39 第三十九单元 骨肿瘤

第三十九单元 骨肿瘤 1分类 （1）良性骨肿瘤的特点 （2）恶性骨肿瘤的特点 （3）瘤样病损 2临床表现 （1）骨软骨瘤的临床特点及 X 线特征 （2）骨巨细胞瘤的临床表现及 X 线特 征 （3）骨肉瘤的临床表现及 X 线特征 三十九、骨肿 瘤 3治疗 （1）良性骨肿瘤的治疗原则 （2）骨肉瘤的治疗方法 （3）转移瘤的治疗原则 一、分类 1良性骨肿瘤 (骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤、内生软骨瘤) （1）局部肿块：为最早出现的症状，表现为坚实而无压痛，表面光滑，可为单发，也 可为多发。 （2）疼痛：大多数良性骨肿瘤没有疼痛，少数除外（如骨样骨瘤）。 （3）生长缓慢：肿瘤增大较慢，可在很长时间内肿瘤无变化，若肿物生长突然加快， 要考虑恶变可能。 （4）病理性骨折：少见，多发生于髓内病变者（如骨囊肿、骨纤维结构不良等）。 （5）X线表现：肿瘤边界清楚、整齐，与正常骨有清晰的界限，常见有一反应性致密 带；肿瘤一般不浸润软组织；有些肿瘤局部可呈囊性膨胀性骨质破坏；骨膜反应增生少见。 2恶性骨肿瘤 （骨巨细胞瘤*、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等） （1）疼痛：关节附近出现固定性、持续性及渐进性的疼痛为恶性骨肿瘤最早出现的症 状，夜间痛比较明显，疼痛突然剧烈可能是由于病理性骨折所致。 （2）肿块：增大迅速，常伴有局部皮肤发热，浅静脉怒张，肿块边界不清。 （3）全身情况：伴有发热、食欲减退、消瘦等。 （4）病理性骨折：多见。 （5）局部压迫症状：明显，常因肿瘤生长迅速压迫周围神经、血管而出现相应压迫症 状。 （6）实验室检查：血清碱性磷酸酶升高多见于恶性骨肿瘤如骨肉瘤。 （7）X线表现：肿瘤破坏区边界毛糙不清；破坏区轮廓完整，骨皮质残缺不全；肿瘤 可突破骨皮质及骨膜在软组织内形成肿块；破坏区可见形态数量不一、分布紊乱及轮廓模 糊的瘤骨或钙化征象；常见骨膜反应增生。 （8）转移：常可形成转移瘤病灶。 3瘤样病损 （1）骨囊肿 为一种囊肿样局限性骨的瘤样病损，并非真正的囊肿。常见于儿童和青少年；好发于 长管状骨的干骺端，依次为肱骨上段、股骨上段、胫骨上端和桡骨下端。 多无明显症状，绝大多数因病理性骨折而就诊。 X线显示干骺端圆形或椭圆形边界清楚的透亮区，骨皮质有不同程度的膨胀变薄。 非手术治疗主要为甲基强的松龙囊内注射。该瘤可以自愈，尤其在骨折后。手术治疗 可以在保守治疗无效时进行，主要为病灶刮除植骨术；有病理性骨折时按骨折治疗原则处 理。 （2）动脉瘤性骨囊肿 为一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿。好发年龄为青少年，好发部位为长 骨的干骺端加肱骨上段以及脊柱。囊内有海绵样网状结构，内有大血管支，很像动静脉异 常。 主要症状为疼痛和肿胀，大多数患者以病理性骨折就诊。典型的X线表现为膨胀性囊 状透亮区，界清，内有骨性间隔将囊腔分成蜂窝状或泡沫状。 主要治疗方法为刮除植骨术，术前要充分估计有大出血可能。对不易手术的部位如脊 柱可行放疗，但对儿童有破坏骨骺和恶变危险。对上肢关节破坏严重可作假体置换术。 （3）骨嗜酸性肉芽肿 为局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。好发年龄为青少 年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等，在长骨多见于干骺端和骨干。 X线显示为孤立而界清的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应。在椎体可呈扁平 椎。有时需行病理检查以鉴别诊断。 （4）骨纤维异样增殖症 是以骨纤维变性为特征的骨病，也称骨纤维结构不良。好发于青少年和中年。可为单 骨或多骨，有时可有反应骨形成。 病损进展较慢，症状不明显。病理性骨折较常见。血生化检查正常。X线显示受累处 膨胀变粗，皮质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃状，界清。可出现骨畸形。 治疗包括刮除植骨术、节段切除术和截骨矫形术。 【真题库】5 怀疑骨肿瘤可采用 A 逆行性胰胆管造影术 B X 线钡餐检查 C X 线平片 D B 超检查 E 内窥镜检查 答案：C 二、临床表现 （一）骨软骨瘤的临床特点及 X 线特征 骨软骨瘤是骨生长方向的异常和长骨干骺区在塑型的错误，又称为骨疣。可单发，也可 多发。多见生长活跃的干骺端，如股骨下端、胫骨上端。1%的骨软骨瘤可恶变，多发性骨 软骨瘤发生恶变的机会要比单发的多，为3%5%。 软骨骨瘤本身无症状，但可因压迫周围组织，如肌腱、神经、血管等而产生临床症状。 病人往往在无意中发现骨性肿块。X 线表现为骨性病变自干骺端向一侧突出，并有一个狭 窄或宽阔的基底与骨皮质相连。一般比临床所见的更少，因为其表面的软骨帽和滑囊不显 影。 【真题库】2 骨软骨瘤属于 A.骨生长结构异常 B.骨生长方向异常 C.骨生长代谢异常 D.骨生长速度异常 E.骨组织细胞异常 答案：B 【真题库】120 岁，女性，右小腿上端内侧发现肿物 4 年，无明显疼痛，X 线显示，右胫 骨上端内侧骨性突起，基底较宽，边界清，骨结构无明显破坏。可能诊断为 A骨肉瘤 B慢性骨髓炎 C骨巨细胞瘤 D骨软骨瘤 E胫骨先天畸形 答案：D （二） 骨巨细胞瘤的临床表现及 X 线特征 骨巨细胞瘤是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时可能为明显恶性，多见 于年轻成人。 骨巨细胞瘤的主要细胞为多核巨细胞（破骨细胞）和基质细胞。其病理上可分为三级。 级：基质细胞正常，有大量多核巨细胞； 级：基质细胞较多，多核巨细胞数量减少，有向恶性转化趋势； 级：以基质细胞为主，多核巨细胞数量很少，并有明显肉瘤证据。 临床表现为局部疼痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，若侵及关节软骨，可影响关 节功能。X线表现可有不同的形态，主要表现为病灶在骨端，局部有骨破坏，骨端膨胀， 呈肥皂泡样改变；如骨皮质破坏，可侵入软组织。 【真题库】5.骨巨细胞瘤的好发年龄是 A.15 岁 B.610 岁 C.1115 岁 D.1620 岁 E.2130 岁 答案：E 试题点评：2040 岁发病，女性多于男性。 (1214 题共用题干) 男性，26 岁，左膝持续性隐痛 1 个月余。查体：左小腿上端内侧略肿，压痛。X 线摄片见 左胫骨上端内侧有一肥皂泡样阴影，膨胀性生长，骨皮质变薄。 【真题库】12 应首先考虑的疾病为 A 骨结核 B 骨髓炎 C 骨肉瘤 D 骨软骨瘤 E 骨巨细胞瘤 答案：E 【真题库】13 其最佳治疗措施是 A 单纯化疗 B 单纯截肢手术 C 病灶刮除植骨 D 单纯放疗 E 抗炎抗结核 答案：C 【真题库】14(假设条件)如果最终确诊为骨肉瘤，其最佳治疗方案是 A 单纯化疗 B 单纯放疗 C 单纯截肢手术 D 肿瘤切除人工关节置换 E 化疗-肿瘤切除 -化疗 答案：E 试题评析：第 6 题患者疼痛肿胀，X 线摄片见左胫骨上端内侧有一肥皂泡样阴影，膨胀性 生长，骨皮质变薄，首先考虑骨巨细胞瘤。所以选 E。骨巨细胞瘤以手术治疗为主，采用 切刮术加灭活处理，再植入自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发。所以第 7 题选 C。如 果最终确诊为骨肉瘤，骨肉瘤应采用综合治疗，化疗-肿瘤切除- 化疗，所以第 8 题选 E。 (67 题共用备选答案) A 骨软骨瘤 B.骨巨细胞瘤 C.骨肉瘤 D.骨转移性癌 E.骨囊肿 【真题库】6.男，28 岁，右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。X 片示：右胫骨干骺端有一破坏 区，边缘呈膨胀性改变，中央有肥皂泡样阴影。诊断首先考虑 答案：B 试题点评：骨巨细胞瘤好发于股骨下端和胫骨上端，好发年龄为 2040 岁，主要症状为疼 痛和肿胀，X 线表现主要为骨端偏心性溶骨性破坏而无骨膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄， 呈肥皂泡样改变。因此选择 B。 【真题库】7.女，18 岁，左膝内下硬性肿块 2 月，无痛。X 片示：左胫骨干骺端内侧有正 常骨组织的疣状肿物，界限清楚，无骨膜反应，诊断首先考虑 答案：A 试题点评：骨巨细胞瘤 X 线表现可见溶骨破坏，骨转移性癌可见骨质破坏，骨肉瘤可见骨 膜反应，骨囊肿可见干骺端有圆形或椭圆形界限清楚的透亮区，因此合适的选项为 A。 （三） 骨肉瘤的临床表现及 X 线特征 骨肉瘤是高度恶性的骨肿瘤，多见于年轻人，起于原始分化不良的细胞，即原始间充 质细胞的成骨细胞，多见于骨骺生长最活跃的部位，如股骨下端、胫骨或腓骨上端和肱骨 上端。骨肉瘤生长迅速，它可表现为产生极多的肿瘤骨，也可以是溶骨为主。 临床表现主要为疼痛，开始时疼痛轻微，间歇发作，以后可变得严重而持续。由于骨 肉瘤多见于干骺端，必将影响关节功能。肿瘤的血管丰富，所以局部皮肤发热，浅表静脉 怒张。肺转移发生率高。 X线表现为干骺端骨破坏，有大量的肿瘤样骨。当肿瘤侵袭超出骨组织后，可掀起骨 膜，形成骨膜下的三角状新骨，称为Codman三角；沿新生的血管沉积反应骨和肿瘤骨自骨 皮质呈放射状生长，抵达被掀起的骨膜，形成X 线片上的 “日光射线”征象。 三、治疗 1良性骨肿瘤的治疗原则 对于外生良性骨肿瘤一般无需治疗。若肿瘤过大，生长过快，有恶变倾向或影响功能， 应作手术切除，其范围要包括基底部周边部分正常组织。对于髓腔内良性肿瘤，由于其可 导致病理性骨折，故应尽早行病灶及植骨融合术。 2骨肉瘤的治疗 由于近年来早期诊断和化学疗法的进展，骨肉瘤的治愈率不断上升，4年存活率可达50%以 上。目前治疗的措施时术前使用化疗38周，然后作肢体保留手术或截肢术。术后继续使 用化疗。 3转移性骨肿瘤的治疗原则 转移性骨肿瘤在骨恶性肿瘤中占很大比率。其原发肿瘤以乳癌最多，其次以前列腺、 肺、肾、膀胱、甲状腺、胃肠道和女性生殖器肿瘤。其治疗原则是：以姑息治疗为主。局 部放射治疗可减慢转移生长速度，从而减轻疼痛；对病理性骨折者可作内固定或外固定； 对极难耐受的疼痛，可作姑息性截肢；为减少病人痛苦，还可以采用麻醉类止痛药。 （14 题共用题干） 女，36 岁，右股骨上端疼痛 20 天，查体：右股骨上端肿胀、压痛，右髋关节活动受限。 X 线：右股骨颈及转子下溶骨性骨破坏。三年前患乳癌，施乳癌根治术，局部无复发。 1最可能的诊断是 A骨肉瘤 B软骨肉瘤