嗜酸性粒细胞肠炎

嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 (eosinophilic gastroenteritis)是 一 种 以 周 围 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 为 特 征 的 胃 肠 道 疾 病 。 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 以 20 50 岁 发 病 最 多 。 无 性 别 差 异 。 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 临 床 症 状 和 体 征 依 赖 于 胃 肠 壁 受 浸 润 的 深 度 和 食 管 胃 小 肠 和 结 肠 病 变 的 有 无 ， 临 床 可 分 为 3 型 。 黏 膜 型 ( 型 ) 常 见 症 状 有 恶 心 、 呕 吐 、 腹 痛 、 腹 泻 、 体 重 下 降 和 腰 背 痛 ， 进 食 特 殊 过 敏 食 物 可 使 症 状 加 重 。 体 检 可 发 现 皮 肤 湿 疹 、 荨 麻 疹 、 足 踝 部 水 肿 等 。 部 分 患 者 表 现 为 贫 血 。 肌 层 型 ( 型 ) 主 要 表 现 为 完 全 性 或 不 完 全 性 幽 门 和 小 肠 梗 阻 、 恶 心 、 呕 吐 、 腹 痛 ， 抗 酸 药 或 抗 胆 碱 药 难 以 缓 解 。 浆 膜 型 ( 型 ) 相 对 少 见 ， 占 整 个 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 10%左 右 。 可 出 现 腹 水 。 编 辑 本 段 疾 病 分 类 消 化 内 科 编 辑 本 段 疾 病 描 述 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 (eosinophilic gastroenteritis)是 一 种 以 周 围 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 为 特 征 的 胃 肠 道 疾 病 ， 胃 和 小 肠 有 不 同 程 度 的 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 病 因 不 明 确 ， 与 过 敏 反 应 、 免 疫 功 能 障 碍 有 关 。 对 糖 皮 质 激 素 治 疗 反 应 良 好 ， 青 壮 年 好 发 ， 儿 童 少 见 。 编 辑 本 段 症 状 体 征 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 以 20 50 岁 发 病 最 多 。 无 性 别 差 异 。 病 变 可 侵 犯 自 食 管 至 结 肠 的 全 消 化 道 黏 膜 。 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 临 床 症 状 和 体 征 依 赖 于 胃 肠 壁 受 浸 润 的 深 度 和 食 管 胃 小 肠 和 结 肠 病 变 的 有 无 ， 临 床 可 分 为 3 型 。 1.黏 膜 型 ( 型 ) 病 变 主 要 侵 犯 胃 肠 黏 膜 组 织 ， 常 见 症 状 有 恶 心 、 呕 吐 、 腹 痛 、 腹 泻 、 体 重 下 降 和 腰 背 痛 ， 进 食 特 殊 过 敏 食 物 可 使 症 状 加 重 。 体 检 可 发 现 皮 肤 湿 疹 、 荨 麻 疹 、 足 踝 部 水 肿 等 。 部 分 患 者 还 可 因 胃 肠 道 出 血 表 现 为 贫 血 。 病 变 广 泛 时 出 现 小 肠 吸 收 不 良 、 蛋 白 丢 失 性 肠 病 、 贫 血 等 全 身 性 表 现 ， 青 少 年 出 现 发 育 不 良 ， 生 长 迟 缓 ， 女 性 可 有 继 发 性 闭 经 。 2.肌 层 型 ( 型 ) 以 肌 层 病 变 为 主 ， 由 于 本 型 胃 和 小 肠 壁 增 厚 、 僵 硬 ， 临 床 主 要 表 现 为 完 全 性 或 不 完 全 性 幽 门 和 小 肠 梗 阻 、 恶 心 、 呕 吐 、 腹 痛 ， 抗 酸 药 或 抗 胆 碱 药 难 以 缓 解 。 3.浆 膜 型 ( 型 ) 浆 膜 下 层 病 变 为 主 ， 相 对 少 见 ， 占 整 个 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 10%左 右 。 可 出 现 腹 水 ， 腹 水 中 含 大 量 的 嗜 酸 性 细 胞 ， 本 型 可 单 独 存 在 ， 亦 可 与 其 他 两 型 并 存 。 编 辑 本 段 疾 病 病 因 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 病 因 尚 不 清 楚 ， 有 食 物 过 敏 假 设 ， 但 是 儿 童 多 见 ， 成 人 很 少 能 找 到 过 敏 的 食 物 ， 有 些 药 物 或 毒 素 引 起 本 病 的 报 告 。 编 辑 本 段 病 理 生 理 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 以 组 织 中 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 为 特 征 ， 认 为 本 病 受 某 些 物 质 刺 激 引 起 全 身 或 局 部 过 敏 反 应 ， 是 继 发 于 某 种 原 因 不 明 抗 原 和 过 敏 反 应 的 一 种 综 合 征 。 一 般 认 为 是 通 过 嗜 酸 性 粒 细 胞 脱 颗 粒 ， 释 放 各 种 酶 类 ， 造 成 组 织 损 伤 导 致 发 病 。 根 据 本 病 用 激 素 治 疗 有 效 ， 部 分 病 人 血 液 IgE 增 高 ， 有 过 敏 史 或 家 族 史 ， 提 出 型 变 态 反 应 假 说 。 认 为 由 于 某 种 因 素 破 坏 了 胃 肠 道 黏 膜 的 完 整 性 ， 食 物 等 抗 原 进 入 组 织 ， 使 肥 大 细 胞 致 敏 并 脱 颗 粒 ， 释 放 组 胺 嗜 酸 细 胞 趋 化 因 子 等 ， 引 起 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 及 脱 颗 粒 ， 造 成 组 织 损 伤 ， 所 释 放 的 嗜 酸 性 粒 细 胞 过 氧 化 酶 又 进 一 步 刺 激 肥 大 细 胞 释 放 组 胺 ， 形 成 恶 性 循 环 。 除 外 型 过 敏 反 应 外 ， 免 疫 功 能 异 常 在 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 的 发 病 中 占 重 要 位 置 ， 但 尚 未 发 现 一 致 的 免 疫 功 能 异 常 。 有 提 出 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 是 消 化 道 的 特 异 性 炎 症 ， 这 种 嗜 酸 性 炎 症 是 某 些 不 明 抗 原 引 起 的 过 敏 反 应 ， 可 作 为 克 罗 恩 病 、 溃 疡 性 结 肠 炎 、 阿 米 巴 痢 疾 、 乳 蛋 白 结 肠 炎 反 应 的 一 部 分 。 有 报 告 指 出 嗜 酸 细 胞 性 肠 炎 有 遗 传 倾 向 ， 因 无 家 族 性 调 查 ， 还 不 能 有 定 论 。 累 及 部 位 可 以 从 食 管 到 直 肠 各 段 ， 以 小 肠 和 胃 受 累 最 为 常 见 。 组 织 学 特 点 为 大 量 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 可 聚 集 成 堆 ， 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 可 以 累 及 胃 肠 壁 全 层 ， 也 可 以 某 一 层 受 累 为 主 。 最 常 见 为 黏 膜 和 黏 膜 下 层 ， 其 次 为 肌 层 ， 浆 膜 层 少 见 。 其 他 病 理 改 变 有 水 肿 、 小 肠 绒 毛 萎 缩 、 黏 膜 及 腺 上 皮 细 胞 坏 死 和 再 生 。 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 可 见 于 任 何 炎 症 过 程 ， 同 时 有 其 他 炎 性 细 胞 明 显 增 加 时 ， 应 注 意 与 之 鉴 别 。 编 辑 本 段 诊 断 检 查 诊 断 ： 主 要 根 据 临 床 表 现 、 血 象 、 放 射 学 和 内 镜 加 病 理 检 查 结 果 进 行 诊 断 。 1.Talley 标 准 (1)存 在 胃 肠 道 症 状 。 (2)活 检 病 理 显 示 从 食 管 到 结 肠 的 胃 肠 道 有 1 个 或 1 个 以 上 部 位 的 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 或 有 放 射 学 结 肠 异 常 伴 周 围 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 。 (3)除 外 寄 生 虫 感 染 和 胃 肠 道 以 外 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 的 疾 病 ， 如 结 缔 组 织 病 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 症 、 克 罗 恩 病 、 淋 巴 瘤 、 原 发 性 淀 粉 样 变 性 Menetrieri 病 等 。 2.Leinbach 标 准 (1)进 食 特 殊 食 物 后 出 现 胃 肠 道 症 状 和 体 征 。 (2)外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 。 (3)组 织 学 证 明 胃 肠 道 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 或 浸 润 。 实 验 室 检 查 ： 1.血 液 检 查 80%的 病 人 有 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 ， 黏 膜 和 黏 膜 下 层 病 变 和 肌 层 病 变 为 主 的 病 人 (1 2)109/L， 浆 细 胞 病 变 为 主 时 ， 可 达 8109/L。 还 可 有 缺 铁 性 贫 血 ， 血 清 白 蛋 白 降 低 ， 血 IgE 增 高 ， 血 沉 增 快 。 2.粪 便 检 查 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 粪 便 检 查 的 意 义 是 除 外 肠 道 寄 生 虫 感 染 ， 有 的 可 见 到 夏 科 -雷 登 (Charcot-Leyden)结 晶 ， 便 常 规 检 查 潜 血 呈 阳 性 ， 有 些 病 人 有 轻 中 度 脂 肪 泻 。 Cr 标 记 白 蛋 白 增 加 ， -抗 胰 蛋 白 酶 清 除 率 增 加 ， D-木 糖 吸 收 试 验 异 常 。 其 他 辅 助 检 查 ： 1.X 线 检 查 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 缺 乏 特 异 性 ， X 线 钡 餐 可 见 黏 膜 水 肿 ， 皱 襞 增 宽 ， 呈 结 节 样 充 盈 缺 损 ， 胃 肠 壁 增 厚 ， 腔 狭 窄 及 梗 阻 。 2.CT 检 查 可 发 现 胃 肠 壁 增 厚 ， 肠 系 膜 淋 巴 结 肿 大 或 腹 水 。 3.内 镜 及 活 检 适 用 于 黏 膜 和 黏 膜 下 层 病 变 为 主 的 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 。 镜 下 可 见 黏 膜 皱 襞 粗 大 、 充 血 、 水 肿 、 溃 疡 或 结 节 ， 活 检 从 病 理 上 证 实 有 大 量 嗜 酸 粒 细 胞 浸 润 ， 对 确 诊 有 价 值 。 但 活 检 组 织 对 于 肌 层 和 浆 膜 层 受 累 为 主 的 病 人 价 值 不 大 ， 有 时 需 经 手 术 病 理 证 实 。 4.腹 腔 穿 刺 腹 水 病 人 必 须 行 诊 断 性 腹 腔 穿 刺 ， 腹 水 为 渗 出 性 ， 内 含 大 量 嗜 酸 性 粒 细 胞 ， 必 须 做 腹 水 涂 片 染 色 ， 以 区 别 嗜 酸 性 粒 细 胞 和 中 性 粒 细 胞 。 5.腹 腔 镜 检 查 腹 腔 镜 下 缺 乏 特 异 性 表 现 ， 轻 者 仅 有 腹 膜 充 血 ， 重 者 可 类 似 于 腹 膜 转 移 癌 。 腹 腔 镜 检 查 的 意 义 在 于 进 行 腹 腔 黏 膜 组 织 活 检 ， 得 到 病 理 诊 断 。 6.手 术 探 察 对 于 怀 疑 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 一 般 不 行 剖 腹 探 查 术 来 证 实 ， 但 当 有 肠 梗 阻 或 幽 门 梗 阻 或 怀 疑 肿 瘤 时 才 进 行 手 术 。 编 辑 本 段 鉴 别 诊 断 1.消 化 不 良 嗜 酸 细 胞 性 胃 肠 炎 病 人 可 有 腹 痛 、 恶 心 、 呕 吐 、 腹 胀 等 消 化 不 良 症 状 ， 但 常 缺 乏 特 异 性 ， 对 于 以 消 化 不 良 为 表 现 的 病 人 要 与 消 化 性 溃 疡 、 反 流 性 食 管 炎 、 胃 癌 、 慢 性 胰 炎 等 鉴 别 。 2.肠 梗 阻 肌 层 型 常 可 发 生 肠 梗 阻 ， 要 注 意 除 外 胃 肠 肿 瘤 和 肠 道 血 管 性 疾 病 等 。 3.腹 水 多 见 于 浆 膜 型 嗜 酸 粒 细 胞 性 胃 肠 炎 。 腹 水 常 规 和 生 化 检 查 ， 腹 水 CEA 检 测 ， 腹 水 病 理 检 查 有 助 于 疾 病 的 诊 断 。 4.嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 症 是 一 种 病 因 未 明 的 全 身 性 疾 病 ， 它 也 可 累 及 胃 肠 道 。 60%累 及 肝 脏 、 14%累 及 胃 肠 道 ， 弥 漫 性 嗜 酸 粒 细 胞 性 胃 肠 炎 除 胃 肠 道 外 ， 常 有 50%累 及 胃 肠 道 外 的 器 官 。 5.肠 道 寄 生 虫 感 染 可 引 起 各 种 非 特 异 性 消 化 道 系 统 症 状 ， 同 时 出 现 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 。 反 复 检 查 粪 便 虫 卵 可 以 鉴 别 。 6.变 态 反 应 性 疾 病 支 气 管 哮 喘 、 过 敏 性 鼻 炎 、 荨 麻 疹 ， 除 可 有 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 高 外 ， 各 有 其 临 床 表 现 。 7.嗜 酸 性 肉 芽 肿 主 要 发 生 在 胃 、 大 小 肠 ， 呈 局 限 性 包 块 ， 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 一 般 不 升 高 ， 病 理 学 特 点 为 嗜 酸 性 肉 芽 肿 混 于 结 缔 组 织 基 质 中 。 8.风 湿 性 疾 病 各 种 血 管 炎 ， 如 变 态 反 应 性 肉 芽 肿 病 (Churg-Strauss 综 合 征 )和 结 节 性 多 动 脉 炎 ， 其 他 结 缔 组 织 病 如 硬 皮 病 、 皮 肌 炎 和 多 发 性 肌 炎 可 累 及 胃 肠 道 ， 出 现 腹 痛 、 消 化 不 良 等 症 状 ， 可 出 现 不 同 程 度 的 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 。 小 肠 黏 膜 活 检 有 助 于 鉴 别 诊 断 。 编 辑 本 段 治 疗 方 案 1.一 般 治 疗 对 于 确 定 或 可 疑 的 食 物 ， 药 物 应 停 止 服 用 ， 有 些 特 异 性 食 物 牛 奶 、 蛋 类 、 肉 类 鱼 虾 等 ， 控 制 进 食 后 症 状 可 减 轻 。 2.药 物 治 疗 糖 皮 质 类 固 醇 激 素 治 疗 有 良 好 的 疗 效 ， 泼 尼 松 每 天 20 40mg， 服 药 后 1 2 周 症 状 控 制 后 可 减 量 维 持 ， 逐 渐 停 药 。 色 甘 酸 钠 能 抑 制 肥 大 细 胞 脱 颗 粒 ， 防 止 组 胺 的 释 放 ， 每 天 40 60mg， 3 次 /d， 疗 程 6 周 至 数 月 不 等 ， 适 于 激 素 治 疗 无 效 者 。 3.手 术 治 疗 当 出 现 幽 门 梗 阻 和 肠 梗 阻 时 ， 内 科 保 守 治 疗 无 效 者 ， 可 采 取 手 术 治 疗 ， 术 后 易 复 发 ， 术 后 需 用 激 素 维 持 治 疗 。 编 辑 本 段 预 防 预 后 预 后 ： 本 病 预 后 良 好 ， 无 恶 变 的 报 告 。 预 防 ： 目 前 尚 无 相 关 资 料 。 编 辑 本 段 并 发 症 状 青 少 年 期 发 病 可 导 致 生 长 发 育 迟 缓 ， 并 可 有 闭 经 。 以 肌 层 受 累 为 主 时 的 典 型 临 床 表 现 为 肠 梗 阻 或 幽 门 梗 阻 ， 出 现 相 应 的 症 状 和 体 征 。 偶 尔 ， 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 食 管 肌 层 ， 引 起 贲 门 失 弛 缓 症 。 以 浆 膜 层 受 累 为 主 最 少 见 ， 典 型 表 现 为 腹 水 ， 腹 水 中 可 见 大 量 嗜 酸 性 粒 细 胞 。 编 辑 本 段 流