理(1) 1）由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周 期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多， 肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室 的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增 加，升主动脉扩张。大量左至右分流，可引起 肺动脉高压 2）分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细 及主肺动脉间的压力阶差。 病理生理病理生理(2) n晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动 脉压接近或超过主动脉压，则分流减少 ，停止或出现右至左的分流，并出现右 心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分 流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧 ，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主 动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压 增大等一系列周围血管体征。 临床表现临床表现 症状 n中度分流量以上，有劳累后心悸，气 喘，乏力和咳嗽。 n分流量小，常无症状。 n少数病例有发育障碍 n差异性紫绀（下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常） 临床表现临床表现 体征 n心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左 下扩大。 n胸骨左缘第肋间偏外侧有响亮的连续性杂 音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续 性细震颤。 n出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音 。 n肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相 对性关闭不全的舒张期杂音。 n分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流 增多、增速，心尖部有短促的舒张中期 杂音。 n可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动 增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏 动。枪击音和杜氏征等。 特殊检查特殊检查心电图 n中度分流者有左心室肥厚，较大分流者 有左、右心室肥厚，左心房肥大。 特殊检查特殊检查X线 n轻型可正常。 n分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干 凸起，搏动增强，可有肺门舞蹈。左心 房、左、右心室增大、主动脉扩张。 特殊检查特殊检查超声心动图 n左心房、左心室增大，主动脉增宽， 并可显示未闭动脉导管管径与长度。 n多普勒超声可于 主、肺动脉远端 测出收缩与舒张 期湍流频谱。 治疗治疗 nPDA的治疗包括 a) 药物治疗：生后一周内用消炎痛 b)外科治疗：手术结扎与切断缝合手术 。理想年龄为415岁，若病情进展快或 反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制 的感染性心内膜炎，也应争取早日手术 。 c)介入治疗： 概述 n肺动脉瓣狭窄（PS）是一 种常见的先心，单纯性肺 动脉瓣狭窄约占先心病的 10% 病理生理 n肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻， 右心室收缩期负荷增加，右心室压力增 高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后 有收缩期压力阶差，日久可引起右心室 肥厚，以至右心衰竭。 临床表现 症状 n轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭 窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以 及昏厥。晚期可有右心衰竭。 临床表现 体征 n心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨 左缘第肋间有46级喷射性收缩期杂 音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导 。伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音 减弱或消失。 辅助检查 X线 轻型病例无异常发现 。中、重度狭窄者， 肺血管影稀少，肺野 清晰，伴右心室，右 心房增大。 狭窄后 的肺动脉扩张为本病 的特征性改变。 辅助检查 心电图 n心电图变化与右心室压力相关，中，重 度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞 ，右心室肥大及劳损，部分病例有右心 房肥大。 辅助检查 超声心动图 n右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣 狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声 于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。 治疗 n防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内 膜炎。 n 瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导 管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需 开胸，易为患者接受。 n外科治疗 瓣膜切开术或肥厚肌束切除术 概述 n法乐氏四联症（TOF）约占先天性心脏病 的10左右。是婴儿期后最常见的紫绀 型先心病 右室流出道狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭 窄和心室间隔缺损均颇多变异 病理生理 n病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄 程度和室间隔缺损的大小。 n肺动脉口狭窄轻至中度：左向右分流， 非青紫型。 n肺动脉口重度狭窄 右心室收缩压超过左 心室，右心室静脉血通过室间隔缺损流 入左心室和骑跨的主动脉， 出现紫绀 ， 青紫型。 临床表现 n n 主要是紫绀和缺氧主要是紫绀和缺氧 n n 出生后数周或数月出现，并逐渐加重出生后数周或数月出现，并逐渐加重 n n 缺氧发作缺氧发作 n n 蹲踞体位蹲踞体位 n n 红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓, , 脑脓肿脑脓肿 n左前胸可隆起 n心浊音区不扩大 n胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音 ，可伴有震颤 n肺动脉瓣区第2心音减弱或正常 辅助检查 X线检查 n心影正常或稍大， 心尖园钝上翘，有 时右心房也增大， 肺血管影稀少， 靴型心 辅助检查 血液检查血液检查 n n 红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均 明显升高。明显升高。 血小板降低，凝血酶原时间血小板降低，凝血酶原时间 延长。延长。 心电图检查心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。右心室肥大和劳损，电轴右偏。 部分病人第和第部分病人第和第导联显示右心房肥导联显示右心房肥 大的高尖的大的高尖的P P波。波。 超声心动图 n主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔 位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右 心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭 窄。 治疗治疗 n n 内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感 染性心内膜炎，重症病例用染性心内膜炎，重症病例用 受体阻滞受体阻滞 剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧 发作。发作。 n n 外科治疗 外科治疗 概述 n完全性大动脉转位 (c-TGA)是新生儿期最 常见的紫绀型先天性心脏病