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第十一章 心 肌 疾 病 主讲人： 曲秀芬 心肌病的定义 definition of cardiomyopathy l心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压 心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心 脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 。 l心肌病：以前定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来差别不明确 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态： 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通 常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单 或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 性纤维脂肪变 第一节第一节 心肌病（原发性）心肌病（原发性） 流行病学 epidemiology l住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3% l近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体 解剖中，心肌病占0.11% l扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10 万 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy 病因 causes l迄今不明 l特发性、家族遗传性？ l持续病毒感染？ l围生期、酒精中毒、抗癌药物、心 肌能量代谢紊乱和神经激素异常？ 病理 pathology l大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤 维瘢痕形成，常有附壁血栓 l组织学：非特异性心肌细胞肥大、变 性，尤其程度不同的纤维化。 l这是一个巨大、 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。 l很多病例无明显 病因（因此被称为 “扩张型心肌病”） ，其它的病例则可 能与长期酗酒有关 。 心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。 心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。 显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy） 同时可见明显 的黑色的细胞 核 伴有心肌间质 性纤维化 临床表现 clinical situation l起病缓慢 l症状：气急、呼吸困难、端坐呼 吸 l体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心 力衰竭的 症状和体 征 辅助检查 examinations 一、胸部X线检查 心影明显增大 心胸比50% 肺淤血 辅助检查 examinations 二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可 有STT改变，低电压，R波减低，少 数可见病理性Q波 ECG l右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞 二、心电图ECG Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL 二、心电图ECG 三、超声心动图 echocardiogram l早期：心腔轻度扩大 l后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流 三、超声心动图 echocardiogram l各心腔均扩 大 l室壁运动普 遍减弱 l伴有心包积 液 四、其他检查 l心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低 l心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 毛压增高，心搏量、心脏指数降低 l冠脉造影：正常 l心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、 间质纤维化等 诊 断 diagnosis l根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查 防治 prevention and treatment l预防：无特殊的方法 l治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心 律失常 3、长期口服：血管扩张药物、 ACEI、受体阻滞剂。中药。 预后 prognosis l症状出现后5年存活率40% l充血性心力衰竭的出现频率 愈高，预后愈不良 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy 概 况 general condition l分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 l常为青年猝死的原因 l后期可出现心力衰竭 病 因 causes l明显家族史只占1/3 l常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链 及肌钙蛋白T基因突变 l还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙 异常等促进因素 病 理 pathology l大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚， 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 l组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态 异常 左心室明显肥厚 ，同时可见巨大 室间隔有非对称 隆起伸入左心室 腔内。 有大约一半的病 例是家族性的。 也可能引发猝死 。 室间隔室间隔心心 肌明显肌明显非非 对称性对称性肥肥 厚厚 该患为严严 重高血压重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起 左心室左心室显 著增厚。 心肌纤维 过度增生 。 l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚不同 临床表现 clinical situation l症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者 ：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 l体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第 34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心 尖部也可闻及收缩期杂音 l杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力 劳动 l杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动 作 辅助检查 examinations 一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 二、心电图 ECG l常见：左心室肥大，STT改变，胸前 导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而 不宽） l多种心律失常：室内传导阻滞和期前收 缩亦常见 二、心电图 ECG 三、超声心动图 echocardiogram l室间隔非对称性肥厚，舒张期室 间隔厚度/左室后壁1.3 l心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心 尖部 三、超声心动图 echocardiogram l梗阻性：室间隔 流出道部分向左 心室突出，二尖 瓣前叶在收缩期 前移（SAM征） 三、超声心动图 echocardiogram 室间隔室间隔 非对称非对称 性肥厚性肥厚 二尖瓣前叶二尖瓣前叶 在收缩期前在收缩期前 移（移（SAMSAM 征）征） 三、超声心动图 echocardiogram 二尖瓣前 叶在收缩 期前移（ SAM征） 三、超声心动图 echocardiogram 室间隔 非对称 性肥厚 四、其他检查examinations l心导管检查：右心室舒张末期压增高； 梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差 l心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 l冠脉造影：正常 l心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、 排列紊乱 诊 断 diagnosis l病史：家族史、猝死史 l症状 l体征 l辅助检查 防 治prevention and treatment l避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩 力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的 药物（减少梗阻） l治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢 吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入 DDD起搏器 l预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰 限 制 型 心 肌 病 Restrictive Cardiomyopathy 概况 general condition l收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限 和舒张容量下降 l病理：间质纤维化增生 l临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼 吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水 等） l心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大 、各种心律失常 Restrictive Cardiomyopathy pathology 心肌纤维之间有不 定形的浅红色沉淀 物,是淀粉样蛋白的 特征。淀粉样变性 是引起 “限制型”心 肌病的原因。如果 这个病人在手术时 发生难治性心律不 齐, 是麻醉师极不愿 意看到的。 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化 防治 prevetion and treatment l预防：无特殊手段 l治疗：常规治疗手段不佳 l预后：不良 致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy l特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织 所置换 l临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲 薄 l高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置 （ICD) In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织 所置换所置换 Trichrome staining shows areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid- myocardial zones, with remaining small clusters of myocytes (Myo) near the endocardial edge (Endo). This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throughout the precordial leads. 不定型的心肌病 不定型的心肌病 l不适合归类于上述任何类型的心肌 病（如弹力纤维增生症等） 第二节第二节 特异性心肌病（特异性心肌病（Specific Specific CardiopayhiesCardiopayhies) ) 酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy 临床特点 Main Points l病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4 瓶或白酒150g）持续10年以上 l临床表现类似扩张型心肌病 l辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血 分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各 种 类型心律失常 围生期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy Main points l女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20 周 l症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、 肝大、浮肿等） l体征：类似扩张型心肌病 l特点：栓塞发生率高 l治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝 治疗，一般治疗（营养、休息、避孕） 药物性心肌病 Drug-induced Cardiomyopathy Main points l使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类 抗抑郁药等 l临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性 肥厚型心肌病 l防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶 Q10等 克山病 （地方性心肌病） Main points l原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感 染 l分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目 前多潜在性 l临床表现均类似扩张型心肌病 l病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化， 心肌肌源性扩张，心壁不厚 第三节第三节 心肌炎（心肌炎（MyocarditisMyocarditis) ) 分类 Classification l急性、亚急性、慢性 l感染性 细菌 病毒 螺旋体 立克次体 真菌 原虫 非感染性 过敏 变态反应 化学 物理 药物（如 阿霉素） 病 因 Causes l病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。 l发病机制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。 病 理 pathology l实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变 l典型改变：心肌间质增生、水肿及充血， 多量炎细胞浸润 l病毒心肌炎特征 性表现是间质淋巴 细胞的浸润。许多 病毒心肌炎可能是 亚临床的，有些可 能是青年人猝死的 原因。几乎未见心 肌坏死。 l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存 在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。 临床表现clinical situation l取决于病变的程度，轻重变异大 l13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感 染史，后出现心脏表现 l体检：与发热程度不平行的心动过速等症 ，或心力衰竭体征 辅助检查examinations l心电图：常见STT改变和各种类型心律 失常，严重心肌损害可见病理性Q波 l超声心动图：大致正常 l血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸 激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应 蛋白增加 l病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体 （+） 治疗和预后 l治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常 等治疗 l早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身 免疫性史 l近年来中医中药有一定疗效 l大多数能痊愈，重症甚至可死亡 第十二章 心 包 疾 病 主讲人：曲秀芬 概况 按病因： 原发感染性心包炎症 非感染性心包炎(肿瘤、代谢性疾病、 尿毒症等） 按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢 性缩窄性等 第一节第一节 急性心包炎急性心包炎 （Acute Acute pericarditispericarditis) ) 病 因 causes l急性非特异性 l感染：病毒、细菌、真菌等 l自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等 l肿瘤：原发性、继发性 l代谢疾病：尿毒症、痛风 l物理因素：外伤、放射性 l邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等 病 理 pathology 分为： 1、纤维蛋白性心包上有纤维蛋 白、白细胞渗出，无液体积聚 2、渗出性渗出液为浆液纤维蛋 白性，液体量较大 心外膜下心肌也可有炎性变化 本图表示一纤维素 性心包炎的形态。 许多淡红色弯弯曲 曲的呈丝线状的物 质为纤维蛋白的沉 积物，它们从心外 膜表面一直延伸到 黄色分泌液中。这 类心包炎是肾衰性 尿毒症、心肌梗塞 以及急性风湿性心 脏炎的表现。 这是一个纤 维素性心包 炎的例子。 由于红棕色 的纤维蛋白 沉积，心包 表面从正常 的平滑发光 变得粗糙。 显微镜下可见 心包的表面沉 积的淡红纤维 素向外延伸。 并有炎症存在 。纤维素可以 是整齐和清晰 的、有时也可 能是粘连在一 块。 临床表现纤维蛋白性心包炎 症状： 主要症状：心前区疼痛 为多见，且常是主要症 状 疼痛性质：可尖锐，也 可呈压榨性 与呼吸运动有关，常因 咳嗽、深呼吸、变换体 位或吞咽而加重 可放射至颈部、左肩部 、左臂等 体征： 心包摩擦音 为典型体征 与心房收缩 、心室收缩 和心室舒张 相一致的双 相音 积液增多时 摩擦音消失 临床表现渗出性心包炎 症状：呼吸 困难是最突 出的症状， 严重者端坐 呼吸，身体 前倾，可有 发绀， 或压迫症状 ：干咳、声 音嘶哑，吞 咽困难 体征：触诊：心尖搏动弱 ；叩诊：心浊音界向两侧 扩大，心包积液征（Ewart 征）；听诊：心包叩击音 收缩压降低，舒张压变化 不大，脉压变小；心脏压 塞严重时可出现奇脉 大量时累及静脉系统出现 颈静脉努张、肝肿大及下 肢水肿 临床表现心脏压塞 cardiac tamponade 快速时：急性心脏压塞。明显心动过速 、血压下降、脉压变小和静脉压上升 较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循 环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等 辅助检查 examinations 一、化验检查 取决于原发病，感染者常有白细胞 计数增加、血沉加快等 二、X线检查 渗出性心包炎有价值：心脏阴影向两 侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无 明显充血现象 影像学检查 examinations 三、心电图ECG ： lST段抬高：除aVR、V1导联外，所有导联ST段 呈弓背向下性抬高， lT波低平及倒置：一至数日后，ST段回到基线 ，出现T波低平及倒置， lP-R段压低：除aVR、V1导联外P-R段压低， lQRS低电压，大量积液时可见电交替， l无病理性Q波，常有窦速。 发病第1天 发病第3天 第18天 第3个月 实验室检查 四、超声心动图 液性暗区 心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌 陷，吸气时右心室内径增大，左心室内 径减小，室间隔左移 五、心包穿刺： 可以做定性检查。也可解除心脏压塞症 状 液性暗区 液性暗区及 纤维条索 常见心包炎的鉴别及治疗 急性非特 异性 结核性化脓性肿瘤性 心脏损 伤后综 合征 病 史 上感史， 起病急， 常反复发