免疫缺陷病与自身免疫病

第八章 免疫缺陷病与自身免疫病 学习指导 、免疫缺陷病 免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的 一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导 致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病 包括 B 细胞缺陷病、T 细胞缺陷病、 T 和 B 细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补 体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺 陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。 免疫缺陷病的共同特征是： 1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染； 2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起； 3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。 4、临床表现和病理变化多种多样； 5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性； 6、50以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。 二、 习题自测 一、名词解释 1、免疫缺陷病 2、原发性免疫缺陷病 3、继发性免疫缺陷病 4、免疫毒素 5、 肿瘤浸润淋巴细胞(TIL 细胞) 6、自身免疫 7、自身免疫病 二、填空题 1、自身免疫病的发病机制与 、四方面有关。 2、免疫缺陷病的一般特征有、。 3、自身物质成为抗原的条件、。 4、自身免疫病的治疗原则、。 5、获得性免疫缺陷综合征是由感染引起的。 6、AIDS 的传播方式是、和。 7、原发性免疫缺陷病包括 B 细胞缺陷病 、 和补体系统缺陷病。 8、吞噬细胞缺陷病包括、。 9、继发性免疫缺陷三大要素、。 10、WiskootALdrich 综合征属于 疾病。 11、AIDS 病的典型特征为、及。 12、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状腺球蛋白、精子和眼的 都属于 抗原。 13、当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和抗原造成病理损伤或，引起临床 症状时，称为。 14、A 族溶血性链球菌与人心肌间质、心肌和 等有 抗原成分。 15、 与人结肠粘膜有共同抗原，所以与溃疡性结肠炎有关。 16、正常情况下，在胚胎期就与自身抗原接触的，失去了对自身抗原反应的能力， 成为。 17、自身免疫是指机体的免疫系统针对发生免疫应答，产生 和(或) 。 三、最佳选择题 1、不是自身免疫病形成的可能机理为( ) A特殊部位隐蔽抗原释放进入血循环 2 B与机体组织有交叉反应的外来抗原作用 C理化及生物致病因素作用改变自身组织的抗原性 D免疫系统本身调节功能紊乱 E病毒直接损伤免疫系统 2、下列哪一种自身免疫病患者最可能检出抗自身变性 IgG 的抗体( ) A恶性贫血 B重症肌无力 C甲亢 D类风湿性关节炎 E肺肾出血性综合 症 3、下列哪种情况不支持 T 细胞缺陷病的诊断( ) A患者反复发生病毒性肺炎 B患者外周血 E 花环形成率低下 C患者外周淋巴细胞对植物血凝素反应增强 D患者外周血 SmIg+细胞数增多 E以上均不是 4、发生遗传性血管性水肿主要是由于哪一补体成份缺乏引起的( ) ACl 缺乏 BC1 抑制剂缺乏 CC3 缺乏 DC3 灭活因子缺乏 E以上均不 是 5、自身免疫病的特征有( ) A能在动物中复制出相应疾病的实验模型 B病人血液中有高效价自身抗体或与自身成分发生反应的致敏淋巴细胞，并伴有相 应组织器官损害 C临床上常出现反复发作和慢性迁延过程 D疾病发生有一定遗传倾向 E以上均是 6、艾滋病患者体内的免疫学变化是( ) A抗 HIV 抗体阳性 B外周血淋巴细胞数减少 CT 细胞功能低下 DCD4 +细胞 CD8+细胞比值倒置 E以上均对 7、在下列哪些情况下会检出抗 HLA 抗体( ) A多次妊娠的妇女 B反复接受过输血的患者 C曾接受器官移植的患者 DA+B+C EB+C 8、系统性红斑狼疮患者活动期血清中补体含量( ) A明显增加 B正常 C减少不明显 D显著减少 E以上均不对 9、下列哪种不是自身免疫病( ) A慢性甲状腺炎 B重症肌无力 C慢性肉芽肿病 D多发性肌炎 E胰岛素抵抗型糖尿病 10、在体外经 IL 一 2 作用后，具有非特异性广谱杀瘤作用的细胞是( ) ATc 细胞 B肿瘤浸润淋巴细胞(TIL 细胞) C单核细胞 D肥大细胞 ELAK 细胞 1l、癌胚抗原( ) A只存在于某种肿瘤细胞表面 B可以用作肿瘤的特异性诊断标志 C在所有肿瘤中均可查到 D结合在细胞表面，不易脱落 E对宿主无免疫原性 12、不能用做肿瘤过继免疫治疗的效应细胞是( ) ACTL B肿瘤浸润淋巴细胞 (TIL) CLAk D NK E中性粒细胞 13、尚未发现对肿瘤细胞有杀伤作用的免疫细胞是( ) A细胞毒 T 细胞 BNK 细胞 C嗜碱性粒细胞 DLAK E活化巨噬细胞 14、选择性免疫球蛋白缺陷不包括( ) A选择性 IgA 缺陷 B选择性 IgM 缺陷 C选择性 IgE 缺陷 D选择性 IgG 类缺陷 EIgM 升高的 IgG 和 IgA 缺陷 3 15、属于 T 细胞缺陷性疾病的是( ) A性联低丙种球蛋白血症 B共济失调一毛细血管扩张症 C慢性肉芽肿病 DDiGeoge E白细胞粘附缺陷 16、与性联低丙种球蛋白血症不符的是( ) A又称 Bruton 低丙种球蛋白症 B 只在男性患儿发病 C患儿反复发生化脓性感染 D患儿 T 细胞数目较低 E患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出 17、T、B 细胞联合缺陷性疾病不包括 ( ) AWiskottAaldrich 综合征 BSwiss 型低丙种蛋白血症 C共济失调一毛细血管扩张症 D严重联合免疫缺陷 EDiGeoge 综合征 18、属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为( ) AWiskottAldrich 综合征 B慢性肉芽肿病 C先天性胸腺发育不良 D性联低丙种球蛋白血症 E共济失调一毛细血管扩张症 19、采用胚胎胸腺移植治疗有效的是( ) A性联低丙种球蛋白血症 BDiGeorge 综合征 CBruton 病 D选择性 IgA 缺乏症 E慢性肉芽肿病 20、性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是( ) AC3 缺乏 BC1INH 缺乏 C胸腺发育不全 D髓过氧化物酶缺乏 EIL 一 2 受体 链基因突变 21、叠氮胸苷(AZT)用于治疗 ( ) AHIV 感染 B慢性肉芽肿病 CBruton 病 D乙型肝炎 E重症肌无力 22、下列哪种疾病是非器官特异性自身免疫病( ) A重症肌无力 B慢性甲状腺炎 C慢性溃疡性结肠炎 D系统性红斑狼疮 E特发性血小板减少性紫癜 23、下述不是自身免疫病形成的可能机理为( ) A特殊部位隐蔽抗原释放进入血循环 B与机体组织有交叉反应的外来抗原作用 C理化及生物致病因素作用改变自身组织的抗原性 D免疫系统本身调节功能紊乱 E病毒直接损伤免疫系统 24、与肾小球基底膜有交叉(共同) 抗原成分的是( ) A大肠杆菌 O 脂多糖 BA 族链球菌的 M 蛋白 CA 族链球菌产生的溶血素 D支原体 E大肠杆菌 O86 25、自身免疫病治疗方法不包括( ) A免疫抑制剂 B免疫调节 C血浆置换 D抗炎治疗 E过继免疫疗法 26、关于类风湿因子的叙述，不正确的是 A由变性 IgG 刺激产生 B主要是 IgM 类抗体 C是抗自身变性 IgG 的抗体 D产生与感染有关 E机体自身变性 IgG 称为类风湿因子 27、关于重症肌无力的叙述，不正确的是( ) A自身抗原是乙酰胆碱受体 B超敏反应类型可以为或型 C自身免疫应答产物是抗乙酰胆碱受体的抗体 D出现神经冲动传递下降 E在肌无力的同时会伴发关节炎 28、关于环孢霉素不正确者为( ) A是真菌的代谢产物 B是一种免疫抑制剂 C对类风湿性关节炎有效 4 D能抑制 IL 一 2 等细胞因子的分泌 E不抑制细胞免疫 29、免疫缺陷病的一般特性不包括( ) A易发恶性肿瘤 B常累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍 C出现反复、持续、严重感染 D伴发自身免疫性疾病 E补体水平提高 30、与 AIDS 不符的为( ) A为获得性免疫缺陷综合征 B易发机会感染 C常伴发 Kaposi 肉瘤 DHIV 主要侵犯 CD4+T 细胞 E疫苗预防有效 四、问答题 1、请简述自身免疫的生理性意义。 2、自身免疫病的基本特点是什么? 3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。 4、试述免疫缺陷病的共同特征? 5、自身免疫病的发病机制和治疗原则 参考答案 一、名词解释 1免疫缺陷病：免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引 起的组疾病称为免疫缺陷病。 2原发性免疫缺陷病：是由于遗传因素或先天性因素使免疫系统在发育过程中受损 导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。 3继发性免疫缺陷病：系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。 可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。 4免疫毒素：是指将某些植物毒素(如：蓖麻毒素) 或细菌外毒素 (如：白喉毒素、假 单胞菌外毒素)与单克隆抗体交联制成的用于肿瘤免疫导向治疗的生物制剂。 5肿瘤浸润淋巴细胞(TIL 细胞)：是指从肿瘤或瘤周围炎性组织中分离的单个核细胞， 在体外与 IL 一 2 共育后诱导扩增的一种具有强大的特异性杀伤作用的细胞，其杀瘤效应 比 LAK 细胞强 50100 倍。 6自身免疫：机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和(或) 自身致敏 淋巴细胞的现象叫做自身免疫。 7自身免疫病：当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和器官造成病理损伤和功 能障碍并引起临床症状时，称之为自身免疫病。 二、填空题 1、自身抗原的形成，遗传因素，免疫活性细胞方面的因素，免疫调节机制紊乱 2、易患感染，易发生恶性肿瘤，易伴发自身免疫病，多系统受累且症状多样遗传倾 向性，发病年龄 3、隐蔽抗原的释放，改变与修饰的自身抗原，体内淋巴细胞异常 4、 抗炎药物，免疫抑制剂，免疫调节，血浆置换，对症治疗 5、人类免疫缺陷病毒 6、性 传播，血液传播，母婴垂直传播 7、T 细胞缺陷病，T 和 B 细胞联合免疫缺陷病，吞噬细 胞缺陷病 8、慢性肉芽肿病，白细胞粘附缺陷，ChediakHigashi 综合症 9、营养不良， 感染，肿瘤 10、T 和 B 联合免疫缺陷性 11、机会性感染，肿瘤形成，神经系统疾病 12、晶状体，隐蔽 13、功能障碍，自身免疫病 14、肾小球基底膜，交叉 (共同) 15、 大肠杆菌 O14 型脂多糖 16、自身反应性 T 细胞禁忌细胞株 l7、自身成分，自身抗体自 身致敏性淋巴细胞 三、最佳选择题 1E 2D 3C 4B 5E 6E 7E 8D 9C 10E 11E 12E 13C 5 14C 15D 16D 17E 18B 19B 20E 21A 22D 23E 24B 25E 26E 27E 28E 29E 30E 四、问答题 1、自身免疫的生理性意义是： (1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免 疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳 定之功效，具有重要的生理意义。 (2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用 的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。 2、自身免疫病的基本特点： 自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多； (2)血清中能检测出高水平自 身抗体和( 或) 与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；(3)病情迁延反复；(4)组织损伤部位 有淋巴细胞浸润；(5)自身免疫病有重叠现象；(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效；可以复制 出相似的动物模型。 3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。 自身免疫病的组织损伤机制：类似于、型超敏反应。 4、免疫缺陷病的共同特征： (1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染；通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞 免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各 种类型的感染。 (2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T 细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生 率比正常同龄人高 100300 倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。 (3)临床表现和病理变化多种多样：引起免疫系统的不同成分缺乏可以引起不同的免疫 缺陷病，同一疾病的不同患者也可有不同表现，可以涉及呼吸系统、消化系统、造血系统、 内分泌系统、骨骼系统、神经系统、皮肤粘膜等多种器官，并出现相应的功能障碍。