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文档简介

1 2 3 4 5 What? Why? How? 肝 硬 化 (Hepatic cirrhosis) 南方医院消化科 顾红祥 8 提要 1定义 2病理生理 3临床表现 4并发症 5实验室及影像学检查 6治疗 9 定义 u是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性 纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、 进行性肝病 u临床表现 肝功能损害 门脉高压 晚期并发症:消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发 症 10 肝硬化病因 1.慢性病毒性肝炎 HBV,HCV,HBV+HDV 2. 慢性酒精中毒 3.非酒精性脂肪性肝炎 4.长期胆汁郁积 5.药物和毒物 6. 肝血液循环障碍 7. 遗传代谢性疾病:血 色病、肝豆状核变性; 8. 自身免疫性肝炎 9. 血吸虫病 10.隐原性 11 分类 u小结节性肝硬化 结节大小相仿,直径一般在35mm u大结节性肝硬化 结节较粗大,且大小不均,直径一般在l3cm u大小结节混合性肝硬化 为上述二型的混合型 u再生结节不明显性肝硬化 又称为不完全分隔性肝硬化 12 肝硬化假小叶形成肝硬化假小叶形成 13 临床表现 u临床表现多样 u起病隐匿,病情进展缓慢 可潜伏35年或10年以上 少数因短期大片肝坏死,36个月可发展成肝 硬化 u临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 14 代偿期 u症状较轻、缺乏特异性 u疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐 痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现 ,休息或治疗后可缓解 u肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛 。脾轻-中度肿大 u肝功能检查正常或轻度异常 15 肝功能进一步衰退 1.合成功能:凝血因子、胆固醇、白蛋白、消 化酶 2.转化和排泄功能:胆红素 3.灭活与解毒功能:蜘蛛痣 4.肝细胞膜通透性增加:ALT 失代偿期肝硬化 16 失代偿期主要临床表现 u肝功能减退症状 u门脉高压表现 17 失代偿期临 床表现 u全身症状:营养差、消瘦乏力 u消化系统症状:厌食,上腹部 饱胀不适、恶心、纳差、腹胀 、腹泻、黄疸等 u出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈 出血、皮肤紫癜、消化道出血 。 u内分泌紊乱 雌激素、雄激素 肾上腺皮质激素 继发性醛固酮和抗利尿激素 u肝功能减退症状 u门脉高压表现 18 失代偿期 u脾肿大:脾功能亢进 u侧枝循环建立和开放 食管静脉曲张:胃冠状V- 食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副 脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V- 直肠中、下V u腹水:是LC最突出的临 床表现 u肝功能减退症状 u门脉高压表现 19 腹水形成的机制:钠、水的过量潴留 u门脉高压:PVP300mmH2O u低白蛋白血症: 8000例 2006年全年例数已超过3000例 国内肝移植现状: 肝移植效果逐年改善 良性肝病 1年存活85% 5年存活75% 最长存活13年 成人活体超右半肝移植 70 71 预 后 72 u酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝 炎后肝硬化预后为好 uChild-pugh:A级最好, C级最差 u死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发 感染、肝肾综合征 73 复习思考题 1. 引起肝硬化的常见病因有哪些? 2.肝硬化的常见并发症有哪些? 3. 肝硬化的诊断依据,应与哪些疾病相鉴 别? 肝性脑病 (Hepatic encephalopathy,HE) 定 义 u是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神 经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障 碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷(hepatic coma) 。 75 发病机制 u氨中毒学说 u-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说 u胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 u假性神经递质学说 u氨基酸代谢不平衡学说 临床分期 uI期(前驱期)轻度性格改变和行为失常,扑翼样震颤,EGG多数正常 uII(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力均 减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写 障碍。多有睡眠倒错,精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高 、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG有特征性改变 uIII期(昏睡期)昏睡和精神错乱为主,大部份时间呈昏睡状态,但可唤醒。 肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG异常 uIV期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤 无法引出,EGG明显异常 77 原发性肝癌 (Hepatocellular carcionoma, HCC) 定 义 u由肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌 u临床上以肝细胞肝癌最多见, 死亡率位于消化肿 瘤的第3位, 仅次于胃癌与食管癌 u可发生于任何年龄, 40-50多见 u男:女为2-5:1 79 病因 u乙肝最常见,丙 肝其次 u黄曲霉素 u肝吸虫病 u血吸虫性 u药物性 u心源性 病理 小肝癌:直径3cm或相邻两个 癌灶直径之和3cm 细胞分型 肝细胞型(约占90) 胆管细胞型(不是胆管癌) 混和型 无关 80 巨块型 结节型 转移 u血行转移: 肝内、肺 u淋巴道转移: 肝门、胰、脾、腹主 动脉旁LN、锁骨上LN u种植转移 临床分期 以肿瘤大小,部 位,转移情况 及Child分级 作为标准。 83 临床表现 u起病隐匿, 早期缺乏典型症状 u出现症状或体征而就诊者,多属中晚期 肝区痛无力纳差消瘦是最具特征性的症状体征 肝区痛:持续性胀痛或钝痛,多慢性逐渐加重;侵犯 膈右肩痛;结节破裂,突然剧痛,从肝区迅速波及全 腹,产生急腹症,甚至休克 84 u消化道症状: 胃纳减退,消化不良、恶心、呕吐、腹泻 等,易被忽略 u全身性表现:进行性消瘦、发热、食欲不振、乏力、 营养不良、恶病质 u伴癌综合征:自发性低血糖、红细胞增多,高钙、高血 脂、类癌综合征 u转移灶症状:转移肺部,胸膜, 肺动脉或分支,下腔静脉, 骨髓及颅内转移,出现相应症状和体征 85 u亚临床肝癌: 早期缺少临床症状和体征,靠随访 慢性肝病或健康检查出AFP异常或(和)超声异常 而发现。 86 肝癌的转移症状 u肝内转移:门静脉肝内播散、门静脉癌栓 u肝外转移:肝静脉、下腔静脉肺、骨 u直接转移:胃、结肠、横膈、胆囊 87 肝癌肝内转移 肝癌骨转移 肝癌肺转移 并发症 u1.肝性脑病 u2.上消化道出血 u3.肝癌破裂 肝癌病人突然出现肝区痛、腹胀、休 克,腹水征() 抽腹水、B超明确诊断 u4.继发感染 91 诊断(1) u1.AFP: 400mg/L 500mg/L 持续4周 200mg/L 持续8周以上 注意肝细胞癌AFP阳性率 7090 整个肝癌AFP阳性率 6381 其他能使AFP升高的疾病: 生殖腺肿瘤 胃癌肝转移 妊娠 活动性肝炎 肝硬化活动性 AFP显著升高者预后差! 92 诊断(2) 2、超声 2cm 3、CT 2cm 4、MRI 5、血管造影 1cm 6、PET 7、肝活检 93 鉴别诊断 1、肝转移性癌 2、肝硬化结节(AFP不升高) 3、活动性肝炎(肝大、AFP、但影像学上 无结节) 4、肝脓肿 5、其他少见肝病(腺瘤、肉瘤、血管瘤、炎 性假瘤、平滑肌瘤) 94 治疗 1、手术 (根治肝癌的最佳方法,包括肝移植) 2、Transcatheter arterial chemoembolization (TACE) 3、B超下介入(无水乙醇、射频、微波等) 4、立体定向适形放疗(光子刀) 5、全身化疗与肿瘤靶向治疗 6、中医中药 7、并发症治疗 95 TACE 示意图 导管 股动脉 腹主动脉 腹腔干 肝癌 96 射频 97 男,53岁。患者于体检CT被发现右肝后叶4.1-4.8cm占位性病变,活检显示为肝细 胞性肝癌。给予TACE 2次,1个月后在超声引导下行经皮冷冻消融治疗。其后又作2 次TACE-冷冻序贯治疗。肝内病灶明显缩小。患者已存活3年8个月,迄今未发现复发 。 98 预 后 u瘤体大小、治疗方法和肿瘤的生物学特性是影响预后的重要 因素 u小肝癌根治性切除者5年存活率可达69.4% u姑息性切除术5年存活率12.5% u药物治疗很少见生存5年者 u瘤体小(5cm)、包膜完整、无癌栓形成者、分化好、机体 免疫状态好者预后

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