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文档简介
特发性血小板减少性紫癜的治疗进展 孙士敏 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenicpurpura,ITP)是一种自身免 疫性疾病,多见于女性,成人 ITP 为慢性疾病,临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血,实 验室检查血小板数量减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍。目前 ITP 确切的 发病机制尚不清楚,早期研究发现 ITP 的发生与自身抗体有关,进而又证实 ITP 存在细胞 免疫功能的紊乱,近年来,有学者提出 ITP 患者血小板和巨核细胞也存在异常,提示 ITP 不仅表现为血小板数量减少,同时存在功能障碍,井且与免疫功能紊乱有一定关系。用皮 质激素和( 或) 脾切除等常规治疗完全缓解率可达 60%70% ,如经足量皮质激素和( 或)脾切 除无效者称为难治性 ITP(RITP)。本文重点介绍。本文就近年来 RITP 的治疗进展作一综述。 1 糖皮质激素 11 强的松为治疗 ITP 最常用而有效的药物,强的松 115 mg/(kgd),有效率为 70%80%,不少患者在减量或停药时复发,因此,在强的松减量至 1015 mg/d 时,减药 要特别慢,最后以 510 mg 维持治疗 36 个月,甚至更长。成人能较好耐受低的血小板 水平,如经系统治疗后无出血症状,血小板在 30109/L 以上可不必处理,密切观察经过。 12 大剂量强的松龙对 RITP 可采用大剂量强的松龙冲击治疗,常用剂量为 1 g/d,连用 35 d,再根据血小板恢复情况逐渐减量。 13 大剂量皮质激素对常规皮质激素治疗无效者可用地塞米松冲击疗法,40 mg/d 静脉 滴注,连用 4 d,每 4 周为一疗程,可用 46 疗程,多数患者均有效。 2 大剂量静注丙种球蛋白(IVIG) 用于需紧急治疗的 ITP 或 RITP,此法能迅速安全提高血小板数和改善出血症状。常用剂 量为 04 g/(kgd),连用 5 d 静脉滴注,冲击 1 次有效时间较短,可 2 周后再冲击 1 次。对 常规剂量 IVIG 无效者,可用更大剂量 8001?000 g/(kgd),连用 12 d,必要时再冲击 1 次,因价格昂贵限制了其的临床应用。IVIG 于治疗后第 514 天,血小板达高峰值,总有 效率为 60%80%。福康等1用较小剂量静注丙球治疗 ITP 9 例,按 400 mg/(kgd)以 50 ml 注射用水稀释后静脉滴注,连用 2 d,IVIG 前用地塞米松 10 mg/d 静脉滴注,2 d 后改用 强的松 051 mg/(kgd)口服,总有效率为 556%,其中 2 例急性 ITP 经 IVIG 后获治愈。 陆时运等2治疗 ITP 患者 48 例,丙种球蛋白 400mg/kg/静滴/d,疗程 5d,有效率 84%,治 疗后血小板恢复时间、出血症状控制时间均较常规治疗组缩短6。 3 抗 Rh(D)免疫球蛋白 对 Rh(D)阳性患者的完全反应率可达 56%,但对 RITP 疗效较差。一般用法为 5075 g/(kgd) ,可只用 1 d 或连用数天,血小板0.05) 1 2 治疗方法 治疗组应用丙种球蛋白 0.2g/ (kgd )5d, 对照组应用标准剂量丙种球 蛋白 0.4g/( kgd )5d。两组同时用地塞米松 0.2mg/ kgd 5d,第 6 天开始改为强 的松 1mg/( kgd )口服,病情稳定逐步减量. 疗效评定 治疗后 14d 评定疗效。参照 Berchtlod2 提出的疗效标准 :完全反应: 血小 板数 100 10 /L;部分反应: 血小板数 50100 10 /L;无反应: 血小板数 0.05 )。两组有效率比较:治疗组 21 例 ,完全反应 16 例 ,部分反应 3 例 ,无 反应 2 例 ,有效率 90.5%;对组 26 例 ,完全反应 18 例 ,部分反应 6 例 ,无反应 2 例 ,有效 率 92.3%,两者差异无显著性( P0.05)。治疗组及对照组各有 2 例患者在输注丙种球蛋白过 程中出现颜面潮红,头晕等不适,均能耐受,未中断治疗。7d 及 14d 时分别监测肝功能及肾 功能未发现异常 表 1 两组治疗前后血小板变化比较 x S 组别 例数 血小板计数 (109 /L) 治疗前 治疗后 7d 治疗后 14d 血小板峰值 疗组 21 15 11 10982 181 110 189 12 对照组 26 13 12 11779 183 100 191 110 3 讨论 ITP 是一种免疫性疾病,在某些致病因素作用下,机体对血小板相关抗原发生免疫反应,产 生抗血小板抗体(PAIg),PAIg 与血小板、巨核细胞特异性结合,导致其被吞噬细胞所破 坏,另外 PAIg 还可引起巨核细胞膜功能核活性的改变,使巨核细胞成熟发生障碍,影响 血小板的生成。无论急性型还是慢性型,均可导致各种出血情况的发生,重者的最大危险 是中枢神经系统出血或术中出血,常危及生命。肾上腺皮质激素可使血小板回升,但起效 较慢大剂量静注丙种球蛋白在临床上已广泛应用于特发性血小板减少性紫癜的治疗,有 效率达 60%80%。IVIG 丙种球蛋白治疗 ITP 机制仍不肯定,能阻断巨核细胞表面 Fc 受体中和血小板自身抗体 ,并抑制其产生及与血小板的结合 ,从而减少了单核-巨噬 细胞系统对血小板的破56坏. 使血小板在短期内迅速上升。实验证明 IVIG 确实是一 种简单易行、快速有效、可靠的治疗方案。肾上腺皮质激素为治疗 ITP 的主要药物 , 主要机制为7抑制单核-噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板 ,使这些血小板生 存时间延长; 抑制血小板抗体的生成。与泼尼松等中短效皮质激素相比 ,地塞米松为 长效制剂 ,大剂量丙种球蛋白联合地塞米松短疗程冲击治疗可使血小板迅速上升 ,而且 维持时间较长 ,因而不良反应减少。本组显效 54. 5%,总有效率 84. 8%, 因费用昂贵使许多患者难以承受。认为大剂量甲基强的松龙能强烈抑制单核 - 巨噬细 胞系统的功能 ,减少血小板的破坏为减少医疗费用并能获得相同或类似的疗效 ,笔者设 计以较小剂 IVIG 联合 地塞米松治疗 ITP, 其治疗机制可能是封闭单核巨噬细胞的 Fc 受体,减少单核巨噬系统对血小板的破坏,阻 断抗体信赖性细胞毒作用的细胞效应,增加 IgG 的分级代谢率,因此相应增加了抗血小 板 IgG 的破坏 ,通过抗独特型效应 anti-idiotypiceffects ,增加抗血小 IgG 的清除率。本 院两组患者治疗有效率达 90.5%及 92.3,与同时合用皮质激素治疗有关。一般认为,丙 种蛋白标准剂量为 0.4g/ (kgd )连用 5d,但不少学者认为相对小剂量也可取得类似 疗效4 。本研究结果表明 ,该方案不仅有效率与标准剂量相似 ,而且治疗后血小板计 数达峰值后短期内血小板下降程度差异亦不明显两组均在用药后 24 d 血小板明显 升高 ,临床症状明显改善 ,达峰值所需时间 10 d 左右;且显效越早 综上所述 ,笔者认为此方案同样能达到快速纠正临床出血症状 ,预防危及生命出血发生 的目的 ,同时大量节约用药 ,减少医疗费用 ,值得在基层医院推广; 本资料显示,采用半量及标准剂量治疗特发性血小板减少性紫癜,近期有效率、治疗后血 小板上升速度及血小板计数峰值差异均无显著性。但改为半量后可使治疗费用明显降 低。且近年来,大剂量丙种球蛋白应用后可能引起肾脏损害5 已引起临床医务人员的 重视。虽然本院本次所观察患者中尚未发现有肾功能损害者 ,但仍应引起重视。故为 了降低医疗费用,减轻患者的经负担,减少血液传播性疾病感染的概率,并尽可能避免它 副作用的发生,临床工作中可考虑采用半量静注丙种蛋白联合肾上腺皮质激素治疗特发 性血小板减少性紫癜 2 张之南,沈悌,主编. 血液病诊断及疗效标准. 第 2 版. 北京:科出版社, 1998.279285. 3 Berchtold P,McMillanR. Therapy of chronic idiopathic thrombocytopenic Purpura in adults.Blood,1989,74 (7) :23092317 5 BEUTLER E,LICHTMAN M A ,COLLER B S,et al. Williams hematology 6th editionM. New York:Mcgraw- hill medical Publishing division ,2001:1513-1520 6 LE
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