嗜酸性粒细胞食管炎

嗜酸性粒细胞食管炎 嗜酸性粒细胞性食管炎是一种以嗜酸性粒细 胞浸润食管壁为主要特征的慢性食管炎症， 其定义是排除嗜酸性粒细胞性胃肠炎、胃食 管反流、消化道感染及肠道炎症性等疾病引 起的食管嗜酸性粒细胞浸润，并且嗜酸性粒 细胞浸润仅发生在食管。 1 1 嗜酸性粒细胞食管炎 流行病学： 1.不同年龄组均可发病，青少年及儿童好发，男 性多于女性 5；多项研究表明，超过 70%的 EoE 为男性，可能与性激素或者是一种 Y基因遗传病 ，在西方国家其发病率为 0.9/万 1.3/万 ,因地理 位置各气候条件的不同有着明显的差异，提示环 境因素在 EoE中起到了重要作用 1； 2.白人患病率相对较高，发达国家数量相对较高 ，多在夏末及秋季诊断，可能与空气中的过敏原 有关 5 2 嗜酸性粒细胞食管炎 EoE的发病机制尚不明确，多数研究者认为 EoE是由于接触食物及空气中的过敏原，由于 IgE和非 IgE联合介导的变态反应（ 型、 型 ），但以 非 IgE介导的 型变态反应为主。 EoE是一种 Th2介导的免疫反应 ( 型 变态反应 ） 7 Th2细胞因子 产物 (IL-5、 IL-13)及嗜酸性粒细胞 效应因子均在 EoE发病机制 中起关键 因素 5 3 嗜酸性粒细胞食管炎 常见的临床症状： 间歇 性的吞咽梗阻及食 物嵌 顿 内镜表现： 食管表面 白色渗出物 ； 线形 沟样改变； 环形 结构形成 组织学诊断标准为 :上皮内 嗜酸性粒细胞峰值 计数至少为 15/HP 4 嗜酸性粒细胞食管炎 目前 尚 无 统一 的诊断标准，目前得到广泛认 可的如下： (1) 症状包括 可见于 成年患者的食 物嵌塞和吞咽困难以及可见于儿童患者的 喂 养 困难和 GERD 样症状，但不局限于上述症 状； (2)15 个嗜酸性粒细胞 /HPF (3) 排除在临床、病理或内镜特点上 与其 相似 的其他疾病，特别是 GERD。 4 5 嗜酸性粒细胞食管炎 治疗 : EE 的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减 少复发和 防治 并发症。对 EE 的治疗还缺乏广 泛的临床研究资料，目前 最常 采用的治疗手 段包括调整饮食和类固醇激素 治疗。 4 预后 EoE为慢性良性病变，愈后较好，但易复发。 6 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 流行病学 1. EG是一种少见病，呈增高趋势 2. 可发生于任何年龄，主要发生年龄在 20至 50岁，最多见 20至 30岁的年轻人 3. 男性发病率约为女性的 2倍 5 7 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 临床表现有上腹部痉挛性疼痛，可伴恶 心、呕吐、发热或特殊食物过敏史，约 80% 患者外周血嗜酸粒高达 15%g至 70%。 可累及食管、肝脏和胆道系统，可发病于 任何年龄，以 20至 50岁最多 5 8 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 Klein分型根据嗜酸粒浸润胃肠壁的程度分为 ： 1. 粘膜型：病变主要累及胃肠粘膜，占总病 例的 25% 100%临床表现为腹痛，导致贫 血、吸收不良和蛋白丢失体重下降及腹泻 等 2. 肌层型：病变主要累及肌层，占总病例的 13% 70%，临床表现为梗阻，偶有胃肠道 出血和瘘管形成 9 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 3.浆膜型：病变主要累及浆膜层，占总病例的 13% 40%，其临床表现为腹痛，且常伴有腹 膜炎、腹水和腺体病。 病理检查：嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回 肠高于 2030个 /HP，结肠高于 2050个 /HP 10 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 没有统一的诊断 标准 ： Talley提出的 EG诊断标 准 (1)有 胃肠道症状 (2)病理 活检证实 有 1个或 1个 以上 部位存在 EOS 浸润 (3)除外 寄生虫感染和其他引起 胃肠道 EOS增多 的疾病 。 11 EoE和 EG联系 病因学 1.病因不明确 2.大多数患者是由过敏原引起的变态反应炎症 3.过敏性疾病的遗传因素：个人和家族有哮 喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史 4.食物过敏：牛奶、蛋类、羊肉、海鲜、特殊 食物等血中 sIgE水平增高，并伴有相应美症状 5.药物：如磺安、痢特灵和消炎痛等诱发 12 EoE和 EG联系 发病机理： 1.IgE介导的 I型 变态反应及非 IgE联合介导的变 态反应 2.EG中有抗原 -抗体反应（ III型变态反应） 12 3.淋巴细胞衍生的嗜酸细胞性趋化因子（ ECF ） 吸引嗜酸粒细胞所致 4.嗜酸粒细胞分泌的颗粒蛋白的毒性作用 13 EoE和 EG联系 治疗 : 目前最常 采用的治疗手段包括调整饮食和 类 固醇激素治疗。 预后 慢性良性病变，愈后较好，但易复发。 14 嗜酸性粒细胞增多综合征 诊断标准： (1)外周血 EC 绝对计数 1.5109/L并持续 6 个月以上；或者少于 6 个月但伴有器官 受损的证据； (2)除外其他原因引起的 EC 增多，如寄生虫 感染、过敏性疾患或其他可引起 EC 增多的 疾病 (3)出现多系统多器官损害 15 嗜酸性粒细胞增多综合征 男女发病率比例达 9： 1 常侵犯心脏（ 58%）、皮肤（ 56%）、神经 系 统（ 54%）和胃肠道（ 23%） 判定克隆性疾病所致嗜酸性粒细胞增多有如 下的方法 :异常染色体、女性杂合子 -6 同功酶、嗜酸性粒细胞克隆培养异常染色 体、 -基因突变等 ,上述方法中染色 体异常克隆的检出是最直接的证据 16 EG和 HES联系 HES累及胃肠道时与 EG的胃肠道损害机制 基 本 相同 ,两者均以一处或多处的胃肠道组织 中 EOS浸润 为基础 ,激素治疗有效 EG的胃肠道浸润