视神经及视路疾病ppt课件

视神经及视 路 疾 病 1 前言 视路： 是视觉信息从视网膜光感受器开 始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床 上通常指从视神经开始，经视交叉、视 束、外侧漆状体、 视放射到枕叶视 中枢的神经传导 路径。 2 视神经是中枢神经 系统的一部分。从 视盘起、至视交叉 前脚。全长约 40mm。 按其部位 划分为：眼内段、 眶内段、管内段和 颅内段四部分。 3 视神经 结构特点 由视网膜神经节 细胞的轴素组 成 ，每眼视神经约 含 110万根轴突 视神经轴突在离 开巩膜筛板后即 有鞘膜包裹。 视神经外围的三 层脑膜与颅内的 三层脑膜相连续 。 视神经是中枢神 经系统的一部分 。受损后不易再 生。 4 由视网膜神经节细 胞的轴素组 成，每 眼视神经约含 110万 根轴突 5 视神经疾病常见病因 常见病因 三要素 炎症 血管性疾病 肿瘤 年龄特点 中老年患者应首先 考虑血管性疾病 青年则应考虑炎 症、脱髓鞘疾病 6 一、视神经炎 Optic neuritis 泛指视神经的 炎性脱髓鞘 、 感染 、 非特异性炎症 等。 分为：视乳头炎、球后视神经炎。 大多为单侧性。 视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多 见于青壮年。 7 视神经炎病因 炎性脱髓鞘 是较常见的原因。 确切的病因不明，很可能是由于某种前 驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、 精神打击、预防接种等引起机体的自身 免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的 髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。 8 视神经炎病因 由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃 式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电 信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍 。 随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐 渐恢复正常。 该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（ MS） 的病理生理过程相似；视神经炎常为 MS 的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床 病灶，并有部分患者最终转化为 MS。 9 视神经炎病因 2、感染 局部和全身的感染均可累及视神经。 局部感染： 眼内、眶内炎症、口腔炎症、中 耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓 延直接导致视神经炎。 全身感染： 某些感染性疾病也可以导致视神 经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄 生虫感染等都有引起视神经炎的报道。 10 视神经炎病因 3、自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮 、 Wegener 肉芽肿、 Behcet病、干燥综合 症、结节病等均可引起视神经的非特异 性炎症。 除以上原因外，临床上约 1至半数的 病例查不出病因；研究发现其中部分患 者可能为 Leber遗传性视神经病。 11 视神经炎临床表现 炎性脱髓鞘性视神经炎： 表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障 碍，甚至无光感； 通常在发病 1 2周时视力损害最严重，其后视 力逐渐恢复，多数患者 1 3个月视力恢复正常 。 除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视 野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球 转动时疼痛。 12 视神经炎临床表现 部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱 和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等 ，提示存在多发性硬化的可能。 有的患者感觉在运动或热水浴后视力下 降。此称为 Uhthoff征，可能是体温升高 会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但 可能为双侧。 13 视神经炎临床表现 儿童与成人的视神经炎有所不同： 儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成 人常为单眼发病。 儿童视神经炎发病急，但预后好，约 70 的患者视力可恢复至 1.0， 50 70 的 VEP检测恢复正常。 14 视神经炎临床表现 感染性视神经炎 和 自身免疫性视神经炎 的临床表现与 脱髓鞘性视神经炎 类似。 但无明显的自然缓解和复发的病程。 通常可随着原发病的治疗而好转。 15 视神经炎诊断 1眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光 反应迟钝或消失，间接光反应存在。单 眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔 障碍（ RAPD）。 表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢 ，尤其在检查者将光线在两眼之间交替 照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。 16 视神经炎诊断 眼底检查： 视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘 表面或其周围有小的出血点，但渗出物 很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改 变。 球后视神经炎：眼底无异常改变。 17 视神经炎诊断 2视野检查 可出现各类型的视野损害。 较为典型的是视野中心暗点或视野向心 性缩小。 18 视盘充血 轻度水肿 静脉增粗 动脉正常 19 FFA动脉期视乳头表面 扩张的 Cap强荧光，随后 荧光素从扩张的 Cap渗漏 视乳头及其周围强荧光 20 视神经炎诊断 3视觉诱发电位（ VEP）：可表现为 P100波潜伏期延长、振幅降低； 球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴 别伪盲，采用客观的 VEP检查可辅助诊 断。据研究，视神经炎发病时 90% 的患 者 VEP改变，而视力恢复后仅 10% 的 VEP转为正常。 21 视神经炎诊断 4磁共振成像（ MRI） 眼眶的脂肪抑制序列 MRI可显示受累视神经信 号增粗、增强； 头部 MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病 导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和 筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断； 更为重要的是，通过 MRI了解脑白质有无脱髓 鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参 考意义。 22 视神经炎诊断 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床 诊断不需做系统的检查，但应注意查找 其他致病原因，如局部或全身感染以及 自身免疫病等； 以下指征需系统检查与其他视神经病鉴 别：发病年龄在 2050岁的范围之外；双 眼同时发病；发病超过 14d视力仍下降。 23 鉴别诊断 1、前部缺血性视神经病变（ AION）： 视力骤然丧失。 眼球运动时无疼痛。 视 盘肿账趋于灰白色。 视野缺损最常见于下方 。 巨细胞动脉炎性 AION，年龄 50岁，多见于 70 岁，血沉 ， C反 应 蛋白（ CRP） 。 非动脉炎性 AION，多见于 4060岁，大多有动 脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、 糖尿病、长期吸烟等。 24 2、 Leber遗传性视神经病变： 属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十 几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而 本身发病少。 一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视 力也丧失。 视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏 ，视盘水肿，随后为视神经萎缩。 线粒体 DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。 25 鉴别诊断 3、中毒性或代谢性视神经病变： 进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继 发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺 丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金 属，贫血等。 26 鉴别诊断 4、颅内占位性病变的视盘水肿 1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降； 2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出 血较多； 3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征； 4）视野生理盲点扩大或偏盲； 5） CT及 MRI可证实颅内占位性病变 27 视神经炎治疗 部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经 治疗可自行恢复。 使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩 短病程。 据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联 合静脉注射组的 2倍。 其使用原则如下： 28 视神经炎治疗 患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神 经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。 （ 1）若 MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用 糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复 发几率； （ 2） MRI正常者，发生多发性硬化（ MS）的 可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治 疗，加速视力的恢复。 29 视神经炎治疗 对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的 患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗 法。 酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。 恢复期可使用维生素 B族药。弥可保静滴 或口服； 血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄 穴位注射等。 30 视神经炎治疗 对感染性视神经炎，应与相关科室合作 针对病因治疗，同时保护视神经； 自身免疫性视神经病也应针对全身性自 身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质 激素治疗。 31 前部缺血性视神经病变（ AION）为供应 视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的 小分支发生缺血，致使视盘发生局部的 梗死。 是以视力突然减退、视盘水肿及特征性 视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损 ）为特征的一组综合症。 二、前部缺血性视神经病变 32 病因 （ 1）视盘局部血管病变： 眼部动脉炎症 动脉硬化 栓子栓塞 影响血流， 致使血流不畅。 33 病因 高血压 首要因素 35%-50% 长期高血压致使动脉管壁的紧张性增 加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松 弛而获得正常血压下的灌注梯度。 慢性高血压患者血管管壁变性使自身 调节功能下降，血压下降时易致缺血。 供血不足， 影响血流， 致使血流不畅 34 病因 糖尿病 占 10%25% 长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿 胀，组织压力增加，造成毛细血管的循 环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞 增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺 氧，从而发生视神经的缺血性改变。 （ 2）血粘度增加 : 如红细胞增多征、白 血病 35 病因 （ 3）眼部血流低灌注： 如全身低血压， 颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内 压增高。 血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供 血不足。 急性失血，一是继发于自发性出血；另 一是发生于术后并发症的出血、贫血、 低血压。各种原因所致的休克、颈动脉 和眼动脉狭窄。 36 病因 颈动脉疾病 同侧颈动脉疾病是一些 ION的致病因 素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环 差，以及视神经软脑膜循环的局部改变 ，导致视神经的血供减少，而发生视神 经的缺血性梗塞 。 37 病因 夜间低血压 是 ION和其他视神经病变的一个诱发 因素。夜间低血压特别是还伴有其他血 管危险因素的患者，可能因血压降到一 个临界水平时引起视乳头的血流量减少 ，使易感视乳头发生 ION。 38 病因 （ 4）其他： 眼压过高，使视盘小血管内血压与眼内压失去 正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤 后。 严重的贫血，使血液带氧量减低。 风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、 小视盘、一只眼有 ION病史，纤维蛋白原、胆 固醇、甘油三脂水平的升高。 39 发病机制发病机制 视盘筛板前区和筛板区的血供依视盘筛板前区和筛板区的血供依 靠睫状后动脉，其有靠睫状后动脉，其有 15个分支不等，个分支不等， 以内外以内外 2支最常见，并呈扇形分布供应支最常见，并呈扇形分布供应 相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫 状后动脉灌注压下降，其中某一支或状后动脉灌注压下降，其中某一支或 数支发生缺血性改变，则该支所供应数支发生缺血性改变，则该支所供应 的视神经纤维因供血不足而产生梗塞的视神经纤维因供血不足而产生梗塞 等一系列病理改变，而发生等一系列病理改变，而发生 ION。 40 临床表现 突然发病， 开始为单眼发病，数周至数年可 累及另侧眼。 多为单眼，可累及双眼，家 族性者 4年后 56% ，随机 23% 。 发病年龄 1190岁，多在中年以后， 5570岁是高峰期（ 发病年龄多在 50岁以上 ）。 常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心 脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。 41 临床表现 视力： 突然发生无痛、非进行性的视力减退 。 眼底改变： 视盘水肿，色稍淡，表面毛 细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小 出血点。 单眼或双眼视盘水肿； 单眼或双眼视神经萎缩； 一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。 42 临床表现 视盘多为局限性灰白色 水肿，相应处可有视盘 周围线状出血，后期出 现视网膜神经纤维层缺 损。早期视盘轻度肿胀 呈淡红色，乃视盘表面 毛细血管扩展所致。 43 视野缺损： 与生理盲点相 连的弓形或扇形暗点。 44 荧光素眼底血管造影 早期视盘的某一部分 呈弱荧光，而其它部 分呈正常荧光；晚期 此弱荧光区有明显的 荧光素渗漏，而呈强 荧光。 晚期 AION病例，视 盘出现萎缩区，此区 在造影过程中一直呈 弱荧光。 45 视觉诱发电位 P100波潜伏期延长 P100波振幅值降低 46 临床类型 （ 1）非动脉炎型： 或称动脉硬化型。 多见于 4060岁患者，可有糖尿病、高血 压 病 、高血脂等危险因素。 相对的夜间性低血压可能在本病中起作 用，特别是服用高血压药物的患者中。 25%40% 的另眼也会发病。 47 临床类型 （ 2）动脉炎型： 较前者少见，主要为颞 侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（ GCA）所 致的缺血性视神经病变，以 7080岁的老 人多见。 其视力减退、视盘水肿较前者更明显， 且可双眼同时发生。 若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活 检。 （血沉增快， 50120mm/h ） 48 临床类型 （ 动脉炎型 ） 常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、 上肢、臀部及大腿肌肉。 因颈 A受累，可有局限性或弥漫性头痛、 头皮触痛、下颌痛等。 可有体重下降、厌食、低热、全身不适 、关节痛。 49 诊断 根据发病特点、眼底和视野检查可以诊 断。健眼的检查也有助于诊断，因为此 病多见于小视盘无视杯者。 50 鉴别诊断 视神经炎（视盘炎）： 1.发病年龄轻， 发作不突然，有眼球转动痛。 2.视力障碍重，甚至仅见手动或光感； 3.视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃 体细胞。 4.视野表现为中心暗点 51 鉴别诊断 颅内占位性病变的视盘水肿 1.多双眼同时发生，视力正常或轻度下降； 2.视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血 较多； 3.伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征； 4.视野生理盲点扩大或偏盲； 5.CT及 MRI可证实颅内占位性病变 52 治疗 针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的 水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型 缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激 素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼 发作。 静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳 碱 口服乙酰唑胺 降低眼内压，相对提高眼灌注 压。但对其作用尚有争议。 53 三、视神经萎缩（ 0ptic atrophy） 概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突 发生的病变 ，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之 间的神经节细胞轴突变性。 主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。 上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎 缩，视盘萎缩征象出现较快。 下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎 缩，一般约经 1 3个月后视盘才出现萎缩征象。 54 一、病因 ： 1、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎 。 2、视网膜病变，包括血管性 (视网膜中央 动静脉阻塞 )、炎症 (视网膜脉络膜炎 )、 变性 (视网膜色素变性 )。 3、视神经病变，包括血管性 (AION)、 炎 症 (视神经炎 )、铅及其他金属类中毒、梅 毒性。 55 4、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿 。 5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。 6、代谢性疾病，如糖尿病。 7、遗传性疾病，如 Leber病。 8、营养性，如维生素 B缺乏等。 56 二、 分类： 1原发性视神经萎缩 (primaryopticatrophy) ： 为筛板以后的 视神经、视交叉、视束 以及外侧膝状体 的视路损害，其萎缩过程是下行的。 2、继发性视神经萎缩 (secondaryopticuophy) 原发病变在视盘 、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。 57 三、临床表现： 1、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚， 视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常 。 2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊 不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细 ，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留 硬性渗出或未吸收的出血。 58 三、治疗： 1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致 的视神经萎缩，术后常可获得明显的视 力恢复。视神经管骨折如能及时手术， 也可能收到较好的效果。 2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神 经营养药及大量 B族维生素、血管扩张剂 、能量合剂等药物治疗。 59 四、视神经肿瘤 少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。 1、视神经胶质瘤 (glioma optic nerve)： 见于 10岁以内儿童，成人少见。发生于成人 者多为恶性。 2、视神经脑膜瘤 (memningioma ofopticnerve)： 见于 30岁以上的成人，女性多于男性，虽为良 性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。 3、斑痣性错构瘤 (或称母斑病， phakomatoses)： 神经纤维瘤 (neurofilzrewmtmia)的一部分，可 手术切除。 60 4、视盘上的肿瘤：少见。 A、 视乳头血管瘤： von Hippel-Lindau病的眼部表现 治疗上可采用激光光凝 视力预后不良 B、 黑色素细胞瘤： 视盘上的黑色肿块 良性肿瘤，发展较慢 对视功能多无明显影响 治疗上只需定期随诊 61 第二节 其他视神经异常 一、视乳头水肿 62 视乳头水肿 视盘水肿 63 视乳头水肿（ papilledema） 视神经外面的 3层鞘膜分别与颅内的 3层鞘膜相 连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。 眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于 眼压时，则会引起视乳头水肿。 64 病因 1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿 80% 以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿 、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海 绵窦血栓和窄颅症等。 2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均 可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可 见于角膜瘘或眼内压突然降低后。 3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾 炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。 65 临床表现 1、视力改变： 早期：视力正常 一过性黑朦：是由于头体位改变（ 如突然站起、转头等），视盘部位的 血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故 。 末期：视力减退 完全失明 66 2、视野改变： 早期：有生理盲点扩大。 末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。 3、复视： 视盘水肿病人常出现症状。 因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直 肌麻痹所致。 67 4、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期 ： A、 初发期： 视盘充血，边界模糊，以上、下 界为著 生理凹陷消失 向前稍隆起，隆起 不超过 2屈光度 轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消 失 68 B、 进行期： 视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起 3 4 屈光度 视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张 静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现 象 常有火焰状出血 神经纤维层有棉绒斑 黄斑部星芒状白色渗 出。 69 C、 恶性期： 视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达 5屈光度 以上 视杯消失 出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血， 彼此互相融合成堆，分布较广 视 盘水肿最严重阶段 70 D、 末期： 又称慢性萎缩期视盘水肿。 视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边 缘不清，生理凹陷消失 动脉变细 静脉恢复正常或稍细 血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经 胶质增生。 黄斑色素改变。 71 三、视盘水肿的鉴别诊断 鉴别病种 视盘水肿 视神经炎 缺血性视盘病变 假性视神经炎 病因 颅、眶占位病变 高血压视网膜 视神经前段小 屈光不正 病变等炎症 血管循环障碍 （远视） 眼别 多为双侧 常为单侧 常为双侧 正常 视力 正常（早期） 明显减退 骤然减退 正常 视野 盲点扩大 中心暗点扇形缺损 正常 视乳头隆 明显、 3D轻、 3D轻微 无 起度 (D) 视网膜静 明显 轻 无 无 脉扩张 出血 广泛 轻度 少数 无 72 诊断 诊断容易。 重要的是引起视乳头水肿的原因及原发 病的治疗。 一旦原发病治愈，则水肿消退。 73 治疗： 1、病因治疗。 2、对症治疗： 如病因一时未详，但颅、眶内压增高 时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗 。 如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视 力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以 免导致视神经萎缩而失明。 74 视乳头水肿 FFA与 视乳头炎类似 75 二、 视盘发育异常 1视神经发育不良： 妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。 眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包 绕，形成双环征。 有视力及视野的异常。 可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。 全身可有内分泌和中枢神经系统异常。 76 2视盘小凹： 为神经外胚叶的发育缺陷所致。 多单眼发病。 视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下 降。 眼底表现： 视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤 维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。 小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限 性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。 77 3、视盘玻璃疣（ opticdisc&men ）： 可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所 致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。 视盘玻璃疣大小不等。 浅层：易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发 亮，透明或半透明。 深层：表面有胶质组织覆盖，使局部隆起，边缘 不整齐。 视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或 向 心性缩小等。 78 4视神经缺损 (colobomaofopticnerve)： 为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。 常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。 常单眼发病。患者视力明显低下。 视野检查生理盲点扩大。 视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色， 边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在 缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。 可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。 79 5、牵牛花综合征： 可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关 。 眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常 的扩大 35 倍，呈漏斗状，周边粉红色底部 由白色绒样组织填充。 血管呈放射状，动静脉分不清。 视盘周围有色素环及萎缩区。 可伴有其他眼部先天性异常。 80 第三节 视交叉与视路病变 81 视交叉病变 视交叉是由双眼视网膜鼻侧半交叉纤维和双眼视 网膜颞侧半不交叉纤维所共同组成。 一、病因： 肿瘤压迫最为多见，如脑垂体肿瘤、颅咽管瘤和 脑膜瘤等鞍结节区肿瘤。 视交叉后面损害多为第三脑室病变。 下面损害为垂体瘤所致。 后下面则考虑颅咽管瘤。 82 二、症状： 视交叉受压迫的主要症状为视力减退、视野损 害和视神经萎缩。全身可伴有颅内压力增高和 内分泌障碍症状。 1、 视力减退：是视交叉损伤的早期症状，常与 头痛并存。 2、视野改变：双眼颞侧半视野缺损，称双颞侧 偏盲，为视交叉正中部受损的重要体征之一。 也可一眼全盲，另眼颞侧偏盲。 83 3、眼底改变：视交叉损害所出现的下行性视神 经萎缩，多在视力减退发生若干日后始可看到 。视盘水肿多见于视交叉上方病变，如颅咽管 瘤