2014年临床助理医师考试大纲精神神经系统模拟考试试题知识点汇总(十五)

第十五单元 癫 痫 （1）概念 （2）病因 （3）临床表现 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗 一、概念,病因 1.概念 癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能 失调的慢性疾病。由于所涉及的异常放电神经元的部位不同，临床上可有短暂 的运动、感觉、意识、自主神经系统等不同表现。每次发作或每种发作称为痫 性发作。 慢性疾病，反复发作，突发突止，症状多样，刻板重复 2.病因 （1）特发性癫痫及癫痫综合征：无明显病因。其主要特点为：发病与年 龄相关性强，儿童及有少年期发病；发作相对稀少；脑电图检查背景活动 正常；一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常；神经影像学 检查无异常；有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈。 （2）症状性癫痫及癫痫综合征：有明显病因。如围生期损伤、颅脑损伤、 中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、染色体异常、先天畸形、遗 传代谢疾病、变性病等。有如下特点：年龄相关性不如原发性强；较为明 确的病因；发作相对较多，甚至癫痫连续状态；脑电图检查背景活动欠正 常；可有神经系统阳性体征及影像学异常；部分病人有精神运动障碍及智 力异常；部分病人难治。 （3）隐源性癫痫：临床表现症状性癫痫，但未找出病因。 （4）症状关联性癫痫发作：与特殊状态有关，如高热、乏氧、内分泌改变、 电解质失调、药物过量、酒精戒断等。去除有关状态即不再发作。 诱发因素 （一）一般因素 高热，过度换气，代谢紊乱，睡眠不足，饱食，内分泌紊乱，精神因素等。 （二）特殊因素 视听刺激，高频闪光，触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺 激等引起。 习题： 症状性癫痫的定义是指 A.临床上不能分类的癫痫 B.从婴儿起始的癫痫 C.抗癫痫药物无法控制的癫痫 D.脑部无病损或代谢异常的癫痫 E.脑部有病损或代谢异常的癫痫 答疑编号 500841150101 正确答案E 二、临床表现 发作形式 1.部分发作 （1）单纯部分发作 部分运动性发作；部分感觉性发作；自主神经 发作；精神性发作。 （2）复杂部分发作 意识障碍；表现意识障碍与自动症；意识障碍 与运动症状。 2.全身性发作 （1）全面性强直-阵挛发作（GTCS）。 （2）强直性发作。 （3）阵挛性发作。 （4）肌阵挛发作。 （5）失神发作 典型失神发作，也称小发作；非典型失神发作。 （6）失张力发作。 医学教育网免费提供 24 小时客服电话（一）部分性发作 1.单纯部分性发作 （1）部分运动性发作 多起源于局部抽动，涉及一侧面部或肢体远端。临 床常见抽搐自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展、称为杰克逊 （Jackson）癫痫，病灶在对侧中央前回运动区。发作后遗留短暂肢体瘫，称 Todd 瘫痪。病灶多在中央沟以前。 （2）部分感觉性发作 常表现肢体麻木和针刺感，多发生在口角、舌、手 指或足趾。病灶多在中央后回。闪光等视幻觉，病灶在枕叶。焦臭味等嗅幻觉， 病灶在钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部。 （3）自主神经发作 面部苍白、出汗、立毛，瞳孔散大、呕吐、腹痛、腹 泻和排尿感等。病灶多在杏仁核、岛回和扣带回。 （4）精神性发作 主要表现包括各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相 识、强迫思维等）；情感异常（如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快等）；错觉 （如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等）；复杂幻觉等。病灶多位于边缘 系统。 2.复杂部分发作 （1）意识障碍 发作有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖， 表现类失神（假失神）。以颞叶多见。 （2）表现意识障碍与自动症 常见先兆为上腹部异常或情感认知症状，随 后出现意识障碍、呆视和动作停止，13 分钟。运动表现以协调的不自主活动 为特征，称“自动症”。 患者往往先瞪目不动，然后作出无意识动作：例如机 械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼，舔舌、清喉、或是搓手、 抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。病灶多在颞叶，故又称 颞叶癫痫。 （3）意识障碍与运动症状 发作开始出现意识障碍和各种运动症状。 （二）全身性发作 1.全面性强直-阵挛发作（GTCS） 简称大发作。分强直期、阵挛期和阵挛 后期。 （1）强直期 突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩。 （2）阵挛期 肌肉交替性收缩与松弛，最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止。 （3）痉挛后期 全身松弛，尿失禁，呼吸、心率、血压和瞳孔随之恢复， 意识逐渐清醒。 2.强直性发作 全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛期。 3.阵挛性发作 重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。 4.肌阵挛发作 突发短促的震颤样肌收缩。 5.失神发作 突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，呼之不应，状如 “愣神”。 6.失张力发作 姿势性张力丧失。 （三）癫痫持续状态 是癫痫连续发作之间意识丧失尚未恢复又频繁再发，或癫痫发作持续 30 分 钟以上不自行停止。 1.全面性发作持续状态 （1）全面强直-阵挛发作持续状态 最危险的癫痫状态，表现强直-阵挛发 作发生。 （2）强直性发作持续状态 表现不同程度意识障碍，间有强直性发作或其 他类型发作。 （3）阵挛性发作持续状态 阵挛性发作持续时间较长时可出现意识模糊甚 至昏迷。 （4）肌阵挛发作持续状态 特发性病人少见。 （5）失神发作持续状态 意识水平降低，甚至只表现反应性下降、学习成 绩下降。 2.部分性发作持续状态 （1）单纯部分性运动发作持续状态 部分隐源性患者治愈后可能不再发， 某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛。 （2）边缘叶性癫痫持续状态 常表现意识障碍和精神症状。 （3）偏侧抽搐状态 伴偏侧轻瘫多发生于幼儿，表现一侧抽搐，伴发作后 医学教育网免费提供 24 小时客服电话一过性或永久性同侧肢体瘫痪。 习题： 复杂部分性发作的病损在 A.中央前回 B.黑质-纹状体 C.颞叶 D.枕叶 E.小脑 答疑编号 500841150102 正确答案C 三、诊断原则 1.确定是否癫痫发作 （1）病史+临床表现：详细而又准确的病史是诊断的主要依据，当患者不 能诉述发作经过时，需向目睹者仔细了解发作全过程。如果能见到符合癫痫发 作规律的全过程，则更有利于确定癫痫。 （2）脑电图：首选辅助检查，对癫痫诊断有很大帮助，尤其结合多种诱发 方法，如过度换气、闪光刺激，以及特殊电极如蝶骨电极等，约在 80%的患者 中发现异常。棘波、尖波、棘 - 慢综合波、尖 - 慢综合波以及爆发性高波幅 节律被认为是癫痫波放电波形。 各类癫痫的脑电图波型与临床发作之间存在着一定的相互关系，或者说各 型癫痫的脑电图都有其相对独立性。 如脑电图显示高度失律，临床多为婴儿痉挛； 脑电图 3 次/秒棘-慢波综合节律发放，临床多为典型小发作（失神型癫痫） ； 脑电图 1.5-2.5 次/秒棘-慢综合波发放，临床多为小运动性发作； 间歇期脑电图棘波，大多见于大发作和精神运动性发作； 脑电图出现阵发性慢活动，大多见于自主神经性发作、大发作或小发作； 局灶性癫痫波 80% 以上的为局部性发作或精神运动性发作。 脑电图的变化如不是特异性或局灶性变化，一般诊断仍需结合临床现象考 虑。 （3）排除其他发作性疾病 表 19-7 癫痫发作与假性癫痫发作的区别 临床特点 癫痫发作 假性癫痫发作 发作场合和形式 任何情况下，突然及刻 板式发作 有精神诱因及有人在场 时，发作形式多样 眼部表现 上睑抬起，眼球上串或 转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大，对光反射消失 正常，对光反射存在 摔伤，舌咬伤，尿失禁 可有 无 Babinski 征 常为阳性 阴性 持续时间及终止方式 约 12 分钟，自行停 止 可长达数小时 暗示治疗 无效 有效 发作时脑电图 痫样放电 无痫样放电 与晕厥相鉴别 儿童癫痫和热性惊厥鉴别 （4）诊断性治疗 2.明确癫发作类型：临床表现+脑电图 3.查明癫病因：病史+辅助检查 习题： 1.诊断癫痫通常主要依靠 A.脑电图检查 B.神经系统体检 C.脑 CT 医学教育网免费提供 24 小时客服电话D.临床表现 E.脑脊液检查 答疑编号 500841150103 正确答案D 临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有 A.全身抽搐 B.突然跌倒 C.呼吸急促，喉中发出叫声 D.双手紧握，下肢僵直 E.伴瞳孔散大，对光反应消失 答疑编号 500841150104 正确答案E 9 岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图 示 3 周秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是 A.复杂部分发作 B.部分性发作 C.杰克逊（Jackson）癫痫 D.失神发作 E.不能分类的癫痫发作 答疑编号 500841150105 正确答案D 四、对症治疗方法 1.病因治疗 2.药物治疗 （1）发作期治疗：放置安全处，保持呼吸道通畅，防止外伤。 癫持续状态：在一次癫发作后意识尚未恢复而又连续多次发作。必须迅速 终止发作，并保持 24 小时内不再复发 迅速终止发作的治疗： 安定（地西泮）：为首选药物。成人首次静脉注射 1020mg，注射速 度25mg/min，于 15 分钟后重复给药，或用 100-200mg 安定溶于 5%葡萄糖溶 液中，于 12 小时内缓慢静脉滴注 苯妥英钠：成人静脉注射每次 150-250mg，注射速度为每 12 分钟注 射 50mg，需要时 30 分钟后可再次静注 100-150mg，一日总量不超过 500mg。 氯羟安定（劳拉西泮）：静脉注射成人推荐用药剂量 4mg，注射速度 2mg/min，于 1015 分钟后按相同剂量重复给药；仍无效，需采取其他措施。 12 小时内用量一般不超过 8mg。 苯巴比妥：成人静脉注射每次 200-250mg，注射速度60mg/min，必要 时 6 小时重复 1 次。极量每次 250mg，每日 500mg。 丙戊酸钠：丙戊酸钠注射液 15-30mg/kg 静脉推注后，以 1mg/kg/h 速度 静脉滴注维持。 水合氯醛：10%水合氯醛 20-30ml 加等量植物油保留灌肠。 发作控制后应注意减轻脑水肿和对症支持治疗。 （2）发作间期治疗：对无明确病因，或虽有明确病因但无法根除病因的， 可考虑用药。常用抗癫痫药：丙戊酸钠（是全面发作、典型失神发作首选药， 对各型癫痫都有一定疗效）、卡马西平（是部分发作首选药）、苯妥英钠（对 强直-阵挛发作有效）。 治疗原则 确诊后，尽早用药； 尽快控制发作：长期按时定量服药； 根据发作类型选择有效、安全、价廉和来源有保障的药物； 合适的药物剂量：小剂量开始，逐渐加至有效控制发作而无明显毒副作 用的剂量； 单一用药为主，必要时联合用药； 换药：严禁突然撤换，至少 1 周以上交替时间； 停药：原发性癫完全控制 24 年后，EEG 示无癫痫波，方可考虑停药， 逐渐减量（36 月）。 医学教育网免费提供 24 小时客服电话3.手术治疗：用于难治性癫，效果欠佳。 习题： 惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每 12 分钟注